а) Эпидемиология. Инвазивные (интубация, трахеостома) и неинвазивные (маска) устройства и способы лечения состояний, при которых необходима длительная ИВЛ, таких как ОДН, РДС недоношенного и нервно-мышечные заболевания, постоянно совершенствуются. Примерно 4-6:100 000 нуждаются в длительной ИВЛ. Согласно данным переписи населения США, в 2015 г. в стране проживали 73 604 909 детей в возрасте до 18 лет (по состоянию на 17 января 2017 г.) — это значит, что 3000-4000 детей в настоящее время получают ИВЛ в домашних условиях.
Детей на неинвазивной вентиляции м.б. в 3 раза больше, чем пациентов, находящихся на инвазивной ИВЛ. В одном исследовании с использованием базы данных детских стационаров показано, что в 2006 г. 7812 детей были выписаны домой на длительную ИВЛ. Состояния, требующие проведения ИВЛ в домашних условиях, крайне разнообразны. Среди нуждающихся в длительной ИВЛ 2/3 детей имеют первичные неврологические заболевания, включая нервно-мышечную амиотрофию или врожденный гиповентиляционный синдром, и 1/3 страдают ХНЗЛ (табл. 1).
Более высокую вероятность отлучения от ИВЛ имеют пациенты с легочными заболеваниями, чем пациенты с нервно-мышечным заболеванием или заболеванием ЦНС. Сообщается, что смертность пациентов, которым требуется длительная ИВЛ, составляет 12-34% в зависимости от основного заболевания. Более низкий диапазон смертности характерен для детей с неонатальным заболеванием легких, а более высокий — для детей с ВПС. Общий уровень смертности в этой группе составляет 20%. В зависимости от причины, потребовавшей ИВЛ, 12-40% детей первых 5 лет жизни в конечном итоге удается отлучить от ИВЛ. Тем не менее лечение таких детей м.б. сложной задачей. Было показано, что до 40% детей, находящихся на длительной ИВЛ, повторно госпитализируются в течение первых 3 мес.
Детям, которым требуется длительная ИВЛ, необходима координация комплексного лечения с участием ВОП, специалистов, мед. сестер, оказывающих МП на дому; также им нужны разл. мед. ЛП и оборудование длительного пользования.
б) Варианты респираторной поддержки. Цели ИВЛ в домашних условиях заключаются в поддержании необходимого уровня оксигенации и вентиляции при условии минимальной работы дыхательной мускулатуры для обеспечения адекватного соматического роста и оптимального развития при ХДН.
1. Инвазивная искусственная вентиляция легких с положительным давлением. Термин «инвазивный» означает, что ИВЛ проводится через трахеостому. Некоторые устройства подходят как для неинвазивной ИВЛ (НИВЛ) с положительным давлением, так и для инвазивной вентиляции, в то время как др. аппараты позволяют использовать только один из этих методов. Идеальный аппарат для проведения ИВЛ в домашних условиях должен быть легким, портативным и тихим. Все домашние аппараты ИВЛ отличаются от стационарных гидроприводных аппаратов ИВЛ тем, что в них движение воздуха контролирует либо поршень, либо турбина с электронным управлением.
Домашний аппарат ИВЛ должен создавать непрерывный поток воздуха и иметь широкий диапазон настроек (особенно для давления, объема дыхания и ЧД), которые позволяют обеспечивать респираторную поддержку как в младенческом возрасте, так и у взрослых. Домашние аппараты ИВЛ должны иметь автономное питание с достаточной емкостью, чтобы его можно было без ограничений переносить в пределах дома и в общественных местах. Оборудование также должно быть защищено от влияния электромагнитных помех и быть относительно простым для использования и устранения неисправности. Выпускаются разл. модели аппаратов ИВЛ для домашнего использования, и врач должен выбрать лучший вариант для конкретного ребенка.
Трахеостома имеет несколько преимуществ, хотя семьи пациентов и лечащие врачи сначала могут сопротивляться ее установке. Трахеостомия обеспечивает стабильную проходимость ДП, стандартизованный интерфейс для подсоединения контура аппарата ИВЛ к пациенту, а также возможность легко удалять секрет из ДП и доставлять ингаляционные ЛП. Педиатрические трахеостомические трубки обычно имеют один просвет, иногда с раздуваемой манжетой. Трахеостомические трубки (вне зависимости от наличия манжеты) должны быть такого размера, чтобы не допускать значительной утечки воздуха вокруг трубки и обеспечивать адекватный газообмен, но при этом вокруг трубки должно оставаться достаточно места для облегчения голосового общения и предотвращения раздражения и эрозии слизистой трахеи.
