2. Синонимы:
• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией - предыдущий синоним КОП, в настоящее время не использующийся
3. Определение:
• ОП, ОФОП, и ГОП: связанные гистологические картины реакции легких на различные влияния:
о ОФОП рассматривается как вариант, аналогичный диффузному альвеолярному повреждению (ДАП):
- Подострые случаи ОФОП клинически могут напоминать ОП
• КОП: идиопатическая ОП:
о Неспецифическая реакция легких неизвестной этиологии
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о ОП:
- Мультифокальные участки «матового стекла» и консолидации
о ОФОП:
- Двухсторонние диффузные затемнения по типу «матового стекла» и консолидации
• Локализация:
о ОП:
- Перибронховаскулярное распределение
2. Рентгенография при организующей пневмонии:
• ОП:
о Неспецифические мультифокальные затемнения в обоих легких
о Мигрирующие затемнения на рентгенограммах в динамике
• ОФОП:
о Участки консолидации в обоих легких
о Картина аналогична ДАП
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с криптогенной организующейся пневмонией визуализируются хорошо отграниченные перибронховаскулярные участки снижения пневматизации по типу «матового стекла» с симптомом «обратного гало» как минимум в одном из них.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента, выполненной спустя шесть месяцев после завершения лечения, визуализируются мигрирующие участки снижения пневматизации в нижней доле правого легкого. Организующаяся пневмония всегда является диагнозом исключения и практически во всех случаях требует патологического подтверждения, т.к. картина может имитировать другие патологические состояния.
3. КТ легких при организующей пневмонии:
• КТВР:
о ОП:
- Диффузное поражение:
Разбросанные периферические или перибронхиальные участки консолидации в обоих легких
Плохо отграниченные извитые или полигональные (перилобулярные) затемнения вокруг вторичной легочной дольки
Симптом «обратного гало» (или симптом «атолла» при незамкнутом периферическом участке консолидации)
Перибронховаскулярные узелки; возможно появление симптома «воздушной бронхографии»
Микроузелки с диффузным распределением или очаги в виде «дерева в почках»
- Одностороннее поражение:
Солитарный узел, объемное образование, участок консолидации
Участок «матового стекла» (редко)
- Мигрирующие затемнения
- Разрешаются при терапии кортикостероидами
- Возможно прогрессирование до легочного фиброза [как в случае неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП)]:
Предполагается, что некоторые случаи НСИП могут быть последствием ОП
Перибронховаскулярные участки «матового стекла», ретикулярные изменения и тракционные бронхоэктазы
Иногда субплевральные отделы легких остаются интактными
- Кавитация (редко)
о ОФОП:
- Лучевая картина описана недостаточно:
Напоминает пневмонию
- Узел/объемное образование ± симптом «воздушной бронхографии»
- Мультифокальные участки «матового стекла» или консолидации
о ГОП:
- Лучевая картина описана недостаточно хорошо:
Может напоминать злокачественную опухоль
- Узлы и объемные образования (чаще всего)
- Участки консолидации
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Пораженные участки при ОП обычно накапливают ФДГ
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Тонкосрезовая КТ или КТВР
(Слева) На аксиальной ПЭТ/КТ с ФДГ у пациента с организующейся пневмонией визуализируется большое объемное образование в верхней доле левого легкого, интенсивно накапливающее ФДГ, имитирующее рак легкого. Определяется также минимальный левосторонний гидроторакс. Накопление ФДГ также типично для организующейся пневмонии; тем самым пневмония может напоминать злокачественную опухоль.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента с гранулематозной организующейся пневмонией, проявляющейся увеличивающимися узлами на рентгенограммах, визуализируются полилобулярный солидный очаг в верхней доле правого легкого, окруженный зоной «матового стекла».
в) Дифференциальная диагностика организующейся пневмонии на КТ легких:
1. Пневмония:
• Острое начало; возможно мультифокальное поражение
• Отсутствие ответа на антибиотики позволяет заподозрить ОП
2. Хроническая эозинофильная пневмония:
• Аналогична ОП на рентгенограммах и КТ
• Хроническая эозинофильная пневмония может переходить в ОП
• Периферическая и/или тканевая эозинофилия
3. Лимфома легкого:
• Диагноз устанавливается на основании гистологии и иммуногистохимии
4. Рак легкого:
• ОП, проявляющаяся как солитарный легочный узел или объемное образование, может быть неотличима от рака легкого на КТ и ПЭТ/КТ
• Как и при ОП, диагноз устанавливается после резекции
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с острой фибринозной организующейся пневмонией визуализируются мультифокальные участки снижения пневматизации по типу «матового стекла» в обоих легких, чередующиеся с участками неизмененной легочной ткани.
(Справа) На корональной КТ у этого же пациента визуализируются мультифокальные участки снижения пневматизации по типу «матового стекла», перемежающиеся с участками неизмененной легочной паренхимы. Лучевые признаки острой фибринозной пневмонии недостаточно хорошо описаны, однако имеются сообщения о мультифокальных затемнениях по типу «матового стекла».
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о ОП может быть идиопатической или ассоциированной со следующими состояниями:
- Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, воспалительное заболевание кишечника, гранулематоз с полиангиитом и т.д.)
