Картина этих заболеваний не соответствует классической картине кальцификации, типичной для других заболеваний.
а) Диффузная легочная оссификация. Диффузная легочная оссификация — еще одно редкое заболевание, характеризующееся костеобразованием в легких. Заболевание может быть идиопатическим либо результатом повторяющегося диффузного легочного повреждения в условиях интерстициального фиброза, рецидивирующей бронхопневмонии, хронической аспирации, хронического отека легких и легочной венозной гипертензии при заболеваниях митрального клапана.
Диффузная оссификация также описана в случаях легочного амилоидоза. Клинические симптомы при изолированной диффузной легочной оссификации наблюдаются редко, и заболевание обычно выявляется случайно при рентгенологическом или патогистологическом исследованиях, выполняемых по другим показаниям. Уровни кальция и фосфора в сыворотке крови при легочной оссификации не меняются.
Древовидный тип оссификации проявляется ветвящимися линейными и узелковыми кальцифицированными затемнениями на участках с искаженной архитектурой и ретикуляциями, обычно вдоль периферии легкого, гистологически соответствующих разветвленной оссификации в зонах септального фиброза, иногда распространяющихся в альвеолы (рис. ниже).
Диффузная легочная оссификация у пациента 82 лет с пневмофиброзом. (А) На рентгенограмме органов грудной клетки видны двусторонние периферические ретикулярные затемнения и небольшие округлые плотные узелки такой же локализации. (B) На томограмме в режиме легочного окна определяются периферические бронхоэктазы, искажение архитектуры и легко выраженная перестройка типа пчелиных сот. (C) На томограмме в проекции максимальной интенсивности в режиме мягкотканного окна визуализируются плотные узелковые и ветвящиеся затемнения, соответствующие участкам фиброза. Картина соответствует диагнозу древовидной легочной оссификации
Узелковый тип проявляется диффузными округлыми, преимущественно субплевральными кальцифицированными узелками, гистологически соответствующими кальцификации альвеолярных пространств. В обоих случаях изменения ограничены преимущественно нижними долями.
б) Легочный альвеолярный микролитиаз. Легочный альвеолярный микролитиаз — это редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах мелких (0,01-3 мм) калькосферитов, состоящих из фосфата кальция.
Точный механизм развития заболевания до конца не изучен, однако в ряде исследований предполагается семейный характер болезни, в патогенезе которой важную роль может играть мутация гена, кодирующего структуру натрий-зависимого белка, осуществляющего транспорт фосфора в легких.
Заболевание встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется в первые 40 лет жизни. В отличие от метастатической легочной оссификации, уровни кальция и фосфора в сыворотке крови не меняются. Заболевание нередко обнаруживается случайно в ходе рентгенологического обследования, поскольку длительный период времени оно остается бессимптомным и очень медленно прогрессирует. Постепенно на фоне этого заболевания может развиваться дыхательная недостаточность, пневмофиброз и легочное сердце.
При рентгенографии выявляются напоминающие песок бесчисленные, размерами менее миллиметра кальцифицированные узелки преимущественно в средних и нижних отделах легких, которые могут экранировать границы средостения и диафрагмы. При КТВР диффузные микроузелки обнаруживаются в междольковых перегородках, интерстиции и плевре нижних долей (особенно в задних отделах).
Они выглядят как кальцифицирующее периферическое и септальное утолщение (нередко без явного узелкового характера), чередующееся с участками матового стекла и, иногда выраженных консолидаций, представляющих собой сливные узелки.
В редких случаях могут определяться плотные узелки без явной кальцификации или уплотнения по типу матового стекла с септальным утолщением.
Видео причины очагов и очаговой диссеминации в легких на рентгенограмме и КТ
