2. Определения:
• Три ингаляционных, одна внутривенная форма:
о Ингаляционный талькоз (вдыхание чистого талька)
о Ингаляционный талькосиликоз (вдыхание талька и кремния)
о Ингаляционный талькоасбестоз (вдыхание талька и асбеста)
о Внутривенный талькоз:
- Внутривенное введение чистого талька
- Внутривенное введение талька и метилфенидата
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Мелкие очаги с диффузным распределением и прогрессирующий массивный фиброз (ПМФ) высокой плотности
• Локализация:
о Ингаляционный талькоз: очаги в верхних отделах легких:
- ПМФ: все отделы легких
о Внутривенный талькоз: диффузные очаги:
- Эмфизема нижних долей
- ПМФ в прикорневых отделах
• Морфология:
о Выраженность «матового стекла» обычно выражена в большей степени по сравнению с внутрилегочными очагами
2. Рентгенография легких при талькозе:
• Ингаляционный талькоз:
о Преимущественное поражение верхних отделов легких о Перибронховаскулярные очаги:
- Могут прогрессировать в прикорневой ПМФ
о Категория «р» по классификации Международного Бюро Труда
о Ретикулярные изменения или «сотовое легкое» в субплевральных отделах нижних долей, не сообщающиеся частично обызвествленные плевральные бляшки (у пациентов, также работающих с асбестом)
о Увеличение лимфоузлов корней легких с кальцинатами в виде «яичной скорлупы» (у пациентов, также работающих с кремнием)
о Эмфизема редко возникает при ингаляционной форме талькоза, но часто наблюдается при внутривенной
• Внутривенный талькоз:
о Микроузелки:
- Диффузно и равномерно распределены в легких без преимущественного поражения каких-либо отделов
о Лимфаденопатия (в отдельных случаях)
о Поздние стадии: ПМФ в прикорневых отделах:
- Кальцинаты обычно не видны на рентгенограммах
о Эмфизема (у пациентов, также принимающих метилфенидат):
- Характерная панлобулярная эмфизема с преимущественным поражением нижних отделов легких (картина аналогична дефициту альфа-1 -антитрипсина)
- Может быть единственным проявлением внутривенного введения метилфенидата в некоторых случаях
о При длительном воздействии возможно развитие легочной гипертензии и легочного сердца
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента 45 лет с прогрессирующим нарушением дыхания, ранее внутривенно вводившего риталин, определяются признаки эмфиземы легких наряду с мелкими очагами с диффузным распределением в легочной паренхиме.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется сливной участок фиброза в средних отделах правого легочного поля на фоне диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла» и мелких очагов.
3. КТ легких при талькозе:
• КТ без КУ:
о ПМФ обычно характеризуется высокой плотностью
• КТВР:
о Ингаляционный талькоз:
- Центрилобулярные и субплевральные очаги (могут обызвествляться)
- Очаги сливаются в ПМФ:
Картина напоминает силикоз, преобладают диффузные (а не точечные) обызвествления
Нарушение архитектоники вблизи участков ПМФ
ПМФ может затрагивать все отделы легких
- Плевральные и диафрагмальные бляшки идентичны таковым при асбестозе и талькоасбестозе
- Лимфаденопатия, лимфоузлы с высокой плотностью
о Внутривенный талькоз:
- Микроузелки:
1-2 мм
Центрилобулярные («дерево в почках»), интактные междолевые щели (характерный признак)
Диффузное равномерное распределение в обоих легких, эмфизематозные участки легких интактны
- «Матовое стекло»
- Эмфизема с преимущественным поражением верхних или нижних отделов легких (даже у некурящих пациентов)
- Метилфенидат может приводить к тяжелой панлобулярной эмфиземе в отсутствие очагов в легких
- ПМФ в прикорневых отделах в поздних фазах
- Расширение легочного ствола вследствие легочной гипертензии
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ для оценки интерстициального заболевания легких и выявления сливных объемных образований высокой плотности
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с внутривенным талькозом и сепсисом визуализируются множественные мелкие центрилобулярные очаги. Определяется также расширение легочного ствола вследствие легочной гипертензии. Блок легочных капилляров при этом заболевании приводит в легочной гипертензии, легочному сердцу, и гибели.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяются множественные мелкие очаги в легких с диффузным распределением, а также участки «матового стекла».
в) Дифференциальная диагностика талькоза легких:
1. Саркоидоз:
• Может возникать ПМФ, но реже, чем при талькозе
• Очаги обычно больше, с тенденцией к слиянию (симптом «галактики»)
• Перилимфатические очаги (перибронховаскулярные и субплевральные)
2. Обызвествленные метастазы в легких:
• ПМФ отсутствует
• Центрилобулярные очаги крупнее, имеет форму плодов тутовника, с тенденцией к слиянию
• Преимущественно поражаются верхние доли
3. Силикоз:
• Профессиональный анамнез
• Очаги крупнее, чем при талькозе
• ПМФ обычно поражает верхние отделы легких, участки высокой плотности отсутствуют
• Поражения, вызванные тальком и кремнием, могут сочетаться
• Плевральные бляшки не обнаруживаются
4. Целлюлозный гранулематоз:
• Внутривенное введение пероральных форм с целлюлозным наполнителем
• Частицы целлюлозы, попавшие в артериолы, приводят к ангиоцентрической гранулематозной реакции
• КТВР: центрилобулярные очаги, «дерево в почках»
• ПМФ и эмфизема отсутствуют
5. Амилоидоз:
• Может быть связан с внутривенным введением препаратов
• Узловая форма: множественные мелкие очаги в легких
• Могут обызвествляться, но кальцинаты в мелких очагах встречаются редко
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с внутривенным талькозом в прикорневых отделах обоих легких визуализируются объемные образования различного размера (прогрессирующий массивный фиброз).
