Кистозные заболевания легких представляют собой значительную диагностическую проблему, поскольку многие из них могут иметь совершенно идентичные КТ-признаки. В дополнение к этому многие заболевания могут иметь кистозную КТ-картину, напоминающую истинные кисты легких. И тем не менее, сочетание характерных рентгенологических признаков, клинических особенностей и результатов генетического тестирования, если такое необходимо, во многих случаях позволяет поставить точный диагноз.
В этой статье на сайте мы рассмотрим патогномоничные КТ-признаки отдельных кистозных заболеваний легких и представим систематизированный подход к рентгенологической диагностике этих заболеваний.
а) Спектр и частота кистозных заболеваний легких. Диффузные кистозные заболевания легких являются редкими состояниями. Наиболее хорошо изученными из них считаются лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) и легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛЛКГ). Приблизительная частота ЛАМ составляет 1-2,6 случая на 1000000 женщин, однако истинная частота скорее всего выше, поскольку ЛАМ нередко ошибочно принимают за астму, бронхит и хроническую обструктивную болезнь легких. ЛЛКГ тоже встречается нечасто.
В серии клинических наблюдений из 502 пациентов диагноз ЛЛКГ был поставлен около 3,4% пациентов после открытой биопсии легкого, назначенной по поводу хронического диффузного инфильтративного процесса в легком. Однако точная частота ЛЛКГ неизвестна, поскольку значительное число пациентов могут оставаться бессимптомными, а само заболевание может разрешаться спонтанно.
Благодаря повсеместному распространению КТ дифференциальный диагноз этих редких состояний расширился и сегодня включает синдром Бёрта-Хогга-Дюбе (БХГ), лимфоцитарную интерстициальную пневмонию (ЛИП), болезнь отложения легких цепей (БОЛЦ) и амилоидоз. Инфекционные заболевания, включающие пневмоцистную пневмонию (ПЦП) и вирус папилломы человека-ассоциированный папилломатоз, также описаны как причины формирования легочных кист.
Диффузные кистозные заболевания легких можно классифицировать на основании данных КТ, клинического анамнеза и результатов серологического исследования. Многие диффузные и очаговые или многоочаговые кистозные заболевания легких характеризуются бронхиолоцентрической локализацией кист, а также гистологической картиной патологической клеточной инфильтрации (табл. 1).
На основании КТ-картины заболевания можно подразделить в зависимости от того, насколько рассеянно располагаются кисты и каково их количество, или в зависимости от того, сопутствуют ли кистам другие изменения — узелки или затемнения по типу матового стекла. Системные заболевания в анамнезе и перенесенные ранее инфекции нередко помогают значительно сузить круг дифференциальной диагностики (табл. 2).
б) Демографические, генетические аспекты и роль других этиологических факторов. Знание демографических особенностей пациента, его семейного и медицинского анамнеза, вредных внешних факторов, особенно курения в анамнезе, нередко помогает сузить круг дифференциальной диагностики.
1. Лимфангиолейомиоматоз. ЛАМ —это заболевание, которым страдают практически исключительно женщины. Если ранее оно считалось болезнью женщин детородного возраста, то сегодня все чаще регистрируются субклинические формы заболевания в постменопаузальном периоде. ЛАМ встречается в виде двух форм — спорадической и связанной с комплексом туберозного склероза. Спорадическая форма заболевания составляет около 85% случаев и обычно сопровождается более тяжелыми кистозными изменениями легких.
Туберозный склероз — это аутосомно-доминантное заболевание, однако у 60% пациентов с этим заболеванием нет соответствующего семейного анамнеза, а болезнь является следствием вновь возникшей мутации в эмбриональных клетках. С развитием ЛАМ связаны мутации генов-супрессоров опухолей TSC1 и TSC2. Классическая триада, включающая эпилепсию, аденомы сальных желез и задержку умственного развития, встречается менее, чем у трети пациентов с туберозным склерозом.
2. Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз и десквамативная интерстициальная пневмония. ЛЛКГ — это заболевание курильщиков, наиболее часто встречающееся среди взрослых в молодом возрасте, активных или бывших курильщиков. Распространенность курения среди пациентов с этим заболеванием варьирует, согласно данным различных исследований, от 80 до 100%. С учетом этого факта у некурящего человека диагноз ЛЛКГ с уверенностью можно исключить. Ранее сообщалось, что ЛЛКГ чаще встречается у мужчин, однако сегодня в связи с распространением курения среди женщин эта половая предрасположенность нивелировалась.
Образование кист также описано при десквамативной интерстициальной пневмонии (ДИП) — интерстициальном заболевании легких, связанном с курением. ДИП — редкое заболевание, наблюдаемое практически исключительно у лиц, подверженных воздействию табачного дыма. Оно характеризуется накоплением в альвеолах макрофагов. Пациенты могут жаловаться на одышку и кашель. Для постановки рентгенологического диагноза ДИП обязательно подтверждение курения в анамнезе.
3. Синдром Бёрта-Хогга-Дюбе. БХД — это аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией гена BHD, кодирующего структуру белка-супрессора опухолей фолликулина. У большинства пациентов с легочными кистами также развиваются фиброфолликуломы лица, шеи и верхней половины туловища. Также могут развиваться опухоли почек, например онкоцитомы и почечноклеточные карциномы, которые нередко имеют множественную и двустороннюю локализацию. Поэтому вслед за выявлением субплевральных кист и фиброфолликулом лица должно следовать генетическое тестирование и МРТ брюшной полости для исключения новообразований почек.
4. Лимфоцитарная интерстициальная пневмония. ЛИП — это редкое состояние, которое может быть идиопатическим либо наблюдаться у пациентов с исходной иммунологической патологией. Последнее встречается чаще. Так, развитие ЛИП связывается с синдромом Шегрена, СПИДом, первичным билиарным циррозом, болезнью Кастлмана, системной красной волчанкой и аутоиммунным тиреоидитом. ЛИП чаще встречается у женщин, что также скорее всего связано с патологическими изменениями иммунитета. На сегодняшний день остается спорным вопрос о том, является ли ЛИП доброкачественным лимфопролиферативным заболеванием или она представляет собой раннюю форму лимфомы, поскольку у этих пациентов иногда можно видеть увеличение прикорневых и медиастинальных лимфоузлов.
5. Болезнь отложения легких цепей. БОЛЦ встречается у пациентов среднего возраста и 75% ее случаев связаны с множественной миеломой или макроглобулинемией. БОЛЦ обычно сопровождается поражением почек. Поражение легких встречается редко, однако может приводит к дыхательной недостаточности, требующей трансплантации легких.
6. Амилоидоз. Легочные кисты являются редким проявлением амилоидоза. Их обычно описывают при локальной форме заболевания, связанной с синдромом Шегрена. Кистозные изменения легких редко встречаются при системном амилоидозе, связанном с множественной миеломой, макроглобулинемией, ревматоидным артритом, туберкулезом и болезнью Крона.
в) Рентгенологические методы диагностики при кистозной болезни легких. КТ обычно назначается после стандартной рентгенографии органов грудной клетки или в случаях, когда на рентгенограммах были выявлены патологические изменения. КТ следует выполнять при глубоком вдохе, когда объем легких становится максимальным. Для визуализации тонких деталей легочной паренхимы рекомендуется выполнение КТ высокого разрешения (КТВР) с толщиной срезов 1-1,25 мм. При рутинном обследовании пациентов с кистозной болезнью легких контрастное усиление обычно не требуется. Исключения могут составлять сопутствующие проблемы в средостении, патологические изменения сосудов и плевры.
г) Важность выявления сопутствующих внеторакальных изменений. Выявление сопутствующих внеторакальных изменений (например, опухолей почек, изменений кожи) помогает сузить круг дифференциальной диагностики и настораживает клинициста относительно возможного наличия у пациента семейного заболевания. Так, и туберозный склероз, и БХД связаны с развитием опухолей почек.
