3. Определение:
• Специфическая картина легочного ответа на различные поражения; может носить идиопатический характер:
о Подслизистый и перибронхиальный фиброз, сужение или облитерация просветов бронхиол:
- Концентрический фиброз стенок бронхиол:
Между эпителием бронхиол и мышечной пластинкой слизистой оболочкой
- Сужение и/или облитерация просветов бронхиол:
Отсутствие внутрипросветных полипов, состоящих из грануляционной ткани
Отсутствие воспалительных изменений паренхимы вокруг бронхиол
б) Визуализация:
1. Рентгенография при констриктивном бронхиолите:
• Норма (при легком или умеренно выраженном заболевании)
• Типичные находки:
о Повышение васкуляризации периферических отделов
о Повышение воздушности легких
• Поздние находки:
о Вздутие легких
о Уплощение куполов диафрагмы
о Расширение ретростернального пространства
• Дополнительные находки:
о Отчетливо различимые края бронхов, бронхоэктазы, нодулярные или ретикулонодулярные затемнения
(Слева) На аксиальной инспира торной КТВР у пациента с постинфекционным констриктивным бронхиолитом визуализируется маленький узел. Определяются также очаги в виде «дерева в почках» в верхней доле правого легкого.
(Справа) На аксиальной экспираторной КТВР у этого же пациента определяется диффузная мозаичная картина с обеих сторон. Визуализируются множественные экспираторные воздушные «ловушки». Наличие сосудов малого калибра в воздушных ловушках соотносится с гипоксической вазоконстрикцией.
2. КТ при констриктивном бронхиолите:
• Непрямые признаки обструкции периферических дыхательных путей:
о Мозаичная картина (инспираторная КТ) при заболевании периферических дыхательных путей:
- «Географическая» неоднородность легкого (40-80%)
- Участки повышенной плотности:
Олигемия областей с ↓ перфузией вследствие гиповентиляции альвеол
- Другие причины мозаичной картины: сосудистые и инфильтративные заболевания:
Окклюзия легочных сосудов: хроническая тромбоэмболия легочных артерий, легочная гипертензия
Саркоидоз
- Гиперчувствительный пневмонит(1 кластер): мозаичная картина вследствие заболевания периферических дыхательных путей и инфильтрации
о Воздушные ловушки (экспираторная КТ):
- Выраженность «воздушных ловушек» соотносится с тяжестью обструкции дыхательных путей при функциональных дыхательных пробах
о Постпроцессорная обработка КТ:
- Проекция минимальной интенсивности (minIP) позволяет улучшить выявляемость долек со сниженной пневматизацией
о Иногда возможно появление бронхоэктазов и утолщение стенки бронхов
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Инспираторная и экспираторная КТВР
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у пациента с констриктивным бронхиолитом, визуализируется ветвящийся альвеолярный проток. Определяется гипертрофия его стенок. Окружающая легочная ткань не изменена. Распознавание этой патологии затруднено из-за отсутствия протяженного перибронхиального фиброза.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) этого же образца тканей визуализируется продольный срез альвеолярного протока. Определяется выраженная гипертрофия гладких мышц в его стенках.
в) Дифференциальная диагностика констриктивного бронхиолита на КТ легких:
1. Идиопатический констриктивный бронхиолит:
• Редкий клинико-патологический синдром
• Можно спутать с астмой, хроническим бронхитом, кистозным фиброзом, дефицитом альфа-1-антитрипсина
• Болеют взрослые (чаще женщины):
о Не курящие, без коллагеновых заболеваний сосудов в анамнезе, или других причин обструкции дыхательных путей
• Диагноз основан на клинических критериях, данных бронхоальвеолярного лаважа, гистологической картине
2. Трансплантационно-обусловленный бронхиолит:
• Проявление реакции хронического отторжения:
о Часто рассматривается как СОБ
• Во многих случаях возникает при трансплантации легкого и костного мозга
• Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК):
о Болезнь «трансплантат против хозяина»:
- Позднее осложнение ТГСК
- Частота: 2-20%
• Трансплантация легких или сердца и легких:
о Частота: 50%; 3 года - 5 лет после трансплантации
о Необратимое снижение функции легких
о Мозаичная картина, воздушные ловушки, расширение бронхиол
4. Постинфекционный бронхиолит (синдром Суайра-Джеймса-Маклеода):
• Постинфекционный КБ
• Вирусный:
о Тяжелее протекает у детей, чем у взрослых
о Аденовирус, респираторный синтициальный вирус (РСВ), грипп, парагрипп
• Mycoplasma pneumoniae:
о Тропизм к реснитчатым и секреторным цилиндрическим клеткам
о Наиболее частный возбудитель атипичной пневмонии
о Часто встречается у детей и молодых взрослых
• Диффузный, но несимметричный процесс
• Типичная причина одностороннего повышения пневматизации легкого на рентгенограмме
5. Экзогенный бронхиолит:
• Ингаляционное повреждение бронхиол:
о Неорганические токсические вещества (раздражающие газы и пары):
- Тропизм к реснитчатым клеткам > клеткам Клара > секреторным клеткам:
Диоксид азота, диоксид серы
Вдыхание пыли при разрушении башен-близнецов в Нью-Йорке 11 сентября
Воздействие летучих добавок в масле, выделяемых при приготовлении попкорна (диацетил)
Вдыхание горячего дыма
- Минеральные порошкообразные субстанции:
Важно оценить трудовой анамнез
Обычно требуется годы воздействия
Тальк, кремний, асбест, уголь, оксид алюминия, стеараты, цинковая пыль, оксид железа, слоистые силикаты, активированный уголь
Органическая пыль: нейлон; экзогенный аллергический альвеолит
Зерновая пыль
6. Лекарственно-ассоциированный бронхиолит:
• Чистый кокаин
• Препараты, применяемые при ревматоидном артрите:
о Пеницилламин
о Соли золота
7. Другие причинные заболевания:
• Гиперчувствительный пневмонит
• Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких (ДИГНКЛ):
о В 60% случаев при функциональных легочных пробах обнаруживаются признаки обструкции
о 50% пациентов-курильщики; М:Ж=1:4
• Пероральные токсины:
о Антильский крыжовник:
- Растение из Юго-Восточной Азии
- Рекламируется как средство для контроля веса
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента, перенесшего вирусный бронхиолит в детстве, определяется утолщение стенок бронхов нижней доли левого легкого на фоне субсегментарного ателектаза, и минимального снижения васкуляризации в периферических отделах легких.
(Справа) На корональнойэкспираторной КТ (mini IP) у этого же пациента в нижней доле левого легкого визуализируется локальная воздушная «ловушка», обусловленная констриктивным бронхиолитом. Реформатирование (MinilP) используется для идентификации и оценки участков в легких со сниженной пневматизацией.
г) Патология. Гистология:
• Изолированное поражение бронхиол, изменения дистальных отделов легочной паренхимы выражены незначительно
• Утолщение стенок бронхиол за счет отложения коллагена в подслизистом слое
о Выражено минимально, особенно на ранних стадиях
• Прогрессирующее концентрическое сужение просветов бронхиол:
о Деформация просветов, мукостаз
о Хроническое воспаление различной выраженности
о Часто характерная гистологическая картина сочетается с клиническими признаками облитерирующего бронхиолита
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Связь с множественными заболеваниями:
о Муковисцидоз, бронхоэктазы, астма, хронический бронхит
• Прогрессирующее диспноэ, непродуктивный кашель, обструкция дыхательных путей:
о Прогрессирует в течение недель или месяцев
• Аускультация: крепитация и хрипы на вдохе
• Иногда возникает пневмоторакс и пневмомедиастинум
• Функциональные дыхательные пробы: обструкция:
о Периферические дыхательные пути обеспечивают 25% общей резистентности дыхательных путей:
- Снижение объема форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1)
- Повышение остаточного объема (ОО) и отношения ОО к общему объему легких
- Нормальная диффузионная способность по монооксиду углерода
• Хроническая скрытая аспирация:
о Пищеводно-желудочный рефлюкс
• Минеральная пыль:
о Профессиональные воздействия в течения нескольких лет
• Ингаляционное повреждение бронхиол:
о Симптомы острой патологии:
- Варьируют в зависимости от тяжести воздействия:
Раздражение дыхательных путей, кашель, хроническая усталость, диспноэ, цианоз, головная боль, сонливость, потеря сознания
Тяжелые случаи: отек легких, острый респираторный дистресс-синдром
- Может прогрессировать до КБ
• Воспалительные заболевания кишечника
• Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких:
о КТ признаки констриктивного бронхиолита:
- Воздушные ловушки и утолщение стенок бронхов
• Паранеопластический пемфигус и ПАМС
• Другие причины хронической обструкции дыхательных путей:
о Астма, хронический бронхит; эмфизема
2. Течение и прогноз:
• Варьирует в зависимости от этиологии
1. Клинически релевантные патологические признаки:
• Диагноз: основан на анамнезе, результатах дыхательных проб, биопсии легкого
2. Особенности интерпретации патогистологических данных:
• Поражение бронхиол при исследовании биоптата у пациентов с выраженной обструкцией дыхательных путей может быть незначительным
ж) Список использованной литературы:
1. Kligerman SJ et al: Mosaic attenuation: etiology, methods of differentiation, and pitfalls. Radiographics. 35(5):1360-80, 2015
2. Abbott GF et al: Imaging of small airways disease. J Thorac Imaging. 24(4):285-98, 2009
3. Chen CZ et al: Small airways obstruction syndrome in clinical practice. Respirol-ogy. 14(3):393-8, 2009
4. Pipavath SJ, Lynch DA, Cool C, Brown KK, Newell JD. Radiologic and pathologic features of bronchiolitis. AJR Am J Roentgenol. 2005 Aug;185(2):354-63.
5. Couture Cet al: Histopathology of bronchiolar disorders. Semin Respir Crit Care Med. 24(5):489-98, 2003
6. Ryu JH et al: Bronchiolar disorders. Am J Respir Crit Care Med. 168(11):1277-92, 2003
7. Colby TV: Bronchiolitis, pathologic considerations. M J Clin Pathol 1998;109:101-109.
