а) Терминология:
• Легочная гипертензия (ЛГ): повышение среднего давления в легочных артериях (>25 мм рт. ст. в покое, >30 мм рт. ст. при нагрузке)
• Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
• Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ)
б) Визуализация:
• КТ:
о «Мозаичная» перфузия: «географические» участки матового стекла
о Отек легких: утолщение перегородок, перибронховаскуляр-ных тканей; «матовое стекло»
о Центрилобулярные участки и очаги с плотностью «матового стекла»:
- Плексогенная артериопатия при идиопатической ЛАГ
- Расширение капилляров: веноокклюзионная болезнь легких и синдром Эйзенменгера
- Пролиферация капилляров: легочный капиллярный гемангиоматоз
• Вентиляционная/перфузионная сцинтиграфия - метод выбора для скрининга ХТЛГ
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией определяется легкая кардиомегалия с расширением обеих центральных легочных артерий.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется эксцентрический дефект наполнения в просвете легочной артерии - признак хронической тромбоэмболии. Клинико-лучевая картина хронической тромбоэмболической болезни включает в себя дефекты наполнения в легочных артериях, «мозаичную картину», признаки легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией визуализируются разбросанные двухсторонние участки «мозаичной» плотности. Обратите внимание на расширение легочного ствола как признак легочной гипертензии. В норме диаметр нисходящей аорты должен быть равен диаметру легочного ствола.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется расширение правого желудочка и правого предсердия - признак правожелудочковой дисфункции, часто наблюдающийся при хронической тромбоэмболической болезни.
г) Клинические особенности:
• Симптомы:
о Диспноэ, быстрая утомляемость, боль в грудной клетке, феномен Рейно
• Демография:
о Распространенность у мужчин: 10% >35 лет, 25% >65 лет
о Идиопатическая (первичная) форма: женщины 20-30 лет
о М:Ж = 1:3 (ЛАГ)
• Лечение:
о Медикаментозное (эффект в 30% случаев)
о Пульмональная эндартерэктомия при ХТЛГ
о Трансплантация легкого ± сердца
• Прогноз:
о Пятилетняя выживаемость пациентов с ХТЛГ: 30%