Лица, осуществляющие уход за ребенком, должны быть обучены уходу за стомой, правильному закреплению трубки, эвакуации секрета и распознаванию неотложных ситуаций, оказанию МП при обструкции трубки или деканюляции.
2. Оптимальная поддержка искусственной вентиляции легких. Разл. факторы, такие как основное нервно-мышечное заболевание; ЛС, напр. седативные ЛС, анальгетики, стероиды и миорелаксанты; длительная иммобилизация, а также использование ИВЛ, могут привести к детренированности дыхательных мышц, в особенности диафрагмы, что будет причиной мышечной слабости. Следовательно, важно избегать круглосуточной синхронизации пациента с аппаратом ИВЛ и корректировать объем поддержки ИВЛ, чтобы предотвратить утомление, но при этом облегчить самостоятельное дыхание. Для оценки потребности в аппарате ИВЛ необходим контроль газообмена, оптимально неинвазивными методами. Перед выпиской домой настройки аппарата ИВЛ должны быть стабильными и соответствовать тяжести заболевания.
в) Другие аспекты лечения:
1. Клиренс дыхательных путей. Крайне важно поддерживать проходимость ДП. Адекватное удаление секрета позволяет уменьшить риск интеркуррентных легочных инфекций. В свою очередь, инфекции могут вызывать временное усиление секреции, требующее более интенсивного клиренса. Если у ребенка выражен кашель, может потребоваться только периодическая санация ДП. Однако некоторым детям необходима дополнительная МП для удаления секрета из ДП. Это особенно важно для детей с нервно-мышечными заболеваниями, которым необходима регулярная плановая санация ДП. С этой целью используют два основных типа устройств: вибрационный жилет, создающий высокочастотные осцилляции и откашливатель (инсуффлятор-аспиратор).
При использовании жилета воздух надувает и сдувает жилет создавая вибрацию ГК, что разжижает бронхиальный секрет. Это устройство требует сохраненного и достаточно сильного кашлевого усилия для экспекторации секрета. Откашливатель обеспечивает более активный клиренс ДП, создавая сильное добавочное положительное давление во время вдоха и активное отрицательное давление во время выдоха. Т.о., кашель становится более эффективным из-за быстрой смены давления. Откашливатель можно использовать вместе с воздуховодом или маской. Пульт управления позволяет регулировать давление, а также периоды вдоха и выдоха.
2. Ингаляционные препараты. Очищению секрета может способствовать применение ингаляций гипертонического р-ра натрия хлорида (3% р-р NaCl) с помощью небулайзера. Они часто приурочены к сеансам помощи при кашле, чтобы максимизировать преимущества от того и другого. Детям, нуждающимся в ИВЛ, также могут потребоваться бронходилататоры.
3. Муколитики и антихолинергические средства. При избыточной секреции могут потребоваться антихолинергические ЛП, в основном гликопирролат*, часто оказываются эффективными, но их дозу следует подбирать осторожно, чтобы избежать чрезмерного сгущения секрета, которое может привести к опасной для жизни обструкции ДП. Для уменьшения секреции в ротовой полости иногда эффективны локальные инъекции ботулотоксина или хирургическая перевязка протоков слюнных желез**. В то же время у обезвоженного пациента недостаток жидкости может привести к образованию густого вязкого секрета. В некоторых случаях можно использовать муколитики. Обычно для этой цели применяют гипертонический р-р натрия хлорида, но также м.б. эффективно использование дорназы альфа и ацетилцистеина («N-ацетилцистеина»).
P.S. * Гликопирролат не используется в РФ.
P.S. ** Перевязка протоков слюнных желез в данных случаях не используется в РФ.
4. Мониторинг. Пациент, находящийся на ИВЛ в домашних условиях, должен постоянно находиться под тщательным наблюдением, особенно это касается трахеостомированных пациентов детей с когнитивными нарушениями. Также необходимо внимательно следить за легочным статусом. Рекомендуется непрерывный мониторинг сатурации кислородом и ЧСС во время сна, а также постоянный или периодический мониторинг этих показателей в дневное время с учетом тяжести состояния пациента. Так, у пациентов с врожденным центральным гиповентиляционным синдромом высок риск эпизодов гипоксемии и/или гиперкапнии, при легочной гипертензии дети крайне чувствительны к быстрому падению сатурации O2.
5. Дополнительный кислород. Подача кислорода в домашних условиях может осуществляться с помощью баллонов и концентраторов. Независимо от того, дышит пациент комнатным воздухом или требует кислорода, на фоне интеркуррентных инфекций потребности в дополнительном кислороде увеличиваются. В этих случаях необходим дополнительный врачебный осмотр ребенка, чтобы не пропустить развития серьезных осложнений.
