КТ изменения легких при анкилозирующем спондилите (болезни Бехтерева): причины, диагностика
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Анкилозирующий спондилит (АС)
2. Синонимы:
• Болезнь Бехтерева
3. Определение:
• Хроническое мультисистемное воспалительное заболевание с суставными и внесуставными проявлениями:
о Преимущественное поражение аксиального скелета
о Экстраспинальные проявления:
- Поражение легких и плевры
- Аортит
- Нарушения сердечной проводимости
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Фиброзно-буллезные изменения в верхних долях, сращение позвонков
2. Радиографическая картина:
• Рентгенография легких при анкилозирующем спондилите:
о Сливающиеся остеофиты грудных позвонков-типичное проявление АС:
- Легко обнаруживаются на рентгенограммах
о Патологические изменения паренхимы легких на ранних стадиях не обнаруживаются
о Двустороннее симметричное утолщение апикальной плевры
о Верхнедолевой фиброз и смещение корней легких кверху
о Кисты/буллы в верхних отделах легких (фиброзно-буллезные изменения)
о Изменения в легких при анкилозирующем спондилите сложно дифференцировать с первичным туберкулезом
о Вторичная сердечная недостаточность:
- Хроническое течение заболевания, ассоциированное с недостаточностью аортального клапана
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с анкилозирующим спондилитом в верхней доле правого легкого определяются субплевральные ретикулярные изменения. В верхней доле левого легкого визуализируется мицетома.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента в верхней доле правою легкого определяется субплевральный интерстициальный фиброз. Объем доли снижен. Мицетома верхней доли левого легкого выглядит как неоднородное овоидное объемные образование, сформировавшееся внутри буллы. Фиброзно-буллезные участки в верхушечных отделах легких подвержены колонизации грибами Aspergillus.
3. КТ легких при анкилозирующем спондилите:
• Поражение позвоночника практически всегда предшествует изменениям легких
о Анкилоз грудных позвонков, синдесмофиты
о Квадратные тела позвонков, «яркие» углы (спондилит Романуса)
• Легкие:
о Заболевание дыхательных путей (80%):
- «Мозаичная» картина и воздушные «ловушки» (40%)
- Утолщение стенок бронхов (40%)
- Тракционные бронхоэктазы
- Эмфизема (33%):
Центрилобулярная > парасептальная
Иррегулярная эмфизема на фоне рубцов и булл
о Интерстициальное заболевание легких (66%)
- Наиболее типичны паренхиматозные тяжи (33%)
- Другие типичные проявления: субплевральные очаги, внутридольковые линейные тяжи, субплевральные линейные тяжи, «сотовое легкое»
о Поражение апикальных отделов:
- Выраженные тракционные бронхоэктазы, уменьшение объема
- Расширение трахеи (такого же характера, как и при тракционных бронхоэктазах)
- Двустороннее симметричное утолщение апикальной плевры
о Фиброзно-буллезные участки в апикальных отделах подвержены колонизации грибами Aspergillus:
- Мицетомы могут обнаруживаться в кистах или буллах
- Хроническая колонизация грибами Aspergillus (50-65%)
- Кровохарканье чаще всего наблюдается у пациентов с мицетомой
• Лимфаденопатия средостения нетипична и плохо различима на рентгенограммах
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ позволяет различить слабо выраженные патологические изменения в верхушках легких, не обнаруженные на рентгенограммах
о Для оценки аорты требуются КТА или МРА
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с анкилозирующим спондилитом, полученной в конце вдоха, в нижней доле левого легкого визуализируются едва различимые участки снижения плотности и васкуляризации, сопоставимые с заболеванием периферических дыхательных путей.
(Справа) На аксиальной экспираторной КТ без КУ у пациента с анкилозирующим спондилитом в базальных отделах обоих легких определяются участки снижения плотности и васкуляризации (воздушные «ловушки»). Из-за высокой частоты заболевания периферических дыхательных путей экспираторная КТ обязательно должна использоваться в диагностике АС.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при анкилозирующем спондилите:
1. Туберкулез:
• Фиброзно-кавернозный апикальный туберкулез:
о Кавитация (50%)
о Стенки различной толщины (чаще толстые, чем тонкие), форма может быть неправильной
• Выраженность фиброза может нарастать при снижении объема легких
• Верхушечные и задние сегменты верхних долей, верхние сегменты нижних долей
• Хронические неспецифические симптомы: кашель, субфебрильная лихорадка, недомогание, снижение веса
• Для установления диагноза требуется идентификация микобактерий туберкулеза
2. Саркоидоз:
• Поражение верхних отделов легких, перибронховаскулярное распределение
• Мелкие перилимфатические очаги (1-5 мм)
• Нодулярные участки консолидации, «матовое стекло»
• Симметричная лимфаденопатия корней легких и средостения, более выраженная, чем при анкилозирующем спондилите
• Неказеозные эпителиоидные гранулемы при гистологическом исследовании
3. Силикоз и «легкое шахтера»:
• Центрилобулярные и субплевральные очаги в верхних отделах легких
• Очаги при силикозе отграничены лучше, чем при «легком шахтера»
• Симметричное увеличение (75%) лимфоузлов корней легких и средостения, обычно > 3 см в диаметре:
о Кальцинаты в лимфоузлах корней легких и средостения в виде «яичной скорлупы», не обнаруживаемые при анкилозирующем спондилите
4. Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз:
• Хроническая идиопатическая интерстициальная пневмония, описанная в 2004 году:
о Редкая идиопатическая интерстициальная пневмония (ИИП), включенная в классификацию Американского Торакального Общества/Европейского Респираторного Общества (АТО/ ЕРО) 2013 года
• Пролиферация преимущественно эластических волокон в субплевральных отделах верхних долей и интерстиции:
о Фиброзная интерстициальная пневмония с фиброэластическими изменениями >80% в неспавшемся легком о Визуализация:
- Плевропаренхиматозные тяжи в верхних отделах (чаще всего)
- Другие проявления: ретикулярные изменения, сотовое легкое, бронхоэктазы, консолидация, легочная гипертензия
о Гранулемы нетипичны либо отсутствуют
• Сопутствующие состояния: инфекция, трансплантация костного мозга, химиотерапия, аутоиммунные заболевания; возможна генетическая предрасположенность
(Слева) На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в прямой проекции у пациента с АС определяется анкилоз обоих крестцово-подвздошных суставов, оссификация межостистой связки (симптом «кинжала»), и анкилоз фасеточных суставов (симптом «трамвайных рельсов»).