Наиболее часто встречающейся при туберозном склерозе опухолью почек является ангиомиолипома, которая чаще развивается у пациентов с мутацией гена TSC2. Частота почечноклеточных карцином среди пациентов с туберозным склерозом аналогична таковой в общей популяции, однако опухоли у пациентов с туберозным склерозом развиваются в более молодом возрасте, обычно в третьем десятилетии жизни, тогда как в общей популяции они типично развиваются в пятом десятилетии. Также для туберозного склероза характерен внутригрудной и/или внутрибрюшной хилезный выпот.
Всем пациентам с вновь установленным диагнозом ЛАМ должна проводиться диагностическая визуализация органов брюшной полости и таза. Всем пациентам с туберозным склерозом для выявления и мониторинга субэпендимальных гигантоклеточных астроцитом до достижения возраста 21 года ежегодно должна выполняться МРТ головного мозга, затем это исследование необходимо проводить через каждые 2-3 года.
Диагностическая визуализация органов брюшной полости и таза также должна выполняться всем пациентам с вновь установленным диагнозом БХД. При этом заболевании опухоли почек обычно носят множественный характер, могут быть двусторонними и развиваются в более раннем (в среднем в возрасте 50,7 года) по сравнению с общей популяцией возрасте. Этими опухолями могут быть хромофобная онкоцитома, почечноклеточная карцинома и светлоклеточная карцинома.
д) Ошибки: дифференциальный диагноз истинной кистозной болезни легких от схожих заболеваний. Под термином легочные кисты (по данным КТВР) понимаются тонкостенные (обычно <2 мм) четко ограниченные содержащие воздух образования размерами 1 см и более. Механизм образования кист неясен, однако в некоторых случаях есть основания предполагать, что их развитие связано с обструкцией мелких дыхательных путей. Существует ряд других состояний, приводящих к изменениям в легких, напоминающим истинную кистозную болезнь, но не проявляющимся образованием истинных легочных кист. Это перестройки легочной ткани по типу пчелиных сот, бронхоэктазы, эмфизема и полостные узелковые образования (рис. 1).
Рисунок 1. Состояния, напоминающие кистозную болезнь легких. (А) Перестройка по типу пчелиных сот: множественные ряды периферических кист, тракционные бронхоэктазы, искажение архитектуры и другие признаки пневмофиброза. (B) Кистозные бронхоэктазы. Кисты располагаются центральной сообщаются с центральными воздушными путями. (C и D) Центрилобулярная эмфизема и лимфангиолейомиоматоз у одного и того же пациента. Кисты в верхних отделах легких имеют неправильную многоугольную форму и практически не имеют стенок, которые образованы фактически сдавленной легочной тканью и сосудами. Эта картина соответствует эмфиземе. Эксцентрично или центрально расположенные точки представляют собой перилобулярные сосуды. Истинные кисты располагаются в нижних долях, являются проявлением ЛАМ и имеют хорошо выраженные тонкие стенки
«Пчелиные соты» отличаются от истинных кист по более толстым стенкам, эти соты образованы фиброзной тканью. Субплевральная локализация, образование нескольких рядов, а также другие признаки фиброза помогают отличить перестройку в виде пчелиных сот от истинных кист. Бронхоэктазы представляют собой дилятацию и изменение формы дыхательных путей и поэтому обычно имеют трубчатую структуру или ориентацию. Фронтальные и сагиттальные реконструкции позволяют подтвердить сообщение бронхоэктазов с трахеобронхиальным деревом. Эмфизематозные буллы и центрилобулярная эмфизема представляют собой ограниченные участки деструкции бронхиальных стенок с последующий дилятацией воздушного пространства дистальнее терминальных бронхиол.
Согласно определению, буллы имеют размеры более 1 см и не имеют видимых при КТ стенок, толщина которых не превышает 1 мм. В некоторых случаях сложно отличить буллы от истинных легочных кист, однако центрально расположенные в буллах сосудистые структуры и другие признаки распространенной эмфиземы зачастую все же позволяют поставить правильный диагноз. Полостные узелковые образования имеют намного более толстые и более неравномерные по сравнению с истинными легочными кистами стенки.
