Бронхолегочная дисплазия — это хроническое заболевание легких младенческого и раннего детского возраста, которое возникает у недоношенных, родившихся на сроке <32 нед гестации. Она характеризуется альвеолярной гипоплазией, часто с сопутствующей дисфункцией мелких ДП и нарушением роста легочных сосудов.
Развитию бронхолегочной дисплазии способствуют: недоношенность, низкая МТР, баротравма легких и гипероксия при ИВЛ, воспалительные процессы в легких и пре-/постнатальные инфекции, а также генетическая предрасположенность и эпигенетические факторы. Диагноз бронхолегочная дисплазия можно поставить, если потребность в кислороде у ребенка сохраняется на протяжении 28 дней постнатального периода. Бронхолегочная дисплазия классифицируется как легкая, умеренная и тяжелая на основании потребности в кислородной поддержке и вентиляции на сроке 36 нед постконцептуального возраста (табл. 1).
Первоначальная клиническая картина в стационаре и тактика ведения описаны в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
а) Клинические проявления. Клинические признаки зависят от тяжести заболевания и поражения легких. Некоторые пациенты не имеют респираторных проблем, но при ОРВИ/в периоды стресса возможно значительное ухудшение состояния из-за сниженного резерва легких, обусловленного гипоплазией альвеол и поражением мелких ДП. Тахипноэ, втяжение податливых мест ГК — частые симптомы при ОРВИ, однако они м.б. постоянными при тяжелом течении заболевания. У многих пациентов выслушиваются сухие/крупнопузырчатые хрипы, хотя у ряда больных может не быть аускультативных проявлений.
Постоянные фиксированные хрипы/стридор указывают на подсвязочный стеноз/ларинготрахеомаляцию. При перегрузке жидкостью выслушиваться мелкопузырчатые хрипы. На РОГК отмечается неравномерная пневматизация, воздушные ловушки, очаговые ателектазы, интерстициальные изменения и/или перибронхиальное уплотнение.
Пациентам с тяжелым поражением легких может потребоваться респираторная поддержка для достижения адекватного газообмена. Часто требуется дополнительный кислород для поддержания необходимого уровня сатурации крови и минимизации работы дыхания. При ХДН характерно повышение уровня гидрокарбонатов в сыворотке крови, увеличение содержания углекислого газа крови, гипоксемия и полицитемия; в самых тяжелых случаях может потребоваться трахеостомия и ИВЛ для достижения дыхательной стабильности. Своевременная диагностика легочной гипертензии необходима для коррекции кислородотерапии, особенно при ХДН.
Аспирация желудочного содержимого при дисфагии и/или ГЭРБ может ухудшить состояние легких. Риск аспирации возрастает при обострении заболевания, усилении тахипноэ и раннем экспираторном закрытии ДП. Др. сопутствующие заболевания, обусловленные преждевременными родами и осложняющие лечение бронхолегочной дисплазии, включают фиксированную и функциональную обструкцию ВДП, повреждения ЦНС, приводящие к нарушению контроля дыхания, что повышает риск аспирации, аномальный тонус ДП, нарушение моторики ЖКТ, системную АГ и задержку роста.
Задержка роста у младенцев с выраженным поражением легких м.б. связана с повышенным расходом энергии, необходимой для поддержания высоких метаболических потребностей при дыхании и гипоксии.
Обострение бронхолегочной патологии у ребенка с бронхолегочной дисплазией обычно вызвано ОРВИ. К др. частым факторам риска обострений могут относиться изменения погоды, воздействие сигаретного дыма, посещение детского сада и аспирация. Во время обострения усиливается работа дыхательных мышц, появляются сухие и влажные хрипы с нарастанием тахипноэ и более заметными втяжениями податливых мест ГК. Если у ребенка есть легочная гипертензия, она также может усугубиться во время обострений заболевания.
б) Лечение. Лечение направлено на нормализацию газообмена с целью обеспечения оптимального роста и развития НС. После первоначальной выписки из больницы младенцы и дети с бронхолегочной дисплазией попадают в группу высокого риска повторной госпитализации. До 50% детей с бронхолегочной дисплазией повторно госпитализируются по поводу ОРЗ в течение первых 2 лет жизни. Этим детям также может потребоваться ежедневный прием ЛП, дополнительный кислород и/или постоянная ИВЛ.
Соблюдение назначенных схем ежедневного приема ЛП может снизить вероятность обращения за НМП и уменьшить риск хронизации заболевания. Необходимо отметить, что стандартных руководств по ведению детей с бронхолегочной дисплазией после выписки из ОРИТ новорожденных в настоящее время нет. Широко используются диуретики, но данные об их эффективности в амбулаторных условиях ограниченны.