6. Питание. Питание пациентов, находящиеся на ИВЛ, может не отличаться от питания здорового ребенка того же возраста. Однако в ряде случаев дети на ИВЛ требуют более высокого калоража пищи, а иногда — более низкого. Рост следует измерять при каждом плановом визите врача или узкого специалиста. Для более точного подбора нутритивной поддержки может потребоваться антропометрия или измерение расхода энергии. Слишком быстрый рост так же вреден, как и недостаточный рост, а избыточное потребление калорий может привести к увеличению образования углекислого газа. У трахеостомированых детей и пациентов с нарушением акта глотания прием пищи повышает риск аспирации. В этих случаях помогает наложение гастростомы.
7. Лечебная физкультура, эрготерапия, логопедическое лечение. Технологии, необходимые для поддержания хорошего физического состояния пациента, не должны заслонять неотъемлемые потребности развития, общие для всех детей — играть, расти, развиваться и контактировать с окружающим миром. Постоянная ЛФК, эрготерапия и логопедическое лечение могут помочь ребенку полностью раскрыть свой потенциал, а многим пациентам удается догнать в развитии сверстников. Программы раннего вмешательства и доступ к игровым группам являются важными факторами для достижения когнитивных и социальных этапов развития. Мышечная сила особенно важна для легочной реабилитации и успешного отлучения от ИВЛ.
Также важны оромоторные навыки для питания и общения. Оценка глотания — необходимый компонент терапии детей с ХДН. Из-за задержки речи или потери слуха для общения часто используется язык жестов. В оценке слуха должны участвовать сурдологи, поскольку у пациентов, находящихся на длительной ИВЛ, чаще встречается тугоухость.
г) Подготовка к выписке. Для безопасной и эффективной выписки необходимо сочетание ряда факторов, включая стабильность оказания МП, обучение родственников, финансовую поддержку (страхование или альтернативную программу штата), наличие компании, производящей мед. оборудование длительного пользования, и при необходимости частный сестринский уход на дому. Неблагоприятный исход возможен из-за любого из многих мед. или технологических факторов либо семейных аспектов, включая не только образование, но и готовность домашней среды и психосоциальную поддержку. С ребенком, находящимся на инвазивной ИВЛ, должен постоянно находиться внимательный обученный помощник, часто из числа родственников или мед. сестра.
Обучение семьи включает уход за трахеостомической трубкой, санацию ДП, работу с оборудованием, введение ЛС и использование др. устройств, таких как гастростомические трубки. Кроме того, родственникам объясняют, что делать в случае неотложных ситуаций, десатурации, ОДП или деканюляции. Важное значение имеет обучение проведению СЛР. Родители также должны иметь возможность осуществлять поездки вместе с ребенком и оборудованием. Стандартизованная сумка для НМП с принадлежностями для экстренной трахеостомии и аппаратом ИВЛ должна постоянно сопровождать ребенка во всех поездках.
Др. мероприятия сосредоточены вокруг подготовки окружающей ребенка домашней среды и уведомление коммунальных служб, таких как электрическая или отопительная компания, о необходимости быстрого реагирования в случае нарушения энергоснабжения дома, где находится пациент. В семье также должен быть работающий телефон для обеспечения связи между семьей и мед. специалистами.
Пациентам, выписывающимся домой на инвазивной ИВЛ, могут потребоваться как основной, так и резервный аппарат ИВЛ, а также батареи, мешок Амбу и маска, оборудование для аспирации, портативный кислородный баллон, пульсоксиметр. Обучение родственников часто завершается автономным 24-часовым пребыванием в больнице, в течение которого один из взрослых должен постоянно бодрствовать, и весь уход, включая проверку аппарата ИВЛ, аспирацию секрета, замену трахеостомической трубки, введение ЛС и т.д., родные пациента должны осуществлять самостоятельно.
д) Первичная педиатрическая помощь. См. также отдельные статьи на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Инфекции. Трахеит, бронхит и пневмония часто встречаются у пациентов с ХДН. Причиной этих заболеваний м.б. респираторные вирусы (аденовирус, грипп, РСВ, парагрипп, риновирус) и как внебольничные, так и в/больничные бактериальные инфекции. Инфекции, вызванные резистентными штаммами гр/о бактерий, могут ухудшать функциональное состояние легких. Бактериальная инфекция наиболее вероятна при появлении лихорадки, лейкоцитоза и слизисто-гнойной мокроты, ухудшении функции легких (гипоксия, гиперкапния, тахипноэ и втяжение податливых мест ГК).
Обнаружение лейкоцитов и микроорганизмов при бактриоскопии мазка трахеобронхиального аспирата, окрашенного по Граму, а также появление новых инфильтратов на РОГК могут указывать на бактериальную инфекцию.
