К наиболее распространенным врожденным аномалиям развития грудной клетки относят шейные ребра, впалую грудь, килевидную грудную клетку, ключично-краниальный дизостоз и синдром Поланда.
Шейные ребра, называемые также добавочными ребрами, — это дополнительные ребра, начинающиеся от тела С7 позвонка. Они могут иметь различные размеры (короткий реберный отросток или полноценное ребро, сочленяющееся с позвонком собственным суставом), число и нередко обнаруживаются с обеих сторон.
Рентгенологически легочные поля прозрачные. Очагово-инфильтративных изменений не обнаружено. На рентгенограммах шейного отдела позвоночника позвонки нормальной величины и формы, межпозвонковые промежутки не расширены. Определяется дополнительная костная тень на уровне С 7 слева. При КТ дефектов накопления контрастного вещества в просвете подключичных артерий не определяется. Сдавления левой подключичной артерии извне, аневризматических расширений не отмечено. Определяется добавочное ребро слева.
В большинстве случаев они существуют бессимптомно. Самым частым, связанным с добавочными ребрами, осложнением является синдром верхней апертуры грудной клетки, развивающийся вследствие сдавления расположенных рядом сосудов (подключичной артерии или вены) и/или нервов (плечевое сплетение).
Шейные ребра видны на рентгенограммах в прямой проекции как ребра, расположенные на уровне шейного отдела позвоночника, медиальные порции этих ребер после сочленения с телом позвонка имеют характерный горизонтальный или каудальный ход.
Впалая грудь, самая частая врожденная деформация грудной клетки,— представляет собой вдавление грудины в грудную полость, за что эту деформацию часто называют воронкообразной грудной клеткой. На рентгенограмме органов грудной клетки у таких пациентов отмечается нечеткость правой границы сердца, смещение сердца влево и наклонный ход передних отрезков ребер.
На рентгенограмме в боковой проекции отмечается характерное вдавление грудины относительно передних отрезков ребер (рис. A и B). Для более точного измерения у этих пациентов индекса Галлера (ИГ) и диагностики осложнений, связанных с этой деформацией, используется КТ (см. рис. C).
Впалая грудь. На рентгенограммах в прямой (А) и боковой (B) проекциях определяется неясное затемнение, наслаивающееся на правую границу сердца (А, звездочка). (B) В боковой проекции видно, что грудина (стрелка) смещена внутрь относительно передних отрезков ребер (треугольная стрелка), что подтверждает диагноз впалой груди. (C) На аксиальной томограмме показано определение индекса Галлера. В качестве критерия принимается самое маленькое передне-заднее (ПЗ) расстояние между грудиной и позвоночником. Сплошная линия, поперечное расстояние между ребрами; прерывистая линия, ПЗ расстояние между грудиной и позвоночником
Килевидная грудная клетка является противоположным впалой груди состоянием, часто именуется голубиной грудью и представляет собой переднюю протрузию грудины с сопутствующей выпуклой деформацией смежных реберных хрящей. Чаще всего встречается корпокостальный тип килевидной деформации (с вовлечением тела грудины), реже — манубриокостальный (с вовлечением рукоятки грудины).
Килевидная деформация не всегда видна при рентгенографии в прямой проекции, однако очень хорошо видна на боковой рентгенограмме и при КТ. Аналогично впалой груди, степень деформации вычисляется с использованием ИГ.
Ключично-краниальный дизостоз — это наследственное заболевание, характеризующееся замедленной оссификацией срединных структур. В пределах грудной клетки заболевание характеризуется частичным или полным отсутствием ключиц, наличием добавочных ребер и признаками спондилеза. На рентгенограммах в связи с отсутствием ключиц верхушки легких выглядят прозрачными, поскольку не экранированы костными структурами.
Синдром Поланда — это одностороннее отсутствие грудных мышц и синдактилия с этой же стороны. Также на стороне заболевания может наблюдаться гипоплазия ребер. На рентгенограммах органов грудной клетки при синдроме Поланда соответствующий гемиторакс выглядит боле прозрачным, при КТ хорошо видно отсутствие грудной мускулатуры.
а) Важные количественные характеристики впалой груди. При обследовании пациентов с впалой деформацией грудной клетки предоперационное планирование определяется точными измерением ИГ. ИГ—это отношение поперечного расстояния между внутренними поверхностями ребер к наименьшему расстоянию между передней поверхностью позвоночника и грудиной. При впалой деформации ИГ должен определяться на уровне наиболее вдавленной части грудины.
В норме ИГ составляется 2,5. Признаком впалой груди являются значения ИГ >3,25. ИГ наряду с клиническими и косметическими факторами используется при выборе показаний к хирургическому лечению. ИГ вычисляется следующим образом:
(Поперечное расстояние между внутренними поверхностями ребер)/(Передне-задне расстояние от внутренней поверхности грудины до передней поверхности тела позвонка)