е) Заболевания, сопровождающиеся образованием множественных кист (диффузная кистозная болезнь легких). Заболевания, для которых характерно образование множественных кист, диагностируются достаточно легко, поскольку имеют ряд важных дифференциально-диагностических особенностей. Дифференциально-диагностический ряд здесь короткий и включает всего два заболевания — ЛАМ и ЛЛКГ, которые отличаются друг от друга демографическими аспектами, клиническими особенностями, анамнезом курения, а также характерными рентгенологическими признаками.
1. Клиническая картина. Множественные кисты легких вызывают изменения показателей функциональных исследований, появляются признаки обструкции воздухотока и снижается диффузионная способность. Клиника заболевания иногда может развиваться внезапно с острой одышки, причиной которой становится спонтанный пневмоторакс, вызванный разрывом кисты. ЛАМ считается болезнью женщин молодого возраста, тогда как ЛЛКГ часто диагностируется у курильщиков и чаще у мужчин.
2. Рентгенографические и КТ-признаки. Изменения на рентгенограммах включают увеличение объема легких, повышенную воздушность, линейные интерстициальные затемнения и кистоподобные просветления (рис. 2). При ЛЛКГ также могут наблюдаться ретикуло-узелковые изменения в верхних и средних отделах легких.
Рисунок 2. Множественные кисты — лимфангиолейомиоматоз. (А) На рентгенограмме органов грудной клетки определяются диффузные ретикулярные затемнения в обоих легких и увеличение объема легких. (B) КТ: в обоих легких визуализируются множественные тонкостенные кисты различных размеров. Обратите внимание, что паренхима, окружающая кисты, выглядит нормальной. Это диффузное поражение обоих легких. (C и D) На томограмах в режиме мягкотканного окна определяются умеренный перикардиальный выпот (стрелка), а также небольшой двусторонний хилезный плевральный выпот (стрелки), видны множественные несколько увеличенные лимфоузлы
2.1 Лимфангиолейомиоматоз. КТ-картина заболевания включает множественные тонкостенные округлые кисты одинаковой формы, количество которых часто >10 (см. рис. 2). Распространенные кистозные изменения вблизи легочных борозд могут придавать им вид бус. Кисты распределены в легочной ткани диффузно, в верхних и нижних долях, в основаниях легких и реберно-диафрагмальных углах. Помимо кистозных изменений паренхимы при ЛАМ могут иметь место лимфаденопатия средостения, хилезный плевральный выпот небольшой плотности и небольшой выпот в перикарде (см. рис. 2).
2.2 Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз. КТ-картина заболевания характеризуется появлением множественных кист различной формы и узелков. Неправильной звездчатой формы узелки являются особенностью ранней стадии заболевания. Затем эти узелки превращаются в толстостенные кисты «Cheerio»* или более крупные, причудливой формы кисты, являющиеся результатов сливания более мелких кист.
P.S. Здесь имеются ввиду выпускаемые в США под торговой маркой «Cheerios» [в рус. транскр. чириос] сухие завтраки из цельнозернового овса в виде одинакового размера колечек.
Кисты и узелки часто имеют бронхиолоцентрическую локализацию и больше всего их в верхних долях, язычковой доле и основаниях легких, при этом правая средняя доля остается относительно сохранной. ЛЛКГ имеет доказанную связь с курением, а терминальная форма ЛЛКГ с ее причудливой формы кистами преимущественно в верхних и средних отделах легких напоминает эмфизему (рис. 3).
Рисунок 3. Множественные кисты—легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз. (А и B) На томограммах преимущественно в верхних и средних отделах легких видны мелкие узелки и тонкостенные кисты. (C-D) В более поздней стадии заболевания кисты сливаются, приобретают причудливую форму, напоминая тяжелую эмфизему. Обратите внимание на относительную сохранность оснований легких
2.3 Схожие заболевания и ошибки диагностики. Заболевания, сопровождающиеся схожими изменениями в легких, в т.ч. перестройка легочной ткани в виде пчелиных сот и эмфизема, уже описаны выше (см. рис. 1).