- Лекарственные препараты/наркотики:
Амиодарон, препараты для химиотерапии
Кокаин
- Инфекции:
Бактерии (микоплазма, нетуберкулезные микобактерии)
Вирусы [напр., вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)]
Грибки (например, Pneumocystis jirovecii)
Паразиты (например, Plasmodium vivax)
- Заболевания легких:
Гиперчувствительный пневмонит, обструкция дыхательных путей, альвеолярное кровоизлияние, абсцесс, инфаркт, новообразования, аспирация
- Облучение
о ОФОП может быть идиопатической или ассоциированной с нижеперечисленными состояниями:
- Аутоиммунные заболевания
- Лекарственные препараты/наркотики
- Профессиональные/внешние воздействия
- Инфекция
• Клиническое значение ОП может варьировать:
о Может проявляться различными клиническими симптомами
о Может обнаруживаться на фоне гранулематоза или злокачественной опухоли (в этом случае значимость ОП невелика); может быть проявлением гиперчувствительного пневмонита, эозинофильной пневмонии, лангергансоклеточного гистиоцитоза
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Макроскопическая картина неспецифична
• ГОП вероятнее проявляется узлами или объемными образованиями
3. Микроскопия:
• ОП:
о Полиповидные внутрипросветные бляшки из рыхлой организующейся соединительной ткани (тельца Массона) в периферических дыхательных путях (главным образом в альвеолярных протоках и альвеолах); также часто поражаются бронхиолы (могут быть интактными):
- Бляшки различной формы, образованные веретеновидными клетками в плохо окрашивающемся матриксе
- Тельца Массона с рыхлой клеточной структурой с миксоидной картиной (часто описываются как КОП 1 типа)
- Тельца Массона, содержащие фибрин (часто описываются как КОП 2 типа)
о Неравномерное распределение
о Сохранение архитектуры легкого
о Незначительное хроническое воспаление интерстиция
• ОФОП:
о Организующиеся отложения фибрина в просвете альвеол, утолщение интерстиция, лимфоплазмоцитарная инфильтрация
о Гиперплазия лимфоцитов 2 типа обнаруживается во всех случаях, часто с диффузным распределением
о Организующаяся фибробластная ткань может присутствовать, но не является доминирующей
о Отсутствие гиалиновых мембран типично для ДАП
• ГОП:
о ОП и множественные плохо организованные гранулемы без признаков некроза
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ОП:
- Хронический непродуктивный кашель
- Диспноэ
- Лихорадка
- Недомогание, потеря веса о ОФОП:
- Клинически напоминает ДАП (лихорадка, кашель, выраженная одышка)
- Подострые и субклинические варианты не требуют искусственной вентиляции легких; выздоровление часто происходит самостоятельно
• Клинический профиль:
о Дыхательные функциональные пробы:
- ОП:
Легкие или умеренные рестриктивные нарушения (часто)
Обструктивные нарушения в 20%
Снижение диффузионной способности по моноксиду углерода
Артериальная гипоксемия в покое и/или при нагрузке
о Бронхоальвеолярный лаваж:
- ОП: неспецифическая картина; может помочь в исключении кровоизлияния, злокачественных опухолей, инфекций
о ↑ СОЭ и С-реактивный белок
2. Диагностика:
• Для диагностики ОП, ОФОП, и ГОП требуется открытая биопсия легкого
3. Течение и прогноз:
• ОП:
о В целом характеризуется положительным ответом на лечение через несколько недель или месяцев у 2/3 заболевших
о Диффузные затемнения разрешаются лучше, чем ретикулярные изменения
о На фоне положительной динамики клинической картины изменения легочной паренхимы могут разрешаться недостаточно быстро
о В некоторых случаях возможно прогрессирование с исходом в фиброз
о При отсутствии эффекта от лечения часто обнаруживается фиброз на КТ и рентгенограммах
о КОП 1 типа (без фибрина): лучше отвечает на терапию
о КОП 2 типа (с фибрином): хуже отвечает на терапию
• ОФОП:
о Тяжелая ОФОП, как и ДАП, характеризуется худшим прогнозом
о Прогноз при подострой ОФОП благоприятнее; выздоровление в большинстве случаев наступает быстрее
4. Лечение:
• ОП:
о Глюкокортикоиды: препараты первой линии
о Препараты второй линии: циклофосфамид, ритуксимаб, азатиоприн
• ОФОП: глюкокортикоиды
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ОП у пациентов с перибронховаскулярными или перилобулярными затемнениями ± симптомом «обратного гало» или «атолла» на КТ/КТВР
ж) Список использованной литературы:
1. Saxena P et al: Acute fibrinous and organizing pneumonia: A rare form of non-bacterial pneumonia. Indian J Crit Care Med. 20(4):245-7, 2016
2. Feinstein MB et al: A comparison of the pathological, clinical and radiographical, features of cryptogenic organising pneumonia, acute fibrinous and organising pneumonia and granulomatous organising pneumonia. J Clin Pathol. 68(6):441-7, 2015
Видео изменения на рентгенограмме и КТ при пневмонии
