2. Определение:
• МПА: идиопатическое аутоиммунное заболевание, характеризующаяся системным васкулитом сосудов малого калибра:
о Часто наблюдаются почечные (гломерулонефрит) и легочные (диффузное альвеолярное кровоизлияние с капилляритом) проявления
о Специфические антинейтрофильные цитоплазматические антитела к миелопероксидазе
б) Визуализация:
1. Рентгенография легких при микроскопическом полиангиите:
• Диффузное альвеолярное кровоизлияние (12-55%):
о Двухсторонние «географические» затемнения
о Поражение верхних и нижних легочных полей
• Лёгочный фиброз (36%):
о Ретикулярные изменения с преимущественной локализацией в нижних долях и/или «сотовое легкое»; картина аналогична обычной интерстициальной пневмонии или неспецифической интерстициальной пневмонии
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 19 лет с микроскопическим полиангиитом и альвеолярным кровоизлиянием визуализируется диффузные плохо отграниченные центрилобулярные участки «матового стекла» и линейные разветвленные структуры. Диффузное альвеолярное кровоизлияние и легочный фиброз являются наиболее типичными легочными проявлениями микроскопического полиангиита.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска берлинской лазурью) образца тканей, полученного у этою же пациента, визуализируется окрашенные в голубой цвет внутриальвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Присутствуют также признаки интерстициальной нейтрофильной инфильтрации.
2. КТ легких при микроскопическом полиангиите:
• КТВР:
о Диффузное альвеолярное кровоизлияние:
- «Матовое стекло»:
Центрилобулярная, мультифокальная или диффузная локализация
- Консолидация
о Утолщение бронховаскулярных пучков:
- Соотносится с лимфоцитарной инфильтрацией и минимальным фиброзом перибронховаскулярных тканей
о Легочный фиброз:
- Субплевральные ретикулярные изменения и/или «сотовое легкое» с апикально-базальным градиентом и тракционные бронхоэктазы
- Легочный фиброз-маркер неблагоприятного исхода
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у мужчины 75 лет с микроскопическим полиангиитом и диффузным альвеолярным кровоизлиянием определяются двухсторонние участки снижения пневматизации по типу «матового стекла» и консолидации.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с микроскопическим полиангиитом, легочным фиброзом, и с альвеолярным кровоизлиянием в отдаленном анамнезе в нижних долях легких определяются преимущественно субплевральные ретикулярные изменения и признаки «сотового легкого», а также тракционные бронхоэктазы. Картина аналогична таковой при обычной интерстициальной пневмонии и неспецифической интерстициальной пневмонии.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при микроскопическом полиангиите:
1. Диффузное альвеолярное кровоизлияние с капилляритом иной этиологии:
• Гранулематоз с полиангиитом:
о Полостные очаги, объемные образования, или участки консолидации
о Классическая триада: поражение верхних и нижних дыхательных путей, гломерулонефрит
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: о Центрилобулярные очаги
о Астма/эозинофилия (практически у всех пациентов)
• Волчаночный васкулит:
о Острый некротизирующий капиллярит (чаще, чем артерио-лит)
о Аутоантитела (анти-дцДНК, анти-Смит, анти-CL)
2. Отек легких:
• Кардиогенный:
о Кардиомегалия, расширение сосудистых ножек, плевральный выпот
• Некардиогенный:
о Острый респираторный дистресс-синдром, нейрогенный отек, отек отрицательного давления, неполное утопление
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Некротизирующий васкулит, протекающий с поражением артериол, венул, и капилляров
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Почечные проявления (80-100%):
- Гломерулонефрит: протеинурия, микроскопическая гематурия, зернистые или эритроцитарные цилиндры в моче
о Легочные проявления (25-55%):
- Диффузное альвеолярное кровоизлияние: кровохарканье, диспноэ, кашель (чаще всего)
- Легочный фиброз
о Кожные проявления (30-60%):
- Пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, узлы, крапивница, язвы
• Другие признаки/симптомы:
о Лихорадка, потеря веса, хроническая утомляемость
• Специфические антинейтрофильные цитоплазматические антитела к миелопероксидазе
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст дебюта: 50-60 лет
• Пол:
о М:Ж = 1,8:1
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный в отсутствие лечения (смертность 90% после первого года)
• При лечении: однолетняя и пятилетняя выживаемость 82% и 76% соответственно
4. Лечение:
• Кортикостероиды и цикпофосфамид
• Переливание плазмы
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• МПА у пациентов с альвеолярным кровоизлиянием (участки «матового стекла» и/или консолидации) и сопутствующим заболеванием почек (гломерулонефрит)
ж) Список использованной литературы:
1. Chung SA et аI: Microscopic polyangiitis. Rheum Dis Clin North Am. 36(3):545-58, 2010
Видео признаки легочного васкулита на рентгенограмме и КТ