ж) Заболевания с образованием отдельно расположенных кист (очаговая или многоочаговая кистозная болезнь легких). Круг заболеваний с образованием в легких отдельно расположенных кист, шире и включает такие состояния, как БХД, ЛИП, БОЛЦ и амилоидоз. Точный диагноз зачастую поставить невозможно, поскольку кисты обнаруживаются случайно, а лежащее в основе их развития системное или иммунологическое заболевание может быть неизвестно. В более старшем возрасте легочные кисты также описываются у бессимптомных некурящих лиц, у которых они могут быть частью естественного процесса старения. Поэтому большее клиническое значение отдельно расположенные кисты легких имеют, конечно же, в молодом возрасте.
1. Клиническая картина. Обычно пациенты никаких жалоб со стороны легких не предъявляют, а кистозная болезнь у них становится случайной находкой. Данные функциональных исследований легких в таких случаях нормальные. В поле зрения врачей пациенты могут попадать, например при развитии спонтанного пневмоторакса вследствие разрыва кисты.
2. Синдром Бёрта-Хогга-Дюбе. При этом заболевании выявляются отдельные тонкостенные кисты линзовидной формы, чаще всего располагающиеся субплеврально в нижних долях и иногда вблизи легочных вен (рис. 4). Для последующего лечения этих пациентов обязателен поиск других, внеторакальных признаков заболевания — лицевые кожные пятна, папулы, фолликуломы и новообразования почек (см. рис. 4).
Рисунок 4. Отдельно расположенные кисты — синдром Бёрта-Хогга-Дюбе. (А) На аксиальной томограмме визуализируются несколько тонкостенных кист в обеих нижних долях (стрелки). (B) На Т1 MP-томограмме с подавлением жира и контрастным усилением определяется гипоинтенсивное образование (стрелка) в области верхнего полюса левой почки, представляющее собой светлоклеточную карциному
3. Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит. Отдельные периваскулярные кисты могут обнаруживаться у бессимптомных пациентов с коллагеновыми сосудистыми заболеваниями и расстройствами иммунной системы — синдромом Шегрена, ВИЧ-инфекцией или болезнью Кастлмана. Благодаря близости к сосудам кисты в некоторых случаях могут иметь псевдоперегородки (рис. 5), а в некоторых случаях вблизи кисты могут выявлятся минимально выраженные уплотнения по типу матового стекла и узелковые изменения (см. рис. 5).
Рисунок 5. Отдельно расположенные кисты — лимфоцитарный интерстициальный пневмонит. (А) На аксиальной томограмме видна крупная тонкостенная киста в правой средней доле с псевдоперегородками внутри, представляющими собой сосуды. (B) На аксиальной томограмме другого пациента визуализируются уплотнения по типу матового стекла и узелковые изменения вблизи отдельно расположенных кист. Эта картина отражает раннюю фазу заболевания, а уплотнения по типу матового стекла часто разрешаются после курса кортикостероидной терапии
4. Болезнь отложения легких цепей и амилоидоз. Кисты в сочетании с узелковыми изменениями или без них могут становиться случайной находкой у пациентов с плазмаклеточными дискразиями, а могут быть, помимо инфекций и злокачественных опухолей, проявлением болезни отложения легких цепей каппа (кБОЛЦ) или амилоидоза легких цепей.
БОЛЦ связана с отложением неамилоидных легких цепей каппа в почках, сердце и легких. Последнее характеризуется образованием множественных округлых тонкостенных легочных кист (рис. 6). Узелков и депозитов кальция обычно не бывает. В редких случаях паренхимальные изменения могут прогрессировать и приводить к дыхательной недостаточности.
Рисунок 6. Отдельно расположенные кисты — болезнь отложения легких цепей (БОЛЦ) и амилоидоз. (А) На аксиальной тоомграмме у бессимптомного пациента с множественной миеломой и БОЛЦ видны крупная тонкостенная киста и более мелкие тонкостенные кисты. Узелков или кальцинатов не наблюдается. (B и C) Множественные кисты и отдельные неправильной формы частично кальцифицированные узелки у пациента с плазмацитомой. При гистологическом исследовании выявлено положительное окрашивание узелка Конго красным, что подтвердило наличие амилоида. Также здесь была выявлена плазмаклеточная инфильтрация
Амилоидоз помимо формирования отдельных легочных кист часто характеризуется наличием кальцифицированных узелков (см. рис. 6). Кроме этого, в таких случаях могут быть выявлены аденопатия и узелковое утолщение стенки трахеи. Диагноз можно подозревать у пациентов с миеломой, макроглобулинемией и синдромом Шегрена.
