а) Цели и принятие решений. Решение о проведении длительной ИВЛ сопряжено с множеством проблем, зависящих от патофизиологии основного заболевания, его динамики, методов лечения, личного опыта мед. работников, пациентов, их родителей и разл. доступности ресурсов, а также отсутствия стандартов терапии. Первоочередной задачей остается оптимизация газообмена в легких (т.е. оксигенация и удаление CO2.
Длительная ИВЛ играет важную роль в спектре паллиативной помощи детям. Она используется при заболеваниях (дыхательных и кардиологических), связанных с прогрессирующими нервно-мышечными состояниями, такими как мышечная дистрофия Дюшенна. Длительная ИВЛ также применяется по показаниям, когда острое заболевание (напр., острый РДС) своевременно не разрешается.
При заболевании легких у недоношенных детей или при сложных пороках развития ДП длительная ИВЛ может применяться как временная мера, поскольку эти состояния способны разрешиться по мере роста детей или после хирургического вмешательства. Длительная ИВЛ также может служить переходным этапом к трансплантации легких для пациентов с заболеваниями легких или сосудов МКК. Длительная ИВЛ стала конечной целевой терапией для оптимизации симптоматического лечения и продления жизни при сложных заболеваниях.
Причины ДН включают (но не ограничиваются) следующее: ВПР (напр., сложные ВПС, поражения ЦНС, нарушения в морфогенезе верхних отделов ЖКТ и ДП и дисплазии скелета), приобретенные повреждения ЦНС в результате перинатальных, инфекционных, травматических и гипоксически-ишемических эпизодов, метаболических нарушений или прогрессирующие нервно-мышечные заболевания. Прогресс в др. областях медицины, таких как генная терапия при СМА и миотубулярная миопатия, может изменить спектр принятия решений в отношении длительной ИВЛ.
б) Неинвазивная и транстрахеальная поддержка. Основные методы длительной ИВЛ включают применение отрицательного давления, НИВЛ и инвазивную ИВЛ под положительным давлением (СРАР или BiPAP), которые осуществляются через лицевую маску, интубационную трубку или трахеостому. Кроме того, необходимо учитывать анат. факторы и цели долгосрочного лечения, соблюдение схемы терапии и безопасности (мобильность/переносимость, мониторинг, доступность и резервное устройство, возможности обучения).
Устройства, создающие отрицательное давление, такие как кирасный аппарат ИВЛ, не требуют какого-либо соединения с ДП пациента и более естественны с механической точки зрения. НИВЛ позволяет устранить динамическую обструкцию ВДП, а также улучшить механику дыхания и газообмен. Однако этот метод имеет ограничения, если отмечается длительная обструкция ВДП тяжелой степени или если есть выраженная кислородозависимость.
Имеются маски, канюли и подушки разных размеров для назальных, оральных, комбинированных и полных интерфейсов, в т.ч. для младенцев. Загубник также продемонстрировал эффективность и простоту применения. Выбор между респираторной поддержкой путем поддержания постоянного СРАР и BiPAP зависит от основного заболевания. СРАР позволяет преодолевать динамическую обструкцию ВДП и обеспечивать спонтанную вентиляцию, в то время как BiPAP более универсален и используется как для устранения обструкции ВДП, так и нарушений газообмена, при которых дыхательные объемы значительно снижены.
На практике СРАР чаще всего используется для лечения СОАС легкой степени, в то время как НИВЛ может применяться 24 ч в сутки. Эффективность вентиляции, проходимость ДП (напр., можно ли интубировать ребенка?), потребности развития, последствия в отношении гипоплазии средней зоны лица и клиренс секрета влияют на решение вопроса о трахеостомии и проведении инвазивной длительной ИВЛ.
Инвазивная длительная ИВЛ обеспечивает самую надежную и эффективную респираторную поддержку. Стойкую динамическую обструкцию ВДП можно устранить путем установки трахеостомической трубки, что способствует более легкой эвакуации секрета из НДП. ИВЛ под положительным давлением и доставка кислорода через трахеостомическую трубку лучше устраняют первичные нарушения газообмена (в определенных пределах), а также механические нарушения, связанные с расстройствами нервно-мышечной передачи и рестриктивными заболеваниями.
По возможности установка трахеостомической трубки должна выполняться специалистами в мед. учреждении, имеющем опыт выполнения таких процедур, поскольку краткосрочные осложнения, а также смертность м.б. существенными.
