а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Э-ГПА)

2. Синонимы:
• Синдром Черджа-Стросса (Churg—Strauss)
• Аллергический ангиит и гранулематоз

3. Определение:
• Системное заболевание, характеризующиеся эозинофильным некротизирующим гранулематозным воспалением, протекающим с поражением респираторного тракта, и некротизирующим васкулитом с преимущественным поражением сосудов малого и среднего калибра у пациентов с астмой и эозинофилией

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о «Географические участки» матового стекла и/или консолидации:
- С хаотическим распределением
- ± мигрирующие

2. Рентгенография легких при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом:
• Участки «матового стекла» и/или консолидации:
о Несегментарные
о Мультифокальные
• Диффузные ретикулонодулярные изменения
• Утолщение стенок бронхов
• Внутрилегочные очаги (реже)

3. КТ легких при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом:

• КТВР:
о Легкие:
- Участки «матового стекла» и/или консолидации (часто):
± мигрирующие
С хаотическим распределением
Соотносятся с эозинофильной инфильтрацией альвеол и их стенок
- Внутрилегочные очаги:
10-30 мм
Соотносятся с участками легочного кровоизлияния, некротизирующими гранулемами, или эозинофильной инфильтрацией
- Картина «сумасшедшей исчерченности»
- Утолщение междольковых перегородок (часто)
о Дыхательные пути:
- Утолщение стенок бронхов (часто):
Соотносится с эозинофильной и лимфоцитарной инфильтрацией стенок
- Мелкие очаги:
С центрилобулярным распределением
Соотносятся с плотной эозинофильной и лимфоцитарной инфильтраций стенок бронхиол
- Бронхоэктазы
- «Дерево в почках»
- «Мозаичная» картина

• Другие проявления:
о Объемное образование легкого
о Симптом «гало»
о Симптом «обратного гало»
о Лимфаденопатия средостения
о Плевральный и перикардиальный выпот

4. МРТ легких при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом:
• Патологические изменения сердца (62%):
о Нарушение сократимости стенок, очаговый фиброз и/или облитерация просвета правого желудочка
о Эндомиокардит: отсроченное контрастирование миокарда, супэпикардиальных и/или субэндокардиальных отделов (после введения гадолиниевого контраста)

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ

в) Дифференциальная диагностика поражения легких при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом:

1. Аллергический бронхолегочный аспергиллез:
• Эозинофилы в крови >1000/мм³
• Хроническое заболевание бронхов в анамнезе:
о 1-2% взрослых пациентов с астмой
• Высокий уровень сывороточного IgE
• Aspergillus при бронхоальвеолярном лаваже или в мокроте, высокий уровень специфического IgE к Aspergillus Fumigatus
• Преобладание патологических изменений бронхов (бронхоэктазы, утолщение стенок бронхов, слизистые бляшки, симптом «пальцев в перчатке»)

2. Хроническая эозинофильная пневмония:
• Высокие уровни эозинофилов в периферической крови (20—30% лейкоцитов крови)
• Астма в анамнезе (у 75% пациентов)
• Отсутствие внелегочных проявлений
• Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) обычно отсутствуют
• Субплевральные участки «матового стекла» и/или консолидации преимущественно в верхних долях

3. Гранулематоз с полиангиитом:
• Выраженная эозинофилия в отдельных случаях
• Нет данных об астме в анамнезе
• Цитоплазматические ANCA(+)
• Корочки в носу, эрозии костных стенок полости носа и околоносовых пазух
• Очаги в легких ± кавитация

4. Синдром гиперэозинофилии
• Уровень эозинофилов в крови > 1 500/мм³ в течение последних шести месяцев
• Признаки органной дисфункции, обусловленной инфильтрацией тканей эозинофилами
• ANCA(-)
• Отсутствие признаков васкулита при исследовании биоптата
• «Географические» участки «матового стекла» и/или консолидации
• Мелкие очаги

5. IgG4-ассоциированное системное заболевание:
• Аллергические проявления
• Эозинофилия периферической крови
• Сториформный фиброз в биоптате
• Отсутствие васкулита
• Утолщение стенок трахеи и бронхов ± стеноз
• Очаги, участки консолидации, и «географические» участки «матового стекла»