Подтверждается диагноз данными биопсии узелков, которые демонстрируют положительное окрашивание Конго красным и признаки очаговой оссификации.
з) Заболевания, сопровождающиеся образованием кист, узелков и толстостенных кист Cheerio:
1. КТ-симптом Cheerio. Под термином КТ-симптом Cheerio понимаются легочные узелки с центральным просветлением, напоминающие колечки сухого завтрака «Cheerios» (рис. 7). Симптом возникает вследствие пролиферации опухолевых клеток, например клеток аденокарциномы, или неопухолевых клеток, например, при ЛЛКГ, вокруг просветов нормальных дыхательных путей.
Рисунок 7. Кисты Cheerio. (А) Сухой завтрак «Cheerios». (B и C) На фронтальной томограмме и аксиальной томограмме максимальной интенсивности у пациента, злоупотребляющего курением, с аденокарциномой правого легкого в анамнезе видны множественные узелки и толстостенные кисты в левом легком. Для исключения метастазов была выполнена открытая биопсия, которая подтвердила диагноз легочного лангергансоклеточного гистиоцитоза
Клеточная пролиферация вокруг другого типа рентгенонегативных образований, например псевдокавитаций, кавитаций, альвеол или множественных тонкостенных кист, также может приводить к картине, напоминающей колечки «Cheerios», поэтому этот симптом может наблюдаться при метастазах, ревматоидных узелках, септических эмболах, грибковой инфекции и васкулите.
На ранних стадиях ЛЛКГ доминируют небольшие, неправильной формы бронхиолоцентрические узелки, которые затем трансформируются в толстостенные кисты Cheerio (см. рис. 7). Более поздняя стадия заболевания характеризуется слиянием кист с образованием полостей причудливой формы. Терминальная стадия или «выгорание» болезни ведет к формированию тонкостенных кист и парен-химального фиброза, которые бывает сложно отличить от поздней стадии эмфиземы.
Аденокарциномы могут проявляться симптомом Cheerio по разным причинам. В некоторых случаях аденокарциномы могут трансформироваться в буллы или кистозные полости (рис. 8). Некоторые патологические процессы, в т.ч. аденокарцинома in situ, минимально инвазивная аденокарцинома, инвазивная преимущественно стелющаяся аденокарцинома и инвазивная муцинозная аденокарцинома могут характеризоваться стелющимся ростом с сохранением структуры альвеол и бронхов, что также формирует Chee-rio-подобные структуры видимые при КТ.
Рисунок 8. Кисты Cheerio — кистозная воздушная полость, образованная аденокарциномой. (А и B) На аксиальной и фронтальной томограммах определяется эксцентричное мягкотканное узелковое образование (стрелка) вдоль передней и медиальной стенки кисты в правой нижней доле, которое медленно увеличивается в размере. Гистологическое исследование выявило аденокарциному
2. Опухолевая кавитация. Это явление может наблюдаться у пациентов с поздними стадиями несквамозного немелкоклеточного рака легкого, получающих химиотерапию, например бевацизумаб (Avastin, Genentech, San Francisco, CA) — препарат моноклональных человеческих антител против сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF). Кавитация связана с центральным некрозом вследствие подавления действия VEGF и свидетельствует о хорошем ответе на терапию. Кавитация может формироваться в доминантной опухоли или в более мелких метастатических узлах (рис. 9). Описано развитие спонтанного пневмоторакса при полостных образованиях, сообщающихся с плеврой.
Рисунок 9. Кисты Cheerio — кистозные изменения на фоне приема бевацизумаба. (А и B) На фронтальных томограммах в обоих легких визуализируются множественные толстостенные кисты, представляющие собой очаги кавитации метастатических опухолей. Распространенное уплотнение по типу матового стекла в верхних долях также считается эффектом терапии этим препаратом. Бевацизумаб вызывает кавитацию первичных и метастатических опухолей легких, которая считается следствием центрального некроза опухоли на фоне ингибирования действия сосудистого эндотелиального фактора роста
3. Тонкостенные кистозные метастазы. Такие метастазы часто можно видеть при саркомах, сквамозноклеточном раке, переходноклеточном раке мочевого пузыря и меланоме. Как и другие метастатические опухоли, кистозные метастазы могут иметь различные размеры и локализуются преимущественно в базальных отделах легких. Потенциальным осложнением кистозных метастазов является спонтанный пневмоторакс (рис. 10).