При использовании НИВЛ повышается риск образования пролежней на лице, а также коже волосистой части головы. Маска должна быть правильно подобрана, поскольку плотное прилегание далеко не всегда приводит к улучшению вентиляции. Регулярное чередование масок может снизить нагрузку на заинтересованную область лица. Также можно использовать дополнительные неадгезивные повязки для лучшей герметизации маски и снижения риска повреждения кожи.
При наличии трахеостомической трубки требуется уход за фиксирующими тесемками и регулярный осмотр стомы. Впитывающие влагу повязки позволяют снизить риск мацерации, но при их использовании следует помнить, что пребывание на открытом воздухе улучшает подсушивание раны. При осмотре стомы оценивают наличие грануляций, трещин и натяжение, создаваемое дополнительным крутящим моментом от трубки аппарата ИВЛ, которая должна находиться по средней линии и без увеличения нагрузки на саму трахеостомическую трубку. Любые области нарушения целостности кожи являются потенциальными очагами инфекции и могут стать серьезной проблемой у пациентов с иммунодефицитом.
в) Питание и общение. Выбор метода лечения при длительной ИВЛ во многом определяется способностью пациента глотать и говорить. Как правило, применение неинвазивной или инвазивной поддержки не ухудшает эти функции. Однако основным определяющим фактором является основное заболевание, особенно у пациентов с патологией НС или нервно-мышечными заболеваниями. Как правило, при длительной ИВЛ устанавливают гастростому для энтерального питания. Следует понимать, что назогастральный зонд может нарушать герметичность прилегания маски НИВЛ, а также вызвать раздражение гортани при длительном использовании.
Следует осторожно подходить к использованию НИВЛ у пациентов с нарушениями глотания, поскольку положительное давление увеличивает риск макро- и микроаспирации. Люди, использующие НИВЛ, могут получать пищу через рот только после оценки соотношения рисков и пользы, а также качества жизни. Аэрофагия при НИВЛ является серьезной проблемой, независимо от способности пациента к глотанию; вздутие живота вызывает дискомфорт, способствует чувству раннего насыщения, а также повышает риск рвоты и дополнительно ухудшает механику дыхания со снижением функциональной остаточной емкости и увеличением нагрузки во время вдоха.
При наличии гастростомы используют удаление заглоченного воздуха с помощью пассивных дренажных трубок.
Дети с сохранной функцией глотания могут продолжать есть и пить при длительной ИВЛ без удаления трахеостомической трубки. Наличие трахеостомической трубки с манжетой не предотвращает аспирацию при нарушении акта глотания. При длительной ИВЛ использование речевого клапана для усиления потока воздуха через голосовые связки может способствовать развитию речи ребенка. Тем не менее помощь логопеда, специалиста по питанию и вспомогательные методики общения необходимы для многих детей при длительной ИВЛ. Длительная ИВЛ не должна препятствовать развитию ребенка.
г) Цели газообмена и стратегии искусственной вентиляции легких. Новые аппараты ИВЛ поддерживают дыхание с регулированием давления, объема, создают спонтанные или контролируемые настройки, обеспечивают смешанные режимы для НИВЛ и транстрахеальной поддержки. Выбор соответствующей поддержки должен соответствовать целям оксигенации и вентиляции у каждого пациента. Однако следует учитывать обстоятельства для оказания НМП во время интеркуррентного заболевания или в чрезвычайной ситуации. Мед. работники должны оценить возможности получения кислородотерапии за пределами больницы.
В стационаре устанавливают оптимальный поток кислорода для пациента и информируют членов семьи и специалистов о допустимом диапазоне оптимального потока кислорода в л/мин. Достижение оптимального потока кислорода >0,60 затруднительно при использовании домашнего аппарата ИВЛ.
Мониторинг углекислого газа в домашних условиях обычно не проводится, хотя существуют портативные устройства для определения уровня углекислого газа в конце выдоха. Такие состояния, как врожденный центральный гиповентиляционный синдром, требуют особого внимания, и члены семьи должны уметь коррегировать параметры ИВЛ в неотложных ситуациях. Необходимо знать, что гипоксии может предшествовать значительная и медленно развивающаяся гиперкапния, негативно воздействующая на сосуды ГМ и легких.
В отсутствие постоянного мониторинга углекислого газа периодическое измерение уровня гидрокарбоната в сыворотке крови полезно для оценки почечной компенсации нарушенного клиренса углекислого газа. Необходимо отметить, что интерпретация этих данных м.б. затруднена на фоне терапии диуретиками, нарушения обмена в-в или при использовании кетогенных диет.
д) Сердечно-легочные взаимоотношения. Вентиляционно-перфузионные отношения в легких играют главную роль в газообмене. Любая форма вентиляции с положительным давлением оказывает незначительное влияние на системный венозный возврат. Длительную ИВЛ можно использовать для уменьшения трансмуральной нагрузки на миокард, а также для уменьшения постнагрузки на ПЖ за счет увеличения легочных объемов и реактивности легочных сосудов.
Длительная выживаемость молодых мужчин с мышечной дистрофией Дюшенна частично объясняется постоянной респираторной поддержкой, а также уменьшением дисфункции миокарда. Первичная или вторичная легочная гипертензия, явная или латентная, требует пересмотра целей оксигенации и вентиляции. ЭхоКГ обычно не требуется пациентам, длительно находящимся на ИВЛ. Однако это исследование полезно для определения тактики лечения пациентов с ВПС, кардиомиопатиями, тяжелой обструктивной болезнью легких, значительной центральной дисрегуляцией и в некоторых индивидуальных случаях.
При оценке целей газообмена и сердечно-легочных взаимоотношений мед. работники должны учитывать суточные колебания. Гиповентиляция при нервно-мышечных и обструктивных заболеваниях ВДП более заметна в ночное время. При обеспечении поддержки в дневные часы необходимо учитывать повышенную потребность в кислороде в зависимости от уровня активности, а также стрессовых факторов, включая температуру окружающей среды. Все эти факты должны учитывать мед. работники и члены семьи, обеспечивающие уход за больным на ИВЛ.
е) Конфигурация грудной клетки. Длительная ИВЛ с положительным давлением у детей раннего возраста с нервно-мышечными заболеваниями и/или рестриктивными легочными заболеваниями также способствует улучшению эластичности и конфигурации ГК. ИВЛ применяют при торакальной дистрофии с асфиксией, а также прогрессирующей воронкообразной деформации ГК у пациентов со СМА.
ж) Питание и набор массы тела. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
з) Физическое развитие. При принятии решения относительно метода длительной ИВЛ, неинвазивной или транстрахеальной, следует учитывать возможность обеспечения нормального роста и развития ребенка. Помимо факторов безопасности, переносимости вмешательств, наличия аппаратуры подходящего размера и портативности, важно оценить последствия длительной ИВЛ: так, напр., длительная или почти непрерывная неинвазивная вентиляция повышает риск гипоплазии средней зоны лица и потенциально усугубляет симптомы обструкции ВДП, как видно на фотографиях лиц пациентов, получающих BiPAP.
Нарушения глотания и речи чаще обусловлены основным заболеванием, а не последствиями длительной ИВЛ.
и) Прогнозируемые вмешательства и потребности. Главными факторами при определении необходимости и продолжительности ИВЛ являются симптомы и динамика основного заболевания. Однако при определении тактики ведения больных необходимо учесть вероятность будущих вмешательств, особенно хирургических операций. Сохранение трахеостомической трубки в ожидании последующих операций (напр., спинномозговой фиксации, реконструкции черепно-лицевых структур и ДП или многоэтапных кардиологических вмешательств) уменьшает необходимость в повторной интубации.
к) Мониторинг общего состояния. С целью уменьшения частоты осложнений и риска смерти проводят постоянный мониторинг общего состояния пациента для выявления ранних физиол. изменений. Рекомендации по мониторингу у детей и подростков, находящихся на длительной ИВЛ, зависят от основного заболевания, условий оказания МП (напр., дома, в стационарном учреждении длительного ухода, в школе или при транспортировке на машине), а также дополнительной поддержки (напр., сестринский уход на дому или личная сиделка).
Пульсоксиметрию проводят пациентам периодически или постоянно, на основании полученных показателей индивидуально подбирают параметры кислородотерапии. Настройки оповещений аппарата ИВЛ, как для неинвазивной вентиляции легких, так и для транстрахеального аппарата ИВЛ, используются для мониторинга параметров давления и минутной вентиляции. Однако необходимо учитывать, что стандартных оповещений м.б. недостаточно при использовании маски большого размера, перитрахеальной утечке кислорода или в случае неисправности аппарата.
Параметры оповещения подбираются т.о., чтобы не было ложных срабатываний, ухудшающих реакцию мед. работников и нарушающих сон ребенка. В то же время широкий диапазон оповещений не позволяет получать ранние предупреждения, что может иметь негативные последствия.
л) Переход от оказания неотложной помощи к реабилитации или амбулаторному лечению. Принятие решения относительно последующих действий для детей и подростков, находящихся на длительной ИВЛ, будет зависеть от стабильности их состояния, цели лечения, а также поддержки местных служб. Для обеспечения безопасного и эффективного оказания МП требуется комплексная модель лечения.
м) Плановое медицинское обслуживание:
1. Оценка состояния дыхательных путей. Как минимум ежегодно должно проводиться обследование пульмонологом респираторного тракта у детей, находящихся на длительной ИВЛ. Необходимо регулярно следить за состоянием интубационной трубки, чтобы предупредить ее смещение вверх из-за линейного роста ребенка, своевременно купировать воспаление ДП с целью сохранения целостности слизистой оболочки и предотвращения развития грануляций. Диагностическая ларингоскопия и бронхоскопия необходимы для оценки состояния трахеи и гортани, а также для исключения приобретенных трахеопищеводных свищей.
Следует отметить, что независимо от рутинного обследования при рецидивирующем или неожиданном кровотечении из трахеи могут потребоваться обследования на наличие трахеососудистого свища с помощью КТ и бронхоскопии.
2. Бактериальная колонизация дыхательных путей. В результате длительного нахождения интубационной трубки, аспирации желудочного содержимого происходит нарушение мукоцилиарного клиренса, что способствует бактериальной колонизации, образованию биологических пленок. Наиболее часто в бронхиальном содержимом обнаруживают гидрофильные и гр/о бактерии (Pseudomonas, Serratia и Stenotrophomonas). Для уменьшения колонизационной нагрузки необходимо регулярно заменять трахеостомическую трубку, чтобы снизить риск инфицирования и формирования биологических пленок.
Использование вирусологического скрининга, своевременное лечение острого процесса в респираторном тракте с применением ингаляционных и системных АБ ЛП зависят от опыта врача и индивидуальных особенностей пациента. Мед. работники должны знать, что многократная эмпирическая АБТ может привести к формированию резистентности микроорганизмов и колонизации ДП кишечными микроорганизмами.
3. Уход за полостью рта. Обычный ежедневный уход за полостью рта и амбулаторная стоматологическая МП должны соответствовать стандартным рекомендациям для всех детей. Уход за полостью рта, ротоглоткой и минимизация избыточного бактериального роста повлияют на риск респираторных заболеваний при длительной ИВЛ и, соответственно, на долгосрочные сердечно-сосудистые исходы. Для профилактики аспирации содержимого желудка при проведении лечебных вмешательств на фоне седации может потребоваться дополнительное участие специалистов.
4. Вакцинация. Особых показаний для вакцинации лиц, находящихся на длительной ИВЛ, нет. Рекомендуется плановая вакцинация, включая сезонные вакцинации от вирусных инфекций, а также пневмококка и гемофильной палочки.
5. Рентгенография, лабораторные исследования, полисомнография и функция внешнего дыхания. Рекомендаций по плановой РОГК при длительной ИВЛ нет. Необходимо учитывать совокупную дозу облучения. Газообмен в легких можно оценить неинвазивно с помощью пульсоксиметра. Венозная, капиллярная или артериальная пункция для определения состояния оксигенации имеет ограниченную пользу и информативность, поскольку интеркуррентное заболевание, техника наложения жгута и сопутствующее возбуждение могут повлиять на результаты. Регулярное клиническое обследование необходимо для определения динамики заболевания, оценки безопасности и возможности коррекции параметров вентиляции и отлучения от ИВЛ.
н) Отлучение от длительной искусственной вентиляции легких и трахеальная деканюляция. Ежедневный мониторинг состояния ребенка при длительной ИВЛ необходим для оценки возможности отлучения от вентиляции. Поскольку не существует четких режимов отлучения от длительной ИВЛ, мед. работники могут определить возможность дыхания без респираторной поддержки по сравнению со сниженным уровнем поддержки. Кроме того, необходимо учитывать соображения пользы для ребенка и его семьи. Во время отлучения от ИВЛ может потребоваться более интенсивный мониторинг.
Перед проведением деканюляции трахеи следует провести диагностическую ларингоскопию и бронхоскопию, чтобы исключить наличие грануляций (выше и ниже стомы), а также динамический коллапс ДП, что может помешать удалению трахеостомической трубки. Если после деканюляции по-прежнему требуется положительное давление или дополнительный кислород, необходимо заранее определить переносимость ребенком ИВЛ или др. вмешательств (напр., откашливателя). В ряде случаев может потребоваться десенсибилизация.
В настоящее время длительная ИВЛ играет все более важную роль в поддержке детей и молодых людей с ХДН. По мере взросления пациентов следует ожидать перевода из сферы педиатрической МП во взрослые клиники и службы. Для получения информации всем заинтересованным сторонам о тактике лечения, а также об использовании ресурсов 30 и отдаленных результатах терапии необходимо провести дополнительные исследования.
