Врожденная вертикальная таранная кость — это нетипичная деформация стопы, при которой срединная часть стопы смещена дорсально к задней части стопы, а лодыжка находится в фиксированном положении. Существует почти равномерное разделение между идиопатическими случаями и случаями с нервно-мышечным заболеванием или синдромом. Неврологические причины включают миелодисплазию, синдром фиксированного спинного мозга и агенезию крестца.
Др. сопутствующие состояния включают артрогрипоз, синдром Ларсена (Larsen syndrome), синдром множественного птеригиума и хромосомные аномалии (трисомия 13-15, 19). В зависимости от возраста на момент постановки диагноза ДД может включать пяточно-вальгусную стопу, косую таранную кость (таранно-ключичный сустав пассивно уменьшается), плоскостопие с плотным ахилловым сухожилием и тарзальную коалицию. Продолжаются генетические исследования в отношении патологической мышечной морфологии с помощью биопсии.
а) Клинические проявления. Врожденная вертикальная таранная кость была описана как «стопа-качалка» (рис. ниже) или «персидская туфля». Подошвенная поверхность стопы выпуклая, а головка таранной кости выступает на одном уровне с медиальной границей средней части стопы. Передняя часть стопы вывернута к задней части стопы и отведена относительно задней части стопы, а задняя часть стопы находится в положении эквинуса и вальгуса. Есть сопутствующая контрактура переднебоковых (сгибатели голени, разгибатели пальцев) и задних (ахиллово сухожилие, малоберцовая кость) мягких тканей.
Врожденная вертикальная таранная кость: A — пронация передней части стопы; B — вальгусная деформация стопы; C — отсутствие дуги, «стопа-качалка»; D — возвышение пальцев на латеральной поверхности стопы и натяжение малоберцовых сухожилий
Деформация обычно устойчивая. Физикальное обследование необходимо для выявления любых сопутствующих неврологических и/или скелетно-мышечных нарушений.
б) Рентгенография. При подозрении на данный диагноз необходима рентгенография в переднезаднем, боковом положении и максимальном подошвенном и тыльном сгибании. Подошвенное сгибание помогает определить, можно ли пассивно вправить дорсальный подвывих или вывих среднего отдела задней части стопы. Вид сбоку подтверждает контрактуру лодыжки. Хотя ладьевидная кость не оссифицируется до 3-6 лет, можно оценить взаимосвязь между таранной костью и 1-й плюсневой костью.
в) Лечение. Первичная помощь состоит из последовательных манипуляций и наложения бандажа, которое начинается вскоре после рождения. «Обратный» метод наложения гипса Понсети особенно помогает при растяжении дорсифлексии и вальгусной деформации. Открытое сокращение и фиксация штифтом могут затем стабилизировать среднюю часть стопы, позволяя одновременно выполнять тенотомию пяточного сухожилия и сгибание назад с последующим наложением гипса для коррекции эквинуса голеностопного сустава.
При лечении врожденного вертикального тарана применяются редрессирующие упражнения и этапные гипсовые коррекции, но большинство авторов в настоящее время признают, что основное лечение этой деформации — хирургическое. Этапные гипсовые коррекции перед хирургическим вмешательством увеличивают эластичность тканей и облегчают послеоперационное закрытие раны.
Лечение по технике, обратной методу Понсети, начинают в первые несколько недель жизни. Как и в методе Понсети, проводятся еженедельные манипуляции, но с силами, приложенными в противоположном направлении, с последующим этапным гипсованием.
Все компоненты деформации корректируются одновременно, за исключением заднего отдела стопы, который корректируется последним. После 5-6 серий манипуляций, проводимых 1 р/нед, проводится подкожная ахиллотомия и при необходимости — выборочное удлинение сухожилий передней большеберцовой мышцы, разгибателей пальцев, короткой малоберцовой мышцы с фиксацией вправленной ладьевидной и таранной кости спицами Киршнера*.
P.S. * КР РФ «Лечение детей с плано-вальгусными деформациями стоп», 2014 г.
В клинически сложных случаях конкурирующие деформации средней части стопы и задней части стопы затрудняют консервативное лечение. Первоначально делается попытка уменьшить вывих тыльной части передней/средней части стопы по направлению к задней части стопы. Как только это будет достигнуто, внимание м.б. направлено на растяжение задней контрактуры. Эти деформации, как правило, устойчивые, и в большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство. В таких случаях наложение гипсовой повязки помогает растянуть мягкие ткани, подверженные контрактурам.
Хирургическое вмешательство обычно проводится в возрасте 6-12 мес; освобождение мягких тканей выполняется в 1 или 2 этапа процедуры. Один компонент включает высвобождение/удлинение сокращенных передних мягких тканей в совокупности с открытой редукцией таранно-ладьевидного сустава, в то время как другой включает в себя заднее высвобождение с удлинением сокращенных мышечно-сухожильных единиц. Фиксация спицами Киршнера (Kirschner М.) обычно выполняется для поддержания выравнивания. В послеоперационном периоде наложение гипсовой повязки применяется в течение разл. периодов; пациенты часто требуют использования ортеза в течение длительного периода, в зависимости от основного диагноза.
Варианты лечения рецидивирующих или остаточных деформаций у детей старшего возраста включают подтаранный или тройной артродез.
Лечение врожденной плоско-вальгусной деформации стоп тяжелой степени, так называемой «стопы-качалки», следует начинать с первых дней жизни ребенка, когда сухожильно-связочный аппарат не ретрагирован и может поддаваться растяжению. Сложность коррекции заключается в том, что таранная кость, располагающаяся практически вертикально в вилке голеностопного сустава, жестко фиксирована. Этапные мануальные коррекции с фиксацией гипсовыми повязками необходимо проводить в специализированных ортопедических центрах.
Смена гипсовых повязок с целью коррекции деформации производится 1 раз в 7 дней до полного исправления. Если деформация устранена, конечность фиксируется в эквиноварусном положении еще на 4-5 мес, и только потом ребенок переводится в специализированную ортопедическую обувь. На время сна ребенок снабжается съемным гипсовым лонгетом или тутором. Проводится длительное восстановительное лечение, направленное на коррекцию свода стопы, массаж сводоподдерживающих мышц, мышц нижних конечностей и туловища. Возможно использование электростимуляции и иглорефлексотерапии мышц стопы и голени.
Оперативное лечение врожденной плоско-вальгусной деформации стоп выполняется в случае отсутствия успеха консервативного лечения, оптимальный возраст — 5-6 мес. Показаниями к оперативной коррекции являются: отведение переднего отдела стопы более 15-20°, пронация и вальгус заднего отдела стопы более 15-20°, нарушения соотношений в голеностопном и таранно-ладьевидном суставах, которые пассивно не корригируются. Выполняются удлинение сухожилий малоберцовой группы мышц, ахиллова сухожилия, рассечение капсульно-связочного аппарата по задней и наружной поверхности голени и стопы и открытое вправление таранной кости*.
P.S. * КР РФ «Лечение детей с плано-вальгусными деформациями стоп», 2014 г.