Рисунок 10. Кисты Cheerio — кистозные метастазы с остро развившимся пневмотораксом. (А) Аксиальная и (B) фронтальная томограммы пациента с мюллеровской карциномой, получавшего лечение пазопанибом. Видны множественные толстостенные полостные метастазы. Некроз субплевральных узлов привел к двустороннему пневмотораксу. Пневмоторакс может быть первым проявлением кисты или кистозных метастазов
4. Некробиотические легочные узелки. У 1% пациентов с длительным умеренно выраженным или тяжелым ревматоидным артритом могут овыявляться некробиотические узелки в легких (рис. 11). Часто они располагаются субплеврально и могут кавитировать, приводя к развитию пневмоторакса и бронхоплеврального свища. Поскольку эти кавитационные узелки напоминают проявления инфекции или злокачественной опухоли, для уточнения диагноза может потребоваться чрескожная биопсия.
Рисунок 11. Кисты Cheerio — ревматоидный артрит, некробиотические узелки. (А и B) На томограммах видны множественные полостные образования в обоих легких (стрелки), представляющие собой кавитирующие некробиотические узелки. Для дифференциального диагноза их от злокачественной опухоли или инфекции может потребоваться биопсия или обследование в динамике
5. Септические эмболы. Септические эмболы могут приводит к образованию толстостенных кист с уровнями жидкости. Диагноз обычно не вызывает сомнения и ставится на основании данных анамнеза (лихорадка, постоянный сосудистый катетер, внутривенное употребление наркотиков) и характерной рентгенологической картины, включающей узелки ангиоцентрической локализации с симптомом питающего сосуда (рис. 12). Септические эмболы часто подвергаются быстрой эволюции и кавитации.
Рисунок 12. Кисты Cheerio — септические эмболы. Множественные узелки ангиоцентрической локализации с симптомом питающего сосуда являются характерным признаком септической эмболии. Эти узелки подвергаются быстрой эволюции и кавитации с образованием уровней жидкости
Заболеваемость ларинготрахеальным папилломатозом с последующей легочной диссеминацией в последнее время значительно снизилась благодаря эффективной вакцинации против вируса папилломы человека. Рентгенологические признаки включают кистозные просветления в легких и узелки. Папилломы трахеи и бронхов хорошо видны на КТ. Сопутствующие кисты легких не так многочисленны, как при ЛАМ или ЛЛКГ и обычно локализуются преимущественно в задних отделах легких.
и) Заболевания, характеризующиеся кистозными и другими изменениями на КТ (например, уплотнениями по типу матового стекла):
1. Клиническая картина. По сравнению с ЛАМ или ЛЛКГ такие заболевания, как ЛИП, ДИП и некоторые инфекции характеризуются образованием гораздо меньшего числа кист, поэтому распределение этих кист в легких может и не отразиться на круге дифференциальной диагностики. Вместо этого нужно обратить внимание на другие признаки, например уплотнения по типу матового стекла и узелки, которые в свою очередь помогут выстроить нужный дифференциально-диагностический ряд. Узелки являются в т.ч. хорошо описанным признаком ЛЛКГ, тогда как уплотнений по типу матового стекла при ЛЛКГ и ЛАМ обычно не бывает.
ЛИП характеризуется наличием уплотнений по типу матового стекла, нечетко ограниченных центрилобулярных узелков, междолькового септального утолщения, утолщения бронхососудистых пучков и рассеянными периваскулярными кистами (см. рис. 5). Кисты при ЛИП имеют различные размеры и иногда могут быть довольно крупными, обычно этих кист несколько, располагаются они перибронховаскулярно и могут содержать псевдоперегородки благодаря близости сосудов. В острую фазу заболевания обнаруживаются уплотнения по типу матового стекла.