При определении тактики респираторной поддержки целевое значение сатурации кислородом вне ОРИТ новорожденных должно составлять >92%, чтобы обеспечить адекватный рост и нейрокогнитивное развитие. Для определения дозы кислорода могут помочь пульсоксиметрия и полисомнография для контроля за апноэ. Было показано, что после выписки из больницы детей, которым требуется ИВЛ, эффективны стандартизированные протоколы поддержки и обеспечения адекватного лечения в амбулаторных условиях.
После выписки эти пациенты требуют наблюдения пульмонологов и отоларингологов для контроля за ИВЛ и отлучением от аппарата, а также для ухода за трахеостомой и осуществлением деканюляции. Поскольку у детей с трахеостомией высок риск побочных эффектов, включая смерть, рядом с ними должен постоянно находиться бодрствующий и бдительный обученный взрослый.
При исследовании функции легких у детей с бронхолегочной дисплазией в анамнезе выявляют частично обратимые и необратимые обструктивные нарушения со стороны мелких ДП. ИГКС и β-агонисты часто эффективны при лечении таких детей. Антагонисты лейкотриеновых рецепторов полезны в качестве дополнительной терапии.
Важно употребление высококалорийной пищи для обеспечения быстрого (догоняющего) роста легких. Некоторым детям для адекватного роста может потребоваться обогащенное грудное молоко/смесь. Пациентам с риском аспирации и пациентам с нарушениями глотания нередко необходимо зондовое кормление для достижения нутритивных целей. Перед выпиской домой следует оценить необходимость установки гастростомической трубки, чтобы избежать случайного смещения зонда. У пациентов с рецидивирующими респираторными симптомами/пневмонией следует оценить возможность аспирации пищи, вызванной дисфагией и/или ГЭР.
Из-за тяжелой респираторной патологии даже минимальный объем аспирированной пищи при ГЭР может приводить к ухудшению состояния. Есть ограниченные данные о рисках и преимуществах антирефлюксных ЛП, таких как блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов, ИПП и ЛС, регулирующие моторику, у младенцев с бронхолегочной дисплазией. ЛС, снижающие кислотность желудочного сока, могут увеличивать риск пневмонии у некоторых детей. В случае неэффективности антирефлюксной медикаментозной терапии может потребоваться либо фундопликация по Ниссену (Nissen Rudolph), либо гастроеюностомия.
Легочная гипертензия формируется у 15-25% младенцев с тяжелой формой бронхолегочной дисплазии вследствие нарушения роста легочных сосудов и/или реактивности сосудистого русла. Др. факторы риска развития легочной гипертензии включают глубокую недоношенность и ЗВУР плода; повторная аспирация, гипоксия и гиперкапния могут усугубить тяжесть состояния. У детей с легочной гипертензией выше частота осложнений и смертности по сравнению с младенцами без легочной гипертензии.
Для окончательного диагноза легочной гипертензии требуется катетеризация сердца, но на практике ЭхоКГ является достаточно хорошим диагностическим методом с низким риском осложнений. При исследовании следует попытаться определить потенциальные структурные причины формирования легочной гипертензии, напр. стеноз легочных вен. Сывороточные биомаркеры, такие как BNP, могут помочь в контроле за ответом на терапию. На фоне обострений и при анестезии возможны легочные гипертонические кризы. Кризы могут возникать даже у стабильных детей с легочной гипертензией в анамнезе в случае острого заболевания.
Хотя легочная гипертензия, обусловленная бронхолегочной дисплазией, может улучшиться при адекватном росте легких, для лечения используют силденафил и др. ЛП, снижающие давление в МКК.
Крайне важна профилактика ОРВИ; необходимо частое мытье рук лицами, которые осуществляют уход (особенно перед тем, как они будут обращаться с ребенком), избегать контактов с больными ОРЗ. Целесообразность иммунопрофилактики инфекции, вызванной РСВ, следует оценивать на основании тяжести заболевания легких, гестационного и текущего возраста пациента. Еще одним фактором окружающей среды, который может ухудшить респираторные симптомы, является воздействие вторичного табачного дыма.
в) Прогноз. Прогноз для детей с бронхолегочной дисплазией в целом благоприятный, хотя наличие бронхолегочной дисплазии может привести к более длительной госпитализации после рождения по сравнению с недоношенными детьми без бронхолегочной дисплазии. Большинству младенцев не требуется назначение дополнительного кислорода в течение первого года жизни, а те, кому необходимо ИВЛ в домашних условиях, часто перестают нуждаться в этой поддержке на втором году жизни.
Многие пациенты в раннем детстве имеют астмаподобный фенотип, характеризующийся приступами бронхообструкции/кашля, вызванными инфекциями ВДП, ФН, аллергенами и т.д. У некоторых из этих детей симптомы уменьшаются к школьному возрасту; у др. могут продолжаться при ОРВИ и ФН вплоть до взрослого возраста. В то же время у пациентов при спирометрии иногда выявляют небольшие обструктивные нарушения, даже при отсутствии симптомов.
