3. Определение:
• Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) 2015 г.:
о Неопластические бокаловидные или цилиндрические клетки с большим количеством муцина в цитоплазме; часто со стелющимся типом роста и минимально выраженной инвазией
о Стелющийся рост: ограниченный рост вдоль альвеолярных структур без инвазии стромы, сосудов, или плевры
о В предыдущей классификации ВОЗ (2004 г.) - муцинозный БАР
б) Визуализация:
1. Рентгенография легких при диффузной инвазивной муцинозной аденокарциноме:
• Внутрилегочный очаг или объемное образование:
о Солитарное или множественное поражение
• Сегментарные или долевые участки консолидации:
о Предполагайте ИМА, если участки консолидации не разрешаются 4-6 недель соответствующего лечения
• Мультифокальные затемнения и/или участки консолидации
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 91 года с инвазивной муцинозной аденокарциномой визуализируются мультифокальные участки консолидации в обоих легких и очаги в левом легком.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этой же пациентки визуализируются множественные участки консолидации в обоих легких. Картина напоминает инфекционное или воспалительное заболевание. Ранее используемый термин-бронхиолоальвеолярный рак, в настоящее время не применяется.
2. КТ легких при диффузной инвазивной муцинозной аденокарциноме:
• Внутрилегочный очаг или объемное образование:
о С солидной или частично солидной структурой
о Периферический > центральный
• Долевые участки консолидации:
о Может обнаруживаться симптом «ангиограммы» или «вырезки»:
- Симптом «ангиограммы» (КТ с КУ): легочные сосуды, пересекающие безвоздушный участок консолидации (низкой плотности)
- Симптом «вырезки»: бронх, направленный к солитарному внутрилегочному очагу или объемному образованию, или находящийся внутри него
• Диффузная форма:
о Множественные внутрилегочные очаги:
- Возможны участки разрежения структуры
о Мультифокальные затемнения в виде «матового стекла» и/или консолидации
о «Сумасшедшая исчерченность»: «матовое стекло» на фоне утолщения междольковых перегородок
3. МРТ легких при диффузной инвазивной муцинозной аденокарциноме:
• Симптом «белого легкого»:
о Интенсивность сигнала аналогична статичной жидкости на Т2ВИ
о Редкий, но характерный признак ИМА
4. Сцинтиграфия легких при диффузной инвазивной муцинозной аденокарциноме:
• ПЭТ/КТ:
о Морфологически-метаболическая диссоциация:
- ИМА, выглядящая как солидное или частично солидное образование на КТ, обычно слабо накапливает ФДГ на ПЭТ/КТ (ложно-отрицательный результат ПЭТ/КТ)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ для оценки морфологии и распространенности поражения
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этой же пациентки, визуализируются высокодифференцированные вытянутые клетки цилиндрической формы с большим количеством муцина в цитоплазме, растущие вдоль альвеолярных перегородок. Визуализируются также сохранные альвеолы, заполненные слизистым содержимым. Объемное воздействие опухоли обусловлено муцином, заполняющим альвеолярные пространства.
(Справа) На фотографии макропрепарата инвазивной муцинозной аденокарциномы визуализируется объемное образование легкого желтовато-коричневого цвета за счет муцинозного содержимого.
1. Рак легкого:
• Немуцинозная аденокарцинома:
о Солидный или частично солидный очаг/объемное образование
о В большинстве случаев интенсивно накапливает ФДГ на ПЭТ/КТ (по сравнению с ИМА)
2. Метастазы в легких:
• Множественные хорошо отграниченные внутрилегочные очаги/объемные образования
• В большинстве случаев метастазы локализуются в наружной трети легких
• В гематогенных очагах могут обнаруживаться питающие артерии
3. Легочная инфекция:
• Солидный, несолидный, или частично солидный очаг(и)
• Консолидация
• Опухолеподобная консолидация, шаровидная пневмония, абсцесс легкого
4. Организующаяся пневмония:
• Мультифокальные периферические затемнения
• Положительный ответ на кортикостероиды
5. Лимфопролиферативные заболевания:
• Множественные внутрилегочные очаги/объемные образования
• Лимфаденопатия средостения и/или корней легких
• Долевые или сегментарные участки консолидации
• Ретикулярные изменения и утолщение бронховаскулярных пучков
6. Альвеолярный протеиноз:
• Может имитировать диффузную ИМА на диагностических изображениях
• Для дифференциальной диагностики требуется бронхоскопия и бронхоальвеолярный лаваж
7. Пневмоцистная пневмония:
• Аналогична диффузной форме ИМА на диагностических изображениях
• Иммунодефицит (напр., ВИЧ)
• Возникает остро
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с инвазивной муцинозной аденокарциномой в нижней доле левого легкого визуализируется опухолеподобный участок консолидации низкой плотности с бугристыми краями. Определяется также симптом «ангиограммы» (легочные сосуды, проходящие через участок консолидации легочной паренхимы без признаков деструкции легочной ткани).
