2. Определение:
• Пневмокониоз, вызванный вдыханием частиц твердых металлов:
о Твердые металлы: кобальт и его сплавы (например, с вольфрамом)
о Реакция гиперчувствительности с гистологическими проявлениями ГИП
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Работа с твердыми металлами в анамнезе
о КТВР: двухсторонние ретикулярные изменения ± «матовое стекло»
• Локализация:
о Преимущественное поражение нижних отделов легких
о Двухсторонняя локализация
2. Рентгенография легких при пневмокониозе от твердых металлов:
• Ретикулярные изменения ± «матовое стекло»
• Преимущественная локализация в нижних отделах легких
• «Матовое стекло»: хаотическое распределение
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины 47 лет с пневмокониозом, вызванным вдыханием частиц тяжелых металлов, определяются затемнения в нижних отделах обоих легочный полей.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента в обоих легких визуализируются мелкие центрилобулярные очаги и «географические» участки снижения пневматизации с плотностью «матового стекла». «Матовое стекло» и ретикулярные изменения - «классические» признаки пневмокониоза, вызванного вдыханием частиц тяжелых металлов. Описаны также другие проявления таких пневмокониозов- консолидация, центрилобулярные очаги, «сотовое легкое», лимфаденопатия.
3. КТ легких при пневмокониозе от твердых металлов:
• КТВР:
о «Матовое стекло»:
- Преимущественное поражение нижних долей
- Возможна положительная динамика
о Ретикулярные изменения:
- Динамика отсутствует
о Участки консолидации
о Центрилобулярные очаги (редко)
о «Сотовое легкое» (редко); морфология и распределение аналогичны обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
о Лимфаденопатия средостения
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
в) Дифференциальная диагностика пневмокониоза от твердых металлов:
1. Идиопатический легочный фиброз:
• «Сотовое легкое» в базальных субплевральных отделах, картина ОИП
• Отсутствие профессиональных вредностей
2. Фибротическая форма неспецифической интерстициальной пневмонии:
• Фиброз в базальных субплевральных отделах
• Отсутствие профессиональных вредностей
3. Лимфоидная интерстициальная пневмония:
• Кисты в легких, «матовое стекло»
• Аутоиммунное заболевание в анамнезе (синдром Шегрена, ревматоидный артрит)
4. Альвеолярный протеиноз легких:
• Участки снижения пневматизации в виде «матового стекла» на фоне утолщения междольковых перегородок и внутридольковых тяжей - картина т.н. «сумасшедшей исчерченности»
(Слева) На аксиальной КТВР у этого же пациента в нижней доле правого легкого определяются «географические» участки снижения пневматизации в виде «матового стекла» - и слабо выраженные ретикулярные изменения.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются мелкие центрилобулярные очаги. , «географические» участки снижения пневматизации с плотностью «матового стекла», и умеренно выраженные ретикулярные изменения в субплевральных отделах. Заболевание проявляется через 10-12 лет после начала воздействия кашлем, затруднением дыхания, снижением веса, утомляемостью, снижением диффузионной способности и рестриктивными нарушениями. При биопсии, подтвердилась гигантоклеточная интерстициальная пневмония.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• ГИП: реакция гиперчувствительности
2. Стадирование, классификация пневмокониоза от твердых металлов:
• Прогрессирование заболевания может проявляться ремоделированием легочной паренхимы и формированием «сотового легкого»
3. Микроскопия:
• Констриктивный бронхиолит (наиболее раннее проявление)
• Утолщение интерстиция с формированием фиброза и воспалительной инфильтрацией одноядерными клетками
• Подострый фиброзирующий альвеолит: скопление макрофагов и многоядерных гигантских клеток в альвеолярных пространствах
• Интерстициальный фиброз и кисты встречаются редко, но могут возникать у пациентов с длительным профессиональным анамнезом
• Повышенная концентрация твердых металлов по сравнению с нормой (в 10 раз) при атомно-абсорбционной спектрофотометрии или эмиссионной спектрометрии с индуктивно связанной плазмой
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Кашель, диспноэ при физической нагрузке, утомляемость, снижение веса
• Другие признаки/симптомы:
о Снижение диффузионной способности по монооксиду углерода
о Функциональные легочные пробы: рестриктивная или смешанная (рестриктивная и обструктивная) картина
• Клинический профиль:
о Работа, связанная с обработкой твердых металлов, огранкой драгоценных камней
о Источник кобальтовой пыли может оставаться неизвестным
2. Демография:
• Низкая профессиональная заболеваемость:
о 11% у 1039 работников был обнаружены профессионально обусловленные нарушения дыхания; у 0,7% - рентгенографические признаки интерстициального заболевания легких
о У 45% пациентов с интерстициальными изменениями в легких, обнаруживаемых на рентгенограммах, определяются изменения в динамике
3. Течение и прогноз:
• Заболевание проявляется через 10-12 лет после начала воздействия (латентный период может быть короче - до двух лет)
4. Лечение пневмокониоза от твердых металлов:
• Острая и подострая стадия:
о Избегание контакта с вредными агентами
о Бронходилятаторы и ингаляционные кортикостероиды
• Стадия фиброза:
о Системные кортикостероиды
е) Список использованной литературы:
1. Khoor A et al: Giant cell interstitial pneumonia in patients without hard metal exposure: analysis of 3 cases and review of the literature. Hum Pathol. 50:176-82, 2016
2. Choi JW et al: Giant cell interstitial pneumonia: high-resolution CT and pathologic findings In four adult patients. AJR Am J Roentgenol. 184(1):268-72, 2005
3. Dunlop P et al: Hard metal lung disease: high resolution CT and histologic correlation of the initial findings and demonstration of interval improvement. J Tho-rac Imaging. 20(4):301-4, 2005
