3. Определение:
• Заболевание, вероятно, возникающее вследствие неадекватного иммунного ответа на физиологическую кишечную микрофлору у хозяина с генетической восприимчивостью
• Включает в себя язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК):
о ЯК: ограничен толстой кишкой
о БК: любой отдел желудочно-кишечного тракта
• Внекишечные проявления ВЗК обнаруживается у 16-40% пациентов, чаще при БК:
о Легочные проявления нетипичны и часто просматриваются:
- Могут являться следствием заболевания или возникают как осложнение приема лекарственных средств для лечения данного заболевания (токсическое воздействие, оппортунистические инфекции)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Патологические изменения легких у пациента с ВЗК в анамнезе
• Локализация:
о Легочная паренхима, дыхательные пути, плевра, сосуды
2. Радиографическая картина:
• Рентгенография легких при воспалительном заболевании кишечника:
о Возможна норма
о Патологические изменения часто неспецифические:
- «Географические» участки «матового стекла»/консолидации
- Бронхоэктазы
- Плевральный выпот
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с болезнью Крона и организующейся пневмонией определяются диффузные двусторонние участки снижения пневматизации и ретикулярные изменения.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента в обоих легких определяется участки «матового стекла», обусловливающие симптом «гало» в верхней доле правого легкого - неспецифический, но часто обнаруживаемый признак организующейся пневмонии. Организующаяся пневмония может возникать при воспалительном заболевании кишечника, или как осложнение медикаментозной терапии.
3. КТ легких при воспалительном заболевании кишечника:
• КТ с КУ:
о Поражение плевры:
- Выпот:
Обычно односторонний
Может быть геморрагическим
- Утолщение плевры
о Тромбоэмболия легочной артерии:
- 0,7-7,7% пациентов
- Дефекты наполнения в легочных артериях, тромбы в других сосудах
• КТВР:
о Патологические изменения центральных дыхательных путей строго связаны с язвенным колитом:
- Воспаление трахеи:
Изъязвление эпителия трахеи: циркулярное утолщение стенки трахеи
Стеноз складочного/подскладочного отдела гортани
- Бронхоэктазы:
Наиболее типичное проявление ВЗК (66% случаев поражения дыхательных путей)
о Поражение периферических дыхательных путей:
- Бронхиолоэктазы
- Другие изменения:
Утолщение стенок бронхиол
Слизистые бляшки
Центрилобулярные очаги «матового стекла»
«Мозаичная» картина
Воздушные «ловушки»
о Поражение паренхимы:
- Организующаяся пневмония:
Разбросанные участки консолидации: несегментарные, одно- или двусторонние, с субплевральным или пери-бронховаскулярным распределением
«Матовое стекло»
Центрилобулярные очаги
Симптом «обратного гало»: «матовое стекло» в центре и консолидация на периферии
- Эозинофильная пневмония у пациентов, получающих месалазин, и при периферической эозинофилии:
Одно- или двухсторонние периферические участки консолидации
Преимущественное поражение верхних долей
- Неспецифическая интерстициальная пневмония:
«Матовое стекло» и ретикулярные изменения с преимущественной локализацией в нижних долях
Утолщение междольковых перегородок и внутридольковые линейные тяжи
Субплевральные отделы часто остаются интактными, типично перибронховаскулярное распределение
Тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы о Оппортунистические инфекции у пациентов, получающих моноклональные антитела к ФНО-альфа:
- Туберкулез:
Скрининг туберкулеза до лечения, и профилактическое туберкулостатическое лечение при скрытой инфекции
«Дерево в почках», «географические» участки консолидации, кавитация
- Пневмоцистная пневмония:
Преимущественное поражение верхних долей
«Матовое стекло», относительная сохранность периферических отделов легких
Септальные тяжи + внутридольковые линейные изменения, накладывающиеся на участки «матового стекла» (картина «сумасшедшей исчерченности»)
- Нокардиоз:
Консолидация, очаги, объемные образования
Возможна кавитация
Поражение грудной стенки (нетипично)
- Аспергиллез:
Опухолеподобные участки консолидации, очаги, симптом «гало», симптом «обратного гало», кавитация
- Другие заболевания: актиномикоз, кокцидиомикоз, гистоплазмоз
о Сопутствующие нарушения:
- Колонобронхиальная, илеобронхиальная, эзофагобронхиальная фистула:
Колонобронхиальная или колоноплевральная фистула между селезеночным изгибом толстой кишки и нижней долей легкого может приводить к хронической пневмонии, эмпиеме, фекопневмотораксу
- Некробиотические очаги:
Единичные или множественные (0,5-7 см), с преимущественным поражением периферических отделов средних и верхних отделов легких
- Саркоидоз:
Случайная находка либо патология, вероятно, связанная с воспалительным заболеванием кишечника
Лимфаденопатия корней легких и средостения, перилимфатические очаги в легких
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР или тонкосрезовая КТ
