2. Определение:
• Гистологическая картина острой легочной реакции, характеризующаяся интраальвеолярным кровоизлиянием:
о Чаще всего является аутоиммунной; может быть идиопатической или обусловленной инфекцией, или реакцией на лекарственные препараты
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Диффузные затемнения легких на рентгенограмме или КТ
2. Рентгенография при диффузном альвеолярном кровоизлиянии с капилляритом:
• Перемежающиеся или диффузные затемнения легких
• Очаговые участки консолидации (нетипичны)
• Разрешение изменений происходит на 10-14 день
• Ретикулярные изменения при рецидивах (гемосидероз)
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины 75 лет с микроскопическим полиангиитом и диффузным альвеолярным кровоизлиянием определяются диффузные неоднородные затемнения в обоих легких, преимущественно в правом.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента визуализируются участки снижения пневматизации в виде «матового стекла» в обоих легких (кровь в альвеолах). Микроскопический полиангиит-некротизирующий васкулит с поражением мелких сосудов, во многих случаях сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом, и поражающий легкие в 50% случаев.
(Слева) На микрофотографии (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у этого же пациента, определяются мультифокальные интраальвеолярные кровоизлияния.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) этого же образца тканей визуализируются множественные макрофаги, заполненные грубыми гранулами гемосидерина. Определяется также утолщение интерстиция. Примерно у 70% пациентов с микроскопическим полиангиитом обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела к миелопероксидазе (MPO-ANCA).
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с синдромом Гудпасчера и диффузным альвеолярным кровоизлиянием визуализируются диффузные плохо отграниченные асимметричные затемнения в обоих легких.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в обоих легких визуализируются затемнения в виде «матового стекла». Синдром Гудпасчера характеризуется появлением антигломерулярных антител к базальной мембране, приводящих к гломерулонефриту и диффузному альвеолярному кровоизлиянию. Типичные проявления-острая почечная недостаточность, а также поражение легких (40-60% случаев).
3. КТ при диффузном альвеолярном кровоизлиянии с капилляритом:
• «Пятнистые» или диффузные участки «матового стекла»
• Плохо отграниченные центрилобулярные узелки
• Картина «сумасшедшей исчерченности» (подострая стадия)
• «Сотовое легкое» и тракционные бронхоэктазы при рецидивах (гемосидероз)
4. Рекомендации по визуализации:
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ или КТВР
в) Дифференциальная диагностика диффузного альвеолярного кровоизлияния с капилляритом:
1. Некардиогенный отек легких:
• Кровохарканье не выражено
• Соотношение парциального давления кислорода в артериальной крови и фракции вдыхаемого кислорода (РаO2:НO2) < 200 мм рт. ст.
• Клиническая картина необъяснима сердечной недостаточностью или избыточным введением жидкости
2. Кардиогенный отек легких:
• Связан с сердечно-сосудистыми заболеваниями (острым инфарктом миокарда, хронической сердечной недостаточностью)
3. Пневмония:
• Преимущественно очаговая
• Часто обусловлена атипичными микроорганизмами (например, Mycoplasma pneumoniae, Pneumocystis jirovecii)
• Симптомы инфекции в отсутствие кровохарканья и/или снижения гематокрита
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с системной красной волчанкой и диффузным альвеолярным кровоизлиянием визуализируются плохо отграниченные участки снижения пневматизации в обоих легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента визуализируются диффузные двухсторонние участки снижения пневматизации по типу «матового стекла». Как и при альвеолярном кровоизлиянии, обусловленном иными причинами, внезапное снижение гематокрита позволяет отличить альвеолярное кровоизлияние от других патологически состояний со схожей картиной, таких как отек легких или пневмония. Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважом помогают подтвердить диагноз.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гранулематозом с полиангиитом и диффузным альвеолярным кровоизлиянием определяются преимущественно неоднородные участки снижения пневматизации в верхних долях обоих легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются диффузные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла» в центральных отделах обоих легких. Лучевые проявления гранулематоза с полиангиитом также включают в себя узлы в легких и объемные образования с признаками кавитации (70%) или очаговые (мультифокальные) участки консолидации.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с синдромом Гудпасчера и диффузным альвеолярным кровоизлиянием визуализируются диффузные участки снижения пневматизации по типу «матового стекла» на фоне утолщения междольковых перегородок (картина «сумасшедшей исчерченности»). Изменения часто соотносятся с подострой стадией диффузного альвеолярного кровоизлияния.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этого же пациента, визуализируются эритроциты в альвеолах на фоне утолщения интерстиция вследствие фиброза и гиперплазии пневмоцитов 2 типа.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Идиопатическая
о Аутоиммунные заболевания (частая причина):
- Полиангиит с гранулематозом
- Микроскопический полиангиит
- Системная красная волчанка
- Синдром Гудпасчера
- Другие причины: первичный антифосфолипидный синдром, смешанная криоглобулинемия, синдром Бехчета, пурпура Шенлейна-Геноха
о Реакция на лекарственные препараты:
- Пропилтиоурацил
- Дифенилгидантоин
- Ретиноевая кислота
- Гидралазин
о Инфекции:
- Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
- Листерии
- Лептоспироз
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Поверхность среза легкого выглядит красной или фиолетовой
• «Губчатая» консистенция легкого при остром кровоизлиянии
• Уплотнение и/или фиброз при хронических/рецидивирующих кровоизлияниях
3. Микроскопия:
• Эритроциты в альвеолах
• Макрофаги, нагруженные грубыми гранулами гемосидерина
• Капиллярит:
о Инфильтрация альвеолярных перегородок нейтрофилами
о Возможен отек эндотелия капилляров альвеол, тромбоз, фибриноидный некроз
о Гантелеобразные включения фибрина, выбухающие из стенок капилляров в полость альвеол
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Кровохарканье:
- Может отсутствовать у 30% пациентов
о Диспноэ
о Анемия
о Гипоксемическая дыхательная недостаточность
2. Течение и прогноз:
• Повторяющиеся кровоизлияния могут приводить к интерстициальному фиброзу
• Прогноз зависит от причинного фактора:
о Высокий уровень ранней смертности (20-25%) при системной красной волчанке, васкулитах, синдроме Гудпасчера, идиопатическом легочном гемосидерозе
• Пост-ДАК синдром:
о Рецидивирующие ДАК вследствие микроскопического полиангиита
о Прогрессирующая обструктивная болезнь легких и эмфизема
3. Лечение:
• Аутоиммунные заболевания: глюкокортикоиды ± иммуносупрессоры (например, циклофосфамид, ритуксимаб):
о Синдром Гудпасчера: плазмаферез
• Отмена препарата, ставшего причиной ДАК
е) Список использованной литературы:
1. Hughes КТ et al: Pulmonary manifestations of acute lung injury: more than just diffuse alveolar damage. Arch Pathol Lab Med. ePub, 2016
2. Castaner E et al: Imaging findings in pulmonary vasculitis. Semin Ultrasound CT MR. 33(6):567-79, 2012
Видео признаки легочного васкулита на рентгенограмме и КТ