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этот же пациента визуализируются объемные образования в прикорневых отделах с обеих сторон. Плотность данных образований диффузно повышена, что помотает дифференцировать их с прогрессирующим массивным фиброзом при силикозе, характеризующимся точечными обызвествлениями.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ингаляционный талькоз
- Профессиональные вредности: добыча, измельчение, упаковка талька
- Тальк часто применяется в косметике (тальковая пудра), но заболевания легких вследствие вдыхания пудры встречаются крайне редко
о Внутривенный талькоз:
- Тальк часто используется как наполнитель для пероральных лекарственных препаратов, при внутривенном введении может приводить к талькозу:
Амфетамин, метилфенидат (риталин), гидроморфон (дилаудид), пентазоцин (таулин), пропоксифен (дарвон)
- Частицы талька обычно оседают в мелких артериолах, приводя к инфарктам, ишемии, гранулематозному воспалению
- Редукция капиллярного ложа может приводить к панацинарной эмфиземе, введение метилфенидата также может становиться причиной эмфиземы
- Современные лекарственные препараты содержат все меньше талька в качестве наполнителя, который вытесняется целлюлозой, кросповидоном, и другими; данные наполнители также могут приводить к заболеваниям легких, но обычно вызывают менее выраженную воспалительную реакцию
• Общая характеристика:
о Тальк: силикат магния:
- Используется в производстве бумаги, пластика, косметики, конструкционных материалов, резины и т.д.
- Менее фиброгенный по сравнению с кремнием и асбестом
- Приводит к образованию гранулем при ингаляционном и внутривенном введении
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Ингаляционная форма: очаги с перилимфатическим распределением
• Внутривенная форма: очаги с периваскулярным распределением:
о Субплевральные отделы легких обычно остаются интактными
3. Микроскопия:
• Ингаляционный и внутривенный талькоз:
о Гранулематозное воспаление интерстиция
о Кристаллы талька с двойным лучепреломлением, бесцветные или бледно-желтые при окраске гематоксилин-эозином; игольчатые или блюдцеобразные кристаллы с выраженным двойным лучепреломлением, 5-15 мкм
• Ингаляционный талькоз:
о Интерстициальный фиброз или плохо отграниченные фиброзные очаги
о Тальк сложно отличить от частиц кремния и асбеста
е) Клиничесике особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Ингаляционный талькоз: сухой кашель, хроническое дсипноэ, легочное сердце в терминальной стадии заболевания
о Внутривенный талькоз:
- Прогрессирующее диспноэ, легочная гипертензия
- Пациенты часто отрицают факт внутривенного введения наркотических веществ, диагноз устанавливается только при помощи биопсии тканей
• Другие признаки/симптомы:
о Функциональные дыхательные пробы:
- Обструкция (в результате эмфиземы) и рестрикция (в результате интерстициального заболевания легких)
- Выраженное снижение диффузионной способности
2. Демография:
• Возраст:
о Ингаляционный талькоз: лица среднего и старшего возраста:
- Мужчины 40-60 лет
о Внутривенный талькоз: молодые мужчины
• Пол:
о Ингаляционный и внутривенный талькоз чаще встречаются у мужчин
• Эпидемиология:
о Латентный период при ингаляционной форме составляет 20 лет
3. Течение и прогноз:
• Тальк: не считается канцерогеном
• Прогрессирование от простых очагов до ПМФ, имитирующего силикоз
• Медленное прогрессирование даже при прекращении воздействия
• Внутривенный талькоз может приводить к легочной гипертензии и легочному сердцу
4. Лечение талькоза легких:
• Ингаляционный талькоз:
о Специфическое лечение, позволяющее остановить прогрессирование пневмокониоза, отсутствует
о Профилактика: уменьшение содержания пыли в воздухе
о Смена места работы
• Внутривенный талькоз:
о Отказ от внутривенного введения наркотических веществ
о Кортикостероиды могут стабилизировать ПМФ
ж) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Целлюлозный гранулематоз у пациентов с диффузными центри-лобулярными очагами с плотностью «матового стекла» и легочной гипертензией; сложно соотнести с анамнезом
2. Советы по интерпретации изображений:
• ПМФ высокой плотности позволяет предположить ингаляционный талькоз
• Мелкие очаги, «матовое стекло» и эмфизема в нижних долях легких - подозрительные признаки внутривенного талькоза
з) Список использованной литературы:
1. Nguyen VT et al: Pulmonary effects of i.v. injection of crushed oral tablets: "excipient lung disease". AJR Am J Roentgenol. 203(5):W506-15, 2014
2. Marchiori Eetal: Pulmonary talcosis: imaging findings. Lung, 188(2): 165-71, 2010