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Некротизирующий васкулит, эозинофилия тканей, гранулематоз
• Патогенез неизвестен
• Пусковые или вспомогательные факторы:
о Инфекция:
- Actinomyces, Aspergillus, Candida, Ascaris
о Лекарственные препараты:
- Сульфаниламиды, дифенилгидантоин, антагонисты лейкотриеновых рецепторов
о Воздействие кремния
о Вакцинация
• Аллели HLA-DRB1 *04 и *07, и ген HLADRB4 связаны с повышенным риском развития Э-ГПА

2. Микроскопия:
• Тканевая эозинофилия:
о Эозинофильные абсцессы
• Некротизирующий васкулит:
о Возможно поражение артериол, венул, или капилляров
о Фибриноидный некроз
о Эозинофильная инфильтрация стенок сосудов
• Внесосудистые эозинофильные гранулемы:
о Эозинофильный некротический материал в центре, окруженный палисадными лимфоцитами и многоядерными гигантскими клетками
• Астматический бронхит

д) Клинические особенности:

1. Проявления:

• Типичные признаки/симптомы:
о Аллергическая фаза:
- Астма (95% пациентов):
Чаще всего тяжелая и зависимая от кортикостероидов
Может предшествовать системным проявлениям заболевания многие годы
Сезонные обострения отсутствуют
- Хронический риносинусит:
Аллергический тип
Неаллергический тип
- Полипоз носа, назальные корочки
- Средний отит
о Эозинофильная фаза:
- Эозинофилия периферической крови > 1 500/мм³ и/или альвеолярная эозинофилия >25%
- Эозинофильная инфильтрация легких, сердца, и/или желудочно-кишечного тракта:
Инфильтрация эндокарда и миокарда, коронарный васкулит, перикардит, клапанные дефекты
Инфильтрация тонкой кишки: боль в животе и или желудочно-кишечное кровотечение
о Фаза васкулита:
- Пурпура (25%):
Преимущественно на нижних конечностях
- Периферическая нейропатия (70%):
Аксональное поражение при электрофизиологических исследованиях
Мононеврит мультиплекс
- Конституциональные симптомы:
Лихорадка, утомляемость, потеря веса
- Почечные проявления (25%):
Изолированная патология мочевыделительной системы (микроскопическая гематурия, протеинурия)
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

• Клинический профиль:
о Васкулитный фенотип:
- У 40% пациентов
- ANCA (+): преимущественно перинуклеарные ANCAcaH-тимиелопероксидазной специфичностью
- Гломерулярная почечная болезнь
- Периферическая нейропатия
- Пурпура
- Васкулит, подтвержденный путем биопсии
о Эозинофильный фенотип:
- 60% пациентов
- ANCA (-)
- Поражение сердца (эндомиокардит)
- Эозинофильная пневмония
- Лихорадка

2. Демография:
• Возраст:
о 40-60 лет
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 0,5-6,8 случаев на 1 млн. человек/год:
- 34,6-64,6 случаев на 1 млн. человек/год среди астматиков
о Распространенность: 10,7-13 случаев/миллион человек

3. Течение и прогноз:
• Прогноз обычно благоприятный
• Общая пятилетняя выживаемость: 97%
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Возраст >65 лет
о Сердечная симптоматика
о Поражение желудочно-кишечного тракта
о Почечная недостаточность
о Отсутствие проявлений со стороны ушей, носа, и горла

4. Лечение:
• Кортикостероиды ± цикпофосфзмид (в зависимости от тяжести заболевания)

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Э-ГПА у пациента с астмой, эозинофилией, и патологическими изменениями легочной паренхимы

ж) Список использованной литературы:
1. Coffin V: Eosinophilic lung diseases. Clin Chest Med. 37(3):535-56, 2016
2. Coffin V et al: Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Eur Respir J. 48(5): 1429-1441, 2016
3. Price M et al: Imaging of eosinophilic lung diseases. Radiol Clin North Am. 54(61:1151-1 164, 2016
4. Greco A et al: Churg-Strauss syndrome. Autoimmun Rev. 14(4):341 -348, 2015
5. Dennert RM et al: Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 62(2):627-34, 2010
6. Silva Cl et al: Churg-Strauss syndrome: high resolution CT and pathologic findings. J Thorac Imaging. 20(2):74-80, 2005

- Также рекомендуем "Лучевые признаки поражения легких при микроскопическом полиангиите"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 15.1.2022