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с анкилозирующим спондилитом определяются фиброзно-буллезные изменения в верхней доле справа. В верхней доле левого легкого определяется объемное образование овоидной формы. Была выполнена резекция, подтвердилась мицетома. Обратите внимание на спонтанный левосторонний пневмоторакс.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Недостаточно изучена:
- Воспалительные или иммунологические процессы
- Внешние факторы
• Генетика:
о Строгая связь с антигеном гистосовместимости HLA-B27
о Расовые различия в заболеваемости:
- HLA-B27(+) у > 90% пациентов с белым цветом кожи и АС
- HLA-B27(+) у 50% афроамериканцев с АС
- HLA-B27(+) у <1 % африканцев с черным цветом кожи и японцев
о Строгая семейная заболеваемость:
- Среди ближайших родственников с HLA-B27(+) пациентов с АС и HLA-B27(+) на 10% выше вероятность АС
о Антиген присутствует у 6-10% здоровых людей:
- 1-6% пациентов с HLA-B27(+) болеют АС
• Сопутствующие нарушения:
о Поражение плевры и легких:
- Рестрикция грудной стенки и фиброзно-буллезные изменения верхних долей:
Легочные изменения проявляются спустя - 11,7 лет после дебюта заболевания
Прогрессирующее фиброзно-кистозное заболевание легких
• Эпидемиология:
о Заболеваемость АС: 6,6 на 100 тысяч человек:
- Частота поражений легких на рентгенограммах: 1-3%
- Частота поражений легких на КТВР: 60-88%
о Общемировая распространенность: 0,1-1,4%
• Диагностические критерии:
о Боль воспалительного характера внизу спины в анамнезе
о Ограничение подвижности поясницы и экспансии грудной клетки
о Радиографические признаки сакроилеита
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Воспаление крестцово-подвздошных суставов: раннее проявление АС:
- Боль в спине и утренняя скованность
о Возможно также поражение периферических суставов и внесуставных структур
о Легочные проявления:
- Обнаруживаются редко и поздно:
В среднем два десятилетия спустя после появления симптомов
Медленно прогрессирующие фиброзно-кистозные изменения верхних долей
- Респираторная симптоматика:
Кашель, диспноэ, хроническая утомляемость, иногда кровохарканье
Суперинфекция грибами (Aspergillus) или нетуберкулезными микобактериями (НТМБ)
Кровохарканье обычно свидетельствуете мицетоме
о Механизмы ночного апноэ:
- Рестриктивные заболевания легких, обструкция полости рта и глотки (поражение височно-нижнечелюстного сустава), сдавление дыхательных центров ствола мозга (спинальная форма)
о Спонтанный пневмоторакс:
- Частота 0,29% - выше, чем в целом в популяции
о Боль в грудной клетке:
- На ранних стадиях АС
- Боль при вдохе, легкое или умеренное ограничение экспансии грудной стенки
• Другие признаки/симптомы:
о Легочные функциональные пробы: рестриктивная > обструктивная физиология:
- Рестрикция обусловлена костным анкилозом
- Обструкция-поражением периферических дыхательных путей
о HLA-B27 не требуется для установления диагноза
2. Демография:
• Возраст:
о Дебют заболевания: 15-35 лет
• Пол:
о М:Ж= 10-16:1
3. Течение и прогноз:
• Вначале вовлекаются подвздошно-крестцовые суставы, затем позвоночник
• Смертность обусловлена аортитом, воспалительным заболеванием кишечника, амилоидным нефритом
• Наиболее серьезные осложнения: переломы позвонков, чаще всего шейных
• Фиброзно-буллезные изменения постепенно прогрессируют:
о Соотносятся с длительностью болезни
4. Лечение:
• Эффективное лечение, позволяющее остановить прогрессирование поражения легких, отсутствует
• Для пациентов с АС, болью в грудной клетке и скованностью в суставах в качестве препаратов первой линии рекомендуются НПВС
• При симптоматической мицетоме возможно назначение противогрибковых препаратов:
о При неэффективности медикаментозной терапии возможно оперативное вмешательство на грудной клетке
о Эмболизация бронхиальной артерии при жизнеугрожающем кровохарканье
• Ночное апноэ:
о ИВЛ в режиме СИПАП, отказ от курения, снижение веса
о Адалимумаб и голимумаб для улучшения качества сна
е) Список использованной литературы:
1. Marquette D et al: Chronic bronchiolitis in ankylosing spondylitis. Sarcoidosis Vase Diffuse Lung Dis. 30(3):231-6, 2013
2. Kanathur N et al: Pulmonary manifestations of ankylosing spondylitis. Clin Chest Med. 31(3):547-54, 2010
3. El Maghraoui A et al: Lung findings on thoracic high-resolution computed tomography in patients with ankylosing spondylitis. Correlations with disease duration, clinical findings and pulmonary function testing. Clin Rheumatol. 23(2):123-8, 2004
