а) Респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких. Респираторный бронхиолит (РБ) является частой случайной находкой при КТ у курильщиков и самым частым проявлением связанных с курением болезней легких.
Гистологически РБ характеризуется появлением в просвете бронхиол, альвеолярных протоков и альвеол большого числа пигментных макрофагов. Большинство курильщиков с РБ не имеют симптомов. Однако у некоторых из них симптомы есть, и тогда это заболевание носит название «респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких» (РБ-ИБЛ).
Помимо пигментных макрофагов курильщиков у пациентов с РБ-ИБЛ гистологически выявляются пятнистые очаги перибронхиолярного воспаления и воспаления альвеолярных стенок. Если воспаление принимает более диффузный характер, состояние носит название «десквамативная интерстициальная пневмония» (ДИП, обсуждается ниже). РБ-ИБЛ имеет благоприятный прогноз, а отказ от курения приводит к нивелированию симптомов в значительном большинстве случаев.
1. КТВР. КТВР-признаки РБ-ИБЛ включают пятнистые уплотнения по типу матового стекла и нечетко ограниченные центрилобулярные узелки, преимущественно локализованные в верхних долях (рис. 1). В небольшом проценте случаев также могут присутствовать ретикулярные затемнения, отражающие легко выраженный фиброз.
Рисунок 1. На аксиальной бесконтрастной томограмме пациента с длительным анамнезом курения определяются диффузные центрилобулярные узелки плотности по типу матового стекла, соответствующие картине респираторного бронхиолита
Сопутствующие признаки включают утолщение бронхиальных стенок и эмфизему, ограниченную преимущественно верхними долями. В клинической практике диагноз РБ-ИБЛ ставится без биопсии легкого только на основании анамнеза курения, характерных КТВР-признаков и наличия макрофагов курильщиков в бронхоальвеолярном лаваже.
2. Дифференциальный диагноз РБ-ИБЛ и подострого ГП. Оба эти состояния характеризуются появлением на КТВР нечетко ограниченных центрилобулярных узелков. Центрилобулярные узелки при подостром ГП обычно располагаются более диффузно, тогда как при РБ-ИБЛ они ограничены преимущественно верхними долями.
Клинические различия между этими состояниями еще более очевидны, поскольку ГП обычно встречается у некурящих, а РБ-ИБЛ — практически исключительно у курильщиков.
б) Десквамативная интерстициальная пневмония. Как уже говорилось, РБ-ИБЛ и ДИП являются частью спектра ИБЛ, связанной с курением, а их гистологические различия заключаются в распространенности и распределении скоплений пигментных макрофагов и сопутствующем воспалении перибронхиолярного интерстиция и альвеолярных стенок.
ДИП по сравнению с РБ-ИБЛ обычно характеризуется более диффузным поражением воздушных пространств. Интересно, что корреляция между курением и ДИП не настолько выражена, как между курением и РБ-ИБЛ, поскольку до 10% пациентов с ДИП не имеют длительного анамнеза курения. Прогноз при ДИП хуже, чем при РБ-ИБЛ, так пациенты с ДИП достоверно чаще не откликаются на прекращение курения и терапию кортикостероидами.
1. КТВР. Наиболее частым КТВР-признаком ДИП являются сливающиеся двусторонние уплотнения по типу матового стекла с преимущественной субплевральной и базальной локализацией (рис. 2). На фоне этих уплотнений могут быть видны тонкостенные заполненные воздухом кисты, которые не следует путать с «пчелиными сотами». Аналогично РБ-ИБЛ, могут быть видны ретикулярные затемнения, отражающие легкие явления фиброза, и центрилобулярная эмфизема.
Рисунок 2. На аксиальной бесконтрастной томограмме определяется диффузное уплотнение легких по типу матового стекла с формированием множества мелких кист. Учитывая анамнез курения уэтого пациента, КТ-картина с высокой долей уверенности позволяет заподозрить десквамативную интерстициальную пневмонию
У пациентов, не откликающихся на терапию, участки матового стекла могут увеличиваться в размере и сопровождаться другими признаками фиброза, в т.ч. незначительно выраженной перестройкой по типу пчелиных сот.
2. Дифференциальный диагноз ДИП с РБ-ИБЛ и НСИП. На основании КТВР ДИП отличается от РБ-ИБЛ по более распространенному уплотнению легочной ткани и преимущественному вовлечению нижних отделов легких. Изредка при ДИП можно видеть отдельные центрилобулярные узелки. Однако ввиду того, что РБ-ИБЛ и ДИП являются частью одного спектра ИБЛ, связанной с курением, разделение между этими двумя состояниями является в чем-то спорным. На самом деле у одного и того же пациента нередко можно видеть признаки обоих состояний.
КТВР-признаки ДИП и клеточной НСИП также очень похожи, и дифференциальный диагноз между ними во многом опирается на длительный анамнез курения. Фиброзирующая НСИП отличается от ДИП более выраженными ретикулярными затемнениями и наличием тракционных бронхоэктазов, а также сохранностью субплевральной паренхимы.
К сожалению, в некоторых случаях ДИП может прогрессировать в фиброзную фазу, и тогда дифференцировать ее от НСИП становится затруднительным или вообще невозможным.
Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии
