Хилоторакс — это скопление в плевральной полости жидкости, образованной лимфой, вытекающей из грудного протока/лимфатических сосудов.
а) Этиология. Хилоторакс у детей чаще всего возникает при повреждении грудного протока как осложнение кардиоторакальной хирургии (после операции Фонтена (de Fontan Paul-Bernard)) (рис. 1). Др. случаи обусловлены травмой ГК (рис. 2), ЭКМО и первичными/метастатическими ЗНО в грудной полости, особенно лимфомой.
Рисунок 1. Хилоторакс (стрелки) после операции на сердце у двухнедельного младенца
Рисунок 2. Левосторонний хилоторакс (стрелки) после спондилодеза стержнями Харрингтона. Предположительно, грудной проток был поврежден во время операции на позвоночнике. Потребовалось выполнить ретракцию катетера типа пигтейл (короткая стрелка), чтобы улучшить дренаж выпота
У новорожденных быстрое повышение венозного давления во время родов может привести к разрыву грудного протока. Хилоторакс также описан при синдроме Дауна (Down John Langdon Haydon), синдроме Нунан (Noonan Jacqueline) и синдроме Тернера (Turner). Редкими причинами хилоторакса м.б. лимфангиоматоз (рис. 3); рестриктивные заболевания легких; тромбоз грудного протока, ВПВ и подключичной вены; туберкулез и гистоплазмоз легких, а также ВПР лимфатической системы (рис. 4).
Рисунок 3. Большой хилезный выпот справа, выполняющий большую часть правой половины грудной клетки у подростка с легочным лимфангиоматозом и гемангиоматозом. Обратите внимание на сопутствующее интерстициальное заболевание легких
Рисунок 4. Спонтанный хилоторакс у четырехлетнего ребенка с дупликацией хромосомы 6: А — на рентгенограмме органов грудной клетки видно затенение правой половины грудной клетки; В — на компьютерной томографии виден хилезный плевральный выпот (звездочка), сдавливающий спавшееся правое легкое (стрелки)
Рефрактерный хилоторакс у плода обусловлен миссенс-мутацией в гене интегрина α9 β1. Хилоторакс может возникнуть при травмах и жестоком обращении с детьми. Устранение причины патологии является основой его лечения. У некоторых пациентов причину хилоторакса определить не удается.
б) Клинические проявления. Признаки и симптомы хилоторакса такие же, как и при любом плевральном выпоте подобного объема, и представлены кашлем, дискомфортом в груди и одышкой. Лимфа не вызывает раздражения, поэтому плевральные боли не характерны. Начало часто постепенное. Однако после травмы грудного протока лимфа может накапливаться в заднем средостении несколько дней, а затем прорваться в плевральную полость с внезапным появлением одышки, развитием артериальной гипотензии и гипоксемии. Нарушение дыхания в первый день жизни наблюдается у 50% новорожденных с хилотораксом. Хилоторакс редко бывает двусторонним и обычно возникает справа.
в) Лабораторные и инструментальные исследования. РОГК могут помочь определить локализацию выпота. При КТ м.б. выявлена причина патологии, напр. опухоль средостения, такая как лимфома, толщина самой плевры обычно не изменена. При торакоцентезе обнаруживают хилезный выпот — жидкость молочного цвета, содержащую триглицериды, белок, лимфоциты и др. компоненты лимфы; жидкость м.б. желтой/кровянистой. У новорожденных/детей, которые не получали энтерального питания, жидкость м.б. прозрачной. При хроническом серозном выпоте псевдохилезная жидкость молочного цвета обусловлена появлением жировых компонентов вследствие дегенеративных изменений, а не из лимфы.
При хилотораксе уровень триглицеридов в жидкости составляет >110 мг/дл, соотношение триглицеридов в плевральной жидкости и сыворотке крови составляет >1,0, а соотношение ХС в плевральной жидкости и сыворотке крови — <1,0; при анализе липопротеинов обнаруживаются хиломикроны. В жидкости повышен уровень Ig. Клеточный состав в основном (90%) представлен Т-лимфоцитами, их количество часто >1000 кл./мм3. После установления диагноза хилоторакса лимфангиограмма позволяет определить место утечки, а лимфосцинтиграфия может выявить аномалии лимфатических стволов и периферических лимфатических сосудов.
г) Лечение. У новорожденных хилоторакс в >50% случаев проходит самостоятельно. При хилотораксе у детей терапия включает энтеральное питание смесями с низким содержанием жира/co среднецепочечными триглицеридами, диету с высоким содержанием белка. В редких случаях необходимо полное парентеральное питание. Торакоцентез повторяют по мере необходимости для уменьшения симптомов сдавления органов. Часто проводится дренирование плевральной полости. В лечении хилоторакса используются соматостатин и октреотид. В литературе описаны разл. дозировки октреотида, в/в 1-4 мкг/кг в час и п/к 10 мкг/кг в сутки; однако оптимальная доза не известна, и необходимы дальнейшие исследования.
Др. терапевтические подходы включают чрескожную эмболизацию грудного протока, ИВЛ с ПДКВ и ингаляцию оксида азота. При неэффективности консервативного лечения проводят плевроперитонеальное шунтирование, перевязку грудного протока и плевродез с использованием склерозирующих в-в (фибриновый клей, тальк, повидон-йод). Лечение травматического хилоторакса проводится аналогичным образом. При злокачественном хилотораксе применяют хим. плевродез/облучение. ОК432 (пицибанил) используется для лечения хилоторакса у плода и новорожденного. У нескольких пациентов при лечении хилоторакса успешно применялся этилэфрин — симпатомиметик, обладающий α-/β-адренергической активностью.
Сужение грудного протока под действием этого ЛП позволяет уменьшить накопление лимфы в плевре.
Чрескожная эмболизация грудного протока/др. лимфатических сосудов — высокоэффективная стратегия интервенционной рентгенологии. У новорожденных с массивным хилотораксом и выделением лимфы >50 мл/кг в сутки хирургическое вмешательство следует проводить в течение 3 дней при неэффективности максимально возможной медикаментозной терапии.
д) Осложнения. При рецидивирующем накоплении лимфы и повторных торакоцентезах может развиться недостаточность питания со значительной потерей калорий, белка и электролитов. Иммунодефицитные состояния, включая гипогаммаглобулинемию и патологические клеточно-опосредованные иммунные ответы, м.б. обусловлены повторными торакоцентезами. Потеря Т-лимфоцитов сопровождается повышенным риском инфекций у новорожденных. В др. возрастных группах инфекция встречается редко. Однако пациентам нельзя вводить живые противовирусные вакцины. Отсутствие разрешения хилоторакса может привести к дефициту питания, инфекции и гибели пациента.
Видео плевральная пункция при гидротораксе (хилотораксе)