Инфекцию следует отличать от носительства микробов, которое протекает бессимптомно и сопровождается нормальным количеством прозрачного трахеального секрета, с незначительным числом лейкоцитов. При подозрении на инфекцию необходимо назначить АБ на основании результатов посева и определения чувствительности микроорганизмов, выделенных из трахеального аспирата. Иногда при рецидивирующей инфекции назначают ингаляционный АБ, напр. тобрамицин, который позволяет остановить прогрессирование синегнойной инфекции. Следует взвешенно использовать АБ, чтобы предотвратить развитие антибиотикорезистентности микрофлоры.
Назначение АБТ основано на оценке состояния ребенка, потребности в ИВЛ или дополнительном кислороде, а также рекомендациях узких специалистов. Для выявления вирусной инфекции используют материал, полученный из ВДП, т.к. трахеальный аспират не позволяет получить пригодный образец для исследования.
е) Лечение узкими специалистами. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
ж) Отлучение от аппарата искусственной вентиляции легких. В большинстве случаев удается отлучить детей от ИВЛ. Обычно настройки аппарата ИВЛ постепенно уменьшают вплоть до достижения физиол. ЧД и дыхательных объемов 6-8 мл/кг. В последующем оценивают самостоятельное дыхание пациента, первоначально с помощью простого наблюдения в течение 5-10 мин, с увеличением периода отключения ИВЛ. Это можно выполнять в амбулаторных условиях во время визитов пульмонолога или др. узкого специалиста, отвечающего за управление аппаратом ИВЛ. Также внимательно контролируют дополнительные факторы, отражающие переносимость повышенной работы дыхания, включая ↑ МТ, уровень энергии, общее поведение и режим сна.
Когда ребенок дышит самостоятельно во время бодрствования и находится на ИВЛ только во время сна, перед полным отлучением от аппарата ИВЛ м.б. выполнена полисомнография без ИВЛ. По мере роста и повышения активности ребенка, укрепления мышц туловища дыхательный резерв улучшается, что облегчает отлучение от ИВЛ. Успешное отлучение от ИВЛ, если это возможно, часто происходит в возрасте от 2 до 5 лет. Однако, несмотря на это, у детей нередко сохраняются изменения в легких. Так, у пациентов с бронхолегочной дисплазией при исследовании ФВД в последующем часто наблюдается ОДП.
з) Психосоциальные аспекты. Уход за ребенком, находящимся на длительной ИВЛ в домашних условиях, является сложным, физически тяжелым, эмоционально утомительным и дорогостоящим процессом для семьи. Это изменяет приоритеты и общий образ жизни, что может отрицательно повлиять на отношения как внутри семьи, так и с дальними родственниками и друзьями. Серьезными проблемами становятся утрата стабильности быта, отдыха, нарушение сна, дополнительные расходы, присутствие в доме посторонних, осуществляющих уход за ребенком, а также соблюдение режимов лечения и визиты мед. работников.
Часто возникают стрессы в отношениях между родителями и др. детьми. Потеря «нормальности», чувство изоляции и беспокойство по поводу того, что лучше для ребенка, становятся дополнительными источниками страдания. Для детей с заболеванием, ограничивающим продолжительность жизни, дополнительно необходимо периодически оценивать текущее состояние здоровья ребенка, самочувствие и динамику болезни, поскольку в конечном итоге будут приниматься критические решения относительно лечения в терминальной стадии. Кабинет педиатра первичного звена часто становится знакомым и удобным безопасным местом для решения этих проблем, поскольку родители могут испытывать конфликт между желанием быть хорошими родителями и чувством вины за свои собственные потребности.
и) Перевод во взрослые клиники. Все больше детей, которым требуется длительная ИВЛ, доживают до взрослого возраста. Данных о переводе подростков во взрослые клиники мало, внедрение стандартизированного процесса перевода, которое включает сотрудничество со взрослыми пульмонологами и воспроизведение объема МП, оказываемой педиатрической бригадой, является важным моментом в этом сложном процессе. В идеальной ситуации, когда пациент достигает раннего подросткового возраста, бригада пульмонологов инициирует обсуждение обязанностей по самообслуживанию и передачу оказания МП взрослым врачам вместе с подростком и его/ее родителями.
При обсуждении вопросов самообслуживания следует принимать во внимание объективные данные относительно физических и когнитивных способностей подростка. Фактический перевод во взрослую сеть для большинства молодых людей происходит в возрасте 18 лет — 21 года и включает направление к терапевту, а также ко взрослому пульмонологу. Перевод МП также заключается в переходе от педиатрических служб к службам поддержки взрослых пациентов с учетом источников финансирования и сестринского ухода. В идеальной ситуации назначают совместный амбулаторный визит педиатров и терапевтов, чтобы облегчить предоставление информации и передать обязанности по лечению пациента.
