Косолапость, или врожденная эквиноварусная деформация стопы, — это термин, используемый для описания деформации, связанной со смещением пяточно-таранно-ладьевидного комплекса. Компоненты этой деформации лучше всего понять с помощью мнемоники CAVE — англ. «пещера» (cavus — полая стопа (pes cavus); adductus — приведенная стопа (pes adductus); varus — варусная стопа (pes varus); equinus — эквинус, или «конская стопа» (equinus).
Хотя это преимущественно деформация задней части стопы, но часто наблюдаются подошвенное сгибание (кавус) первого луча стопы и аддукция передней и средней части стопы.
Задняя часть стопы находится в варусе и в эквинусе. Деформация стопы м.б. позиционной, врожденной, связанной с разл. основными диагнозами (нервно-мышечные или синдромальное патологии) или фокальной дисплазией скелетно-мышечной ткани, дистальнее к колену.
Позиционная (или постуральная) косолапость — это нормальная стопа, которая находилась в деформированном положении в утробе матери и, как оказалось, является гибкой при осмотре в отделении для новорожденных. Врожденная косолапость м.б. идиопатической или синдромальной. Существует спектр степени тяжести, но косолапость, связанная с нервно-мышечными диагнозами или синдромами, как правило, устойчивая и труднее поддается лечению.
Косолапость также чрезвычайно распространена у пациентов с миелодисплазией, артрогрипозом и хромосомными синдромами, такими как трисомия 18 и синдром делеции хромосомы 22q11.
Врожденная косолапость наблюдается у 1:1000 новорожденных и, скорее всего, является результатом сложного многофакторного полигенного наследования. Риск составляет 1:4, когда родитель и один брат или сестра имеют косолапость. Это чаще встречается у мужчин (2:1) и является двусторонним в 50% случаев.
Патанатомия включает как аномальную морфологию предплюсны (подошвенное и медиальное отклонение головки и шеи таранной кости), так и аномальные взаимоотношения между отростками кости во всех трех плоскостях, а также связанную с этим контрактуру мягких тканей на подошвенной и медиальной частях стопы.
а) Клинические проявления. Необходимо провести полное медобследование, чтобы исключить сопутствующие скелетно-мышечные и нервно-мышечные проблемы. Позвоночник должен быть осмотрен на наличие признаков скрытого дизрафизма. При осмотре у младенцев с косолапостью выявляются полая и приведенная стопа в передней части и варус и эквинус — в задней части стопы (рис. ниже).
Эквиноварусная деформация стопы (косолапость): A — клиническая картина нелеченной косолапости; B, C — первоначальная рентгенологическая картина двусторонней нелеченой косолапости
Степень гибкости варьируется, и у пациентов будет проявляться атрофия голени. В некоторых случаях будут наблюдаться внутренний поворот большеберцовой кости, укорочение длины стопы и несоответствие длины ноги (укорочение ипсилатеральной части конечности). Хотя классическая косолапость не ассоциирована с дисплазией ТБС, существует более высокий риск ассоциации врожденной эквиноварусной деформации стопы и дисплазии ТБС, чем в общей популяции.
б) Рентгенологическое исследование. Переднезадние и боковые рентгенограммы не рекомендуются для диагностики идиопатической косолапости. При артрогрипотических или синдромальных стопах рентгенологическое исследование более целесообразно, но оно должно выполняться, когда стопа находится в максимально скорректированном положении. Для описания смещения костей предплюсны м.б. сделаны многочисленные рентгенологические обследования.
Ладьевидная кость не оссифицируется до возраста 3-6 лет, поэтому целью рентгенографической интерпретации является соотношение между передним и задним сегментом стопы. Распространенной рентгенографической находкой является «параллельность» между линиями, проведенными через ось таранной кости и пяточной кости на боковых снимках, что указывает на варус заднего отдела стопы. Рентгенография м.б. особенно полезна для детей старшего возраста с постоянными или периодическими деформациями, которые трудно оценить.
в) Лечение. Консервативное лечение назначается всем младенцам и должно быть начато как можно скорее после рождения. Техники должны включать в себя тейпирование и кинезиотейпирование, разл. приемы и наложение гипсовых повязок, а также функциональное лечение. Исторически сложилось так, что значительному проценту пациентов, которые получали лечение с помощью упражнений и наложения гипсовых повязок, требовалось хирургическое вмешательство, которое обычно выполнялось в возрасте от 3 до 12 мес.
Хотя многие стопы выравниваются после хирургического вмешательства, значительному числу пациентов требовалась дополнительная операция по поводу рецидивов или остаточных деформаций. Как показывают отдаленные наблюдения, скованность остается проблемой. В то время как боль редко встречается в детстве и подростковом возрасте, симптомы могут появляться в зрелом возрасте. Эти проблемы привели к значительному интересу к менее инвазивным методам лечения деформации.
Метод Понсети (Ponseti, Ignacio) для лечения косолапости, который сейчас стал стандартом первичной терапии, включает в себя особую технику для работы со стопами и наложения гипсовой повязки, и его лучше описать как минимально инвазивный, чем неоперативный.
Показание к использованию метода Понсети:
• идиопатическая врожденная косолапость;
• любая степень тяжести у детей до 2 лет;
• врожденная косолапость у детей старше 2 лет, а также при др. формах врожденной и приобретенной косолапости в качестве самостоятельного метода лечения либо в сочетании с др. методами лечения.
Противопоказания к использованию метода:
• острые инфекционные заболевания с тяжелым течением;
• декомпенсированные соматические заболевания (до момента компенсации);
• декомпенсированные неврологические заболевания и синдромы.*
P.S. * КР РФ «Лечение детей с врожденной косолапостью по методике Понсети», 2014 г.
Порядок исправления лучше всего определяется мнемоническим правилом CAVE. Гипсовая повязка меняется еженедельно; обычно требуется 5-10 смен повязок.
После исправления косолапости стопа должна в течение определенного времени удерживаться в корригированном положении для предотвращения рецидива. Отказ от ношения брейсов или их неправильное использование — наиболее частая причина рецидивов.
Протокол ношения брейсов для детей с типичной врожденной косолапостью после ее коррекции и при отсутствии признаков рецидива:
1. Круглосуточное ношение (23 ч/сут, снимать на время купания) — 3 мес.
3. На ночной и дневной сон (14-16 ч/сут — несколько месяцев, до начала самостоятельной ходьбы).
4. На ночной сон (12-14 ч/сут) — до 4-5 лет*.
P.S. * КР РФ «Лечение детей с врожденной косолапостью по методике Понсети», 2014 г.
Самая трудная деформация для коррекции — это эквинус задней части стопы, и 90% пациентов нуждаются в чрескожной тенотомии пяточной части в амбулаторных условиях. После тенотомии на 3-4 нед накладывается длинная гипсовая повязка на левую ногу, стопа при этом максимально отведена (до 70°) в тыльном положении, затем пациент начинает корректирующую программу. Отводящий бандаж носят постоянно, не снимая в течение 3 мес, а затем накладывают бандаж на ночь в течение 3-5 лет.
Показания к выполнению тенотомии:
1. Отведение стопы 60-70°.
2. Пятка находится в вальгусном или среднем положении. Нельзя производить тенотомию при варусном положении пятки, так как это свидетельствует о недостаточной коррекции.
3. Показатели шкалы Пирани (Pirani score)*:
• латеральная часть головки таранной кости — 0 баллов;
• показатель контрактуры среднего отдела <1 балла;
• показатель контрактуры заднего отдела >1 балла**.
P.S. * Шкала Пирани — это система для определения тяжести и мониторинга прогресса в оценке и лечении косолапости.
P.S. ** КР РФ «Лечение детей с врожденной косолапостью по методике Понсети», 2014 г.
Небольшой группе пациентов (до 20%) с рецидивирующей динамической деформацией супинации потребуется пересадка переднего сухожилия большеберцовой кости в срединную клинообразную форму для предотвращения рецидива. Хотя большинству пациентов требуется та или иная форма хирургического вмешательства, процедуры минимальны по сравнению с обширным хирургическим вмешательством, которое требует удлинения и/или освобождения мышц и сухожилий вокруг лодыжки, а также капсулотомии основных суставов для изменения положения стопы.
В некоторых легких случаях при незначительном ограничении тыльной флексии возможно обойтись без ахиллотомии. Если после коррекции остальных элементов деформации тыльная флексия составляет 20°, то тенотомия не показана**.
P.S. ** КР РФ «Лечение детей с врожденной косолапостью по методике Понсети», 2014 г.
Результаты метода Понсети превосходны при сроке наблюдения до 40 лет. Несмотря на наличие бандажа, у детей не наблюдается большого количества дисфункций задержки в достижении нормальных двигательных показателей. Соблюдение программы шинирования имеет важное значение; рецидивы нередки, если бандаж не используется в соответствии с рекомендациями.
Функциональное лечение, или «французский метод», включает ежедневные манипуляции (под наблюдением физического терапевта) и шинирование эластичной лентой, а также непрерывные пассивные движения (требуется специальная аппаратура), пока ребенок спит. Хотя результаты многообещающие, метод обычно выполняется в условиях стационара, поскольку он трудоемкий. Реализация в амбулаторных условиях м.б. сложной, хотя и столь же успешной. Остается неясным, получит ли эта техника популярность в США.
Эти минимально инвазивные методы наиболее успешны, когда лечение начинают при рождении или в течение первых нескольких месяцев жизни и при хорошем соблюдении постманипуляционной фиксации. Поскольку существуют разл. степени тяжести идиопатической врожденной эквиноварусной деформации стопы, были предложены системы классификации, основанные на выраженности и величине деформации.
Агрессивное хирургическое вмешательство играет определенную роль в исправлении нейромышечной и синдромальной косолапости, особенно в малом проценте врожденных видов косолапости, которые не смогли быть исправлены консервативными или малоинвазивными методами. В таких случаях неоперативные методы, такие как метод Понсети, могут потенциально иметь значение для уменьшения объема требуемой операции.
Распространенные хирургические подходы включают освобождение вовлеченных суставов (пластика костей предплюсны), удлинение укороченных заднемедиальных мышечно-сухожильных узлов и, как правило, фиксация стопы в исправленном положении. Метод a la carte позволяет хирургу применять общие принципы вмешательств к разл. видам деформации костей.
Детям старшего возраста с нелечеными косолапостями или тем, у кого наблюдается рецидив или остаточная деформация, могут потребоваться оперативные вмешательства (остеотомии) в дополнение к операции на мягких тканях. Тройной артродез предназначен для лечения болезненных, деформированных стоп у подростков и взрослых.