В случаях хронизации эти уплотнения регрессируют и кисты остаются единственными изменениями при КТ (см. рис. 5). Диагноз ЛИП нередко требует подтверждения трансбронхиальной или открытой биопсией легкого. Лечение обычно включает курс терапии кортикостероидами, после которого уплотнения в легких разрешаются. Кисты, однако, сохраняются и по окончании лечения.
У пациентов с ВИЧ-инфекцией выявление уплотнения по типу матового стекла и кист является основанием подозревать ЛИП или ПЦП. При ПЦП часто развивается глубокая гипоксия, снижается диффузионная способность легких по моноксиду углерода, а в трахеобронхиальном лаваже могут быть увеличены уровни 1,2-бета-П-глюкана и лактатдегидрогеназы. Распространенность уплотнений по типу матового стекла непропорциональна кистозным изменениям. При КТ ПЦП часто выглядит как двусторонние, многоочаговые, в основном симметричные уплотнения по типу матового стекла и кисты или пневматоцеле, которые появляются в основном после нескольких перенесенных инфекций.
Кисты могут локализоваться преимущественно в области верхушек и приводить к пневмотораксу. Прогноз у таких пациентов неблагоприятный (рис. 13). Появление кистозных изменений и пневматоцеле при ПЦП связывается с такими факторами, как прямое разрушение тканей пневмоцистами, цитотоксическое действие ВИЧ, релиз макрофагами фермента эластазы, бронхиолярная обструкция с клапанным механизмом, приводящая к образованию пневматоцеле. Кистозные изменения нередко регрессируют после начала этиотропной терапии триметопримом-сульфаметоксазолом, начала антиретровирусной терапии и следующего за этим увеличения количества CD4+ клеток.
Рисунок 13. Пневмоцистная пневмония (ПЦП) с кистозными изменениями. (А и B) На аксиальных томограммах определяются двусторонние уплотнения по типу матового стекла, в большей степени выраженные слева. В левой верхней доле видны рассеянные кисты, которые разрешились при повторном обследовании. Обратимые кистозные изменения наблюдаются примерно у 30% пациентов с ПЦП
ДИП — это заболевание, связанное с курением, рентгенологический диагноз ДИП ставится только после подтверждения соответствующего анамнеза. КТВР-картина характеризуется уплотнениями по типу матового стекла с преимущественной нижнедолевой локализацией, в сочетании с кистозными изменениями или без них. Кисты могут быть видны примерно у трети пациентов (рис. 14).
Рисунок 14. Десквамативный интерстициальный пневмонит. Фронтальная (А) и аксиальная (B) томограммы двух разных пациентов. Видны распространенные уплотнения по типу матового стекла с небольшим количеством кист. Уплотнения имеют преимущественно периферическую субплевральную локализацию в средней и нижней части легких. Локализация этих изменений отличается от других связанных с курением заболеваний легких, при которых они располагаются преимущественно в верхних отделах
к) Резюме. Легочные кисты — не такая уж и редкая находка при КТВР. Для того, чтобы выстроить дифференциально-диагностический ряд заболеваний, необходимо обратить внимание на такие характеристики, как число, локализация и форма легочных кист, а также на другие КТ-признаки. Те или иные сочетания этих признаков помогут вам прийти к правильному диагнозу. Если диагноз заболеваний, характеризующихся формированием множественных легочных кист, ставится достаточно легко, то болезни, сопровождающиеся образованием небольшого числа кист у бессимптомного пациента, нередко становятся сложной диагностической дилеммой.
Во многих таких случаях для постановки правильного диагноза необходима корреляция наблюдаемых изменений с демографическими факторами, анамнезом курения, клиническими аспектами, семейным анамнезом, а также данными исследования других органов и систем, в частности органов брюшной полости. Также важно понимать, что истинные легочные кисты может напоминать целый ряд других состояний, в т.ч. полостные образования, эмфизему, бронхоэктазы и перестройку в виде пчелиных сот. Тем не менее тщательный анализ рентгенологической картины, во многих случаях позволяет поставить правильный диагноз.