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки у женщины 39 лет с болезнью Крона после лечения анти-ФНО-альфа моноклональными антителами в верхней доле правого легкого визуализируется плохо ограниченный участок консолидации, обусловленный актиномикозом.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этой же пациентки в верхней доле правого легкого визуализируется участок консолидации, окруженный «матовым стеклом». Оппортунистические инфекции часто возникают при подавлении иммунитета, обусловленного Т-клетками, у пациентов после биологической терапии.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при воспалительном заболевании кишечника:
1. Ревматоидный артрит:
• Бронхоэктазы, плевральный выпот, некробиотические очаги, организующаяся пневмония
• Артропатия с поражением мелких суставов
2. Легочная инфекция, приводящая к появлению бронхоэктазов (например Mycobacterium avium комплекс):
• Бронхоэктазы, «дерево в почках», «мозаичная» картина
• Наиболее тяжелое поражение средней доли правого легкого и язычковых сегментов
3. Астма:
• Бронхоэктазы, утолщение стенок бронхов, сужение и расширение бронхов
• «Мозаичная» перфузия/плотность
• Эозинофилия
г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Вероятно, мультифакторная:
- Генетическая предрасположенность
- Внешние факторы
- Иммунологическая дисфункция
о Предполагаемый патогенез поражения легких у пациентов с ВЗК:
- Общее эмбриональное начало респираторного и пищеварительного тракта
- Воздействие на эпителий общих антигенов при вдыхании и проглатывании, приводящих к повышению чувствительности лимфоидной ткани и воспалению
• Генетика:
о у 10-20% заболевших имеется отягощенный семейный анамнез по ВЗК; наивысший риск у ближайших родственников
о Первым геном, недавно ассоциированным с БК, является NOD2
• Сопутствующие нарушения:
о Наиболее типичные внекишечные (скелетно-мышечные и кожные) проявления ВЗК:
- Периферические и аксиальные артропатии (сакроилеит)
- Гангренозная пиодермия
- Узловатая эритема
о Другие проявления:
- Передний увеит, эписклерит, перихолангит, жировой гепатоз, нефролитиаз, обструктивная уропатия, мочевые свищи
о ВЗК (вне зависимости от активности) может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями
- Гемолитическая анемия, первичный склерозирующий холангит, болезнь Хашимото
(Слева) На корональной КТ с КУ (под углом) у мужчины 37 лет с болезнью Крона определяются признаки активной тромбоэмболии легочных артерий. Определяется тромбоз базального сегмента нижнедолевой легочной артерии справа и инфаркт легкого на периферии.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента в нижней доле правого легкого визуализируется клиновидный участок консолидации с просветлениями в структуре, типичный для инфаркта легкого. Тромбоэмболия легочных артерий возникает у 0,7-7,7% пациентов с воспалительным заболеванием кишечника.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Неспецифическая респираторная симптоматика:
- Затруднение дыхания, диспноэ, стридор, охриплость, дисфония, хронический продуктивный кашель, астма
• Другие признаки/симптомы:
о Заболевание легких может быть обусловлено токсическим воздействием лекарств (метотрексат, азатиоприн, сульфасалазин, месалазин) или оппортунистическим инфекциями, связанными с иммуносупрессией
о Респираторная симптоматика может присутствовать до или после установления диагноза ВЗК, или появляется после колэктомии
о Даже при бессимптомном течении часто присутствуют функциональные легочные нарушения:
- У (вплоть до) 50% пациентов с ЯК
- Обструктивная или рестриктивная картина при функциональных легочных пробах; гиперреактивность бронхов
2. Демография:
• Возраст:
о Может возникать в любом возрасте, обычно диагностируется в 15-35 лет
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Намного чаще заболевают европейцы и евреи-ашкеназы
3. Течение и прогноз:
• Легочные проявления:
о 75-85%: после появления симптомов ВЗК
о 5-10%: одновременно с симптомами ВЗК
о 10-15%: до появления симптомов ВЗК
• Обострение респираторной симптоматики соотносятся с периодами активности ВЗК:
о Серозит обычно связан с активным ВЗК
о Патологические изменения легочной паренхимы часто возникают у пациентов с неактивным ВЗК
4. Лечение:
• ВЗК-ассоциированное заболевание легких: стероиды
• Лекарственно-ассоциированное заболевание легких: отмена препаратов, стероиды, поддерживающая терапия
• Оппортунистические инфекции, возникающие вследствие приема препаратов анти-ФНО: антибиотики или противогрибковые препараты
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Поражение легких у пациента с торакальными проявлениями/жалобами и ВЗК в анамнезе
ж) Список использованной литературы:
1. Majewski S et al: Pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease. Arch MedSci. 11(6):1 179-88,2015
2. Ji XQ et al: Pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol. 20(37):13501-11, 2014
3. Lu DG et al: Pulmonary manifestations of Crohn's disease. World J Gastroenterol. 20(1):133-41, 2014