(Справа) На фотографии макропрепарата инвазивной муцинозной аденокарциномы визуализируется объемное образование цвета слоновой кости, содержащее муцин.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Классификация рака легкого Международного Общества по Изучению Рака (IASLC)/Американского Торакального Общества (ATS)/Европейского Респираторного Общества (ERS):
о ИМА рассматривается как один из вариантов инвазивного рака
о Другие типы инвазивной аденокарциномы: преимущественно ацинарный, преимущественно папиллярный, преимущественно микропапиллярный, преимущественно солидный муцинпродуцирующий
• Стадирование ИМА осуществляется аналогично немуцинозной аденокарциноме (по системе TNM):
о Т:
- T0: отсутствуют признаки первичной опухоли
- Tis: рак in situ
- T1: опухоль <3 см наибольшим размером, окруженная тканью легкого или висцеральной плеврой без бронхоскопических признаков инвазии проксимальнее долевого бронха (отсутствие инвазии главного бронха):
T1a(mi): минимально инвазивный рак
T1a: <1 см наибольшим размером
T1b: > 1 см, но <2 см наибольшим размером
T1c: >2 см, но <3 см наибольшим размером
- T2: опухоль > 3 см, но <5 см, или наличие любого из нижеперечисленных признаков: вовлечение главного бронха независимо от расстояния до бифуркации трахеи, но без поражения области бифуркации: инвазия висцеральной плевры: ателектаз или обструктивный пневмонит с распространением в область корня: частичное или тотальное поражение легкого:
T2a: >3 см, но <4 см наибольшим размером
T2b: >4 см, но <5 см наибольшим размером
- T3: >5 см, но <7 см наибольшим размером, или сочетающаяся с опухолевым узлом (узлами) в этой же доле, или осложненная непосредственной инвазией одной из нижеперечисленных структур:
Грудная стенка (включая париетальную плевру и верхнюю борозду), диафрагмальный нерв, париетальный листок перикарда
- T4: >7 см наибольшим размером, или сочетающаяся с дискретным опухолевым узлом (узлами) в одной из долей другого легкого, или инвазией одной из следующих структур:
Диафрагма, средостение, сердце, крупные сосуды, трахея, возвратный гортанный нерв, пищевод, тело позвонка, бифуркация трахеи
о N:
- N0: отсутствие метастазов в регионарных лимфоузлах
- N1: метастазы (вт.ч. контактная инвазия) в ипсилатеральных перибронхиальных и/или ипсилатеральных лимфоузлах корня легкого, или во внутрилегочных лимфоузлах
- N2: метастазы в ипсилатеральных лимфоузлах средостения и/или в бифуркационных лимфоузлах
- N3: метастазы в контрлатеральных лимфоузлах средостения, ворот легких, ипси- или контрлатеральных лестничных или надключичных лимфоузлах
о М:
- M0: отдаленные метастазы отсутствуют
- M1: отдаленные метастазы:
M1a: дискретный опухолевый узел (узлы) в противоположном легком: опухолевый узел (узлы) на плевре или перикарде в сочетании со злокачественным плевральным или перикардиальным выпотом
M1b: единичный экстраторакальный метастаз
M1c: множественные экстраторакальные метастазы в одном или большем количестве органов
• Градации и классификация диффузной инвазивной муцинозной аденокарциномы:
о Неоднородное сочетание различных типов роста: стелющегося, папиллярного, микропапиллярного, солидного:
- Картина аналогична аденокарциноме в классификации IASLC/ATC/ERS от 2011 г.
о В классификации ВОЗ (2015 г.) муцинозный БАР получил новое определение:
- ИМА в предыдущей классификации ВОЗ (2004 г.) рассматривалась как муцинозный БАР
- Характерен преимущественно стелющийся тип роста
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Из-за содержания слизи опухоль выглядит желтовато-коричневой
• Возможны несколько вариантов:
о Внутрилегочный очаг или объемное образование
о Консолидация
о Диффузное поражение легких:
- Множественные внутрилегочные очаги или объемные образования
- Мультифокальные затемнения: «матовое стекло» или консолидация
3. Микроскопия:
• Неопластические бокаловидные или цилиндрические клетки:
о С большим количеством муцина в цитоплазме
о Часто характеризуются стелющимся ростом вдоль альвеолярных структур без инвазии стромы, сосудов, или плевры
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Снижение веса
о Бронхорея
о Диспноэ
о Боль в груди
о Кровохарканье
о Лихорадка
о Кашель
3. Течение и прогноз:
• Ограниченная форма: медленный рост
• Многоузловая форма: распространение вдоль дыхательных путей
• Прогноз и выживаемость:
о Пациенты после удаления ИМА: уровень безрецидивной выживаемости находится между немуцинозной аденокарциномой низкой степени злокачественности с преобладающим стелющимся типом роста и немуцинозной аденокарциномой промежуточной степени злокачественности с преобладающим ацинарным или папиллярным ростом
• Факторы, снижающие безрецидивную выживаемость:
о Большой размер опухоли и высокое максимальное стандартизированное значение накопления радиофармпрепарата
• Большой размер опухоли является предиктором снижения общей выживаемости
1. Следует учесть:
• ИМА у пациента с длительно существующими множественными узлами/объемными образованиями в легких или мультифокальными участками «матового стекла» и/или консолидации на КТВР/КТ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно соотносить данные ПЭТ/КТ с ФДГ и КТВР/КТ с учетом морфологически-метаболической диссоциации
ж) Список использованной литературы:
1. Lee HY et al: Prognosis in resected invasive mucinous adenocarcinomas of the lung: related factors and comparison with resected nonmucinous adenocarcinomas. J Thorac Oncol. 11(7):1064-73, 2016
2. Travis WD et al: International association for the study of lung cancer/American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary classification of lung adenocarcinoma. J Thorac Oncol. 6(2):244-85, 2011
3. Lee HY et al: Mucinous versus nonmucinous solitary pulmonary nodular bronchioloalveolar carcinoma: CT and FDG PET findings and pathologic comparisons Lung Cancer. 65(2):170-5, 2009
Видео изменения на рентгенограмме и КТ при аденокарциноме легкого
