2. Определение:
• Нарушение артериальной оксигенации, расширение внутрилегочных сосудов, и заболевание печени (часто хроническое)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Пузырьки в левых отделах сердца (шунт «справа-налево») спустя 3-6 сокращений сердца после их обнаружения в правых отделах при контрастной эхокардиографии, в отсутствие КТ-признаков артериовенозной мальформации (АВМ) легкого у пациента с хроническим заболеванием печени
о Расширение ветвей нижнедолевой легочной артерии
2. Рентгенологическая картина:
• Рентгенография легких при гепатопульмональном синдроме:
о Обычно норма
о Двухсторонние нодулярные или ретикулонодулярные изменения в базальных отделах, обусловленные расширением периферических легочных артерий нижней доли
о Центральные легочные артерии не расширены
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с гепатопульмональным синдромом определяется выраженное расширение периферических легочных артерий по сравнению с диаметром сопутствующих периферических бронхов.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется выраженное расширение периферических легочных артерий - по сравнению с сопутствующими периферическими бронхами. Такая картина может наблюдаться у пациентов с гепатопульмональным синдромом и с неосложненным заболеванием печени.
3. КТ легких при гепатопульмональном синдроме:
• Расширение периферических легочных артерий:
о Увеличение отношения диаметра сегментарной артерии и сегментарного бронха (>2) при нормальных размерах центральных легочных артерий:
- Низкоспецифичный признак, может наблюдаться у пациентов с неосложненным заболеванием печени
• У пациентов с клиническим подозрением на ГПС и положительным результатом контрастной эхокардиографии с микропузырьками КТ необходима для исключения АВМ легкого
4. Эхокардиография легких при гепатопульмональном синдроме:
• Контрастная эхокардиография с микропузырьками (внутривенное контрастирование):
о Пузырьки в норме захватываются легочным капиллярным ложем и не обнаруживаются в левом предсердии о ГПС: пузырьки появляются в левом предсердии после трех сокращений сердца
5. Сцинтиграфия легких при гепатопульмональном синдроме:
• Вентиляционная/перфузионная сцинтиграфия:
о Перфузионная сцинтиграфия с макроагрегированным альбумином, меченым технецием (99mTc-МАА):
- Накопление радиофармпрепарата в головном мозге или почках свидетельствует об артериовенозном шунте
- Метод не позволяет определить уровень шунта (внутриле-гочный или внутрисердечный)
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Контрастная эхокардиография хорошо подходит для скрининга при клиническом подозрении на ГПС
(Слева) На рентгенограмме (ангиография легочных артерий) в прямой проекции у женщины 68 лет с циррозом и гепатопуль-мональным синдромом определяется расширение и патологическая извитость сегментарных и субсегментарных легочных артерий в нижней доле правого легкого. Правая междолевая легочная артерия не изменена.
(Справа) На четырехкамерной эхокардиограмме с микропузырьками у мужчины 58 лет с циррозом, гепатопульмональным синдромом, и портопульмональной гипертензией визуализируется пузырьки в левом желудочке спустя три сокращения сердца после того, как они были обнаружены в правых отделах.
в) Дифференциальная диагностика изменений легких при гепатопульмональном синдроме:
1. Внутрисердечные шунты:
• Открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, и т.д.
• Контрастная пузырьковая эхокардиография: пузырьки обнаруживаются в левом предсердии после трех сокращений сердца
2. Артериовенозная мальформация легкого:
• Контрастная пузырьковая эхокардиография: пузырьки обнаруживаются в левом предсердии после трех сокращений сердца
• КТ с КУ оптимальна для идентификации классической АВМ легкого: расширение афферентных и эфферентных сосудов, нидус
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Хроническое заболевание печени (часто)
о Другие (редкие) причины: хронический нецирротический гепатит; портальная гипертензия, не обусловленная заболеванием печени; синдром Бадда-Киари, острое заболевание печени (молниеносная форма гепатита А), ишемический гепатит
2. Микроскопия:
• Расширение прекапиллярных и капиллярных сосудов
• Плевральные и пульмональные артериовенозные шунты и портопульмональные анастомозы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ
о Платипноэ:
- ↑ диспноэ в вертикальном положении и ↓ в горизонтальном
о Ортодеоксия:
- ↓ напряжение кислорода в артериальной крови > 4 мм рт. ст. или десатурация со снижением уровня кислорода в артериальной крови > 5% в вертикальном положении
о Цианоз и деформация пальцев в виде барабанных палочек
• Другие признаки/симптомы:
о Проявления причинного хронического заболевания печени
о Снижение диффузионной способности по монооксиду углерода
о Тяжелая гипоксемия (РаO2 <50 мм рт. ст.); ортодеоксия (при этом РаO2 увеличивается в положении лежа на спине)
2. Демография:
• Возраст:
о 40-70 лет, средний: 58 лет
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ГПС у пациента с хроническим заболеванием печени и положительным результатом контрастной эхокардиографии (пузырьки газа в левом предсердии через 3-6 сокращений сердца после их обнаружения в правых отделах сердца) в отсутствие признаков АВМ легкого на КТ
ж) Список использованной литературы:
1. Chen YA et al: СТ scan does not differentiate patients with hepatopulmonary syndrome from other patients with liver disease. PLoS One. 11 (7):e0158637, 2016
