Врожденный множественный артрогрипоз относится к гетерогенной группе аномалий мышечной, неврологической и соединительной ткани, которые проявляются >2 контрактурами суставов при рождении, а также мышечной слабостью. Это связано с ненормальным сокращением мышечных волокон, вызывающим снижение подвижности с уменьшением активного и пассивного диапазона движений.
Артрогрипоз — это не конкретный диагноз, а описательный термин с разл. этиологией и сложными клиническими признаками, включая множественные врожденные контрактуры разл. суставов конечностей. Это связано с >300 разл. расстройствами, включающими пороки развития, нарушения функций и неврологический дефицит.
В ~1% всех рождений наблюдаются контрактуры суставов в той или иной форме, от односторонней косолапости до наиболее тяжелой амиоплазии — состояния, характеризующегося распространенными калечащими контрактурами, затрагивающими многие суставы. Общая частота случаев заболеваемости артрогрипозом составляет 1:5000—10000 живорождений при равном гендерном соотношении.
Хотя у детей с артрогрипозом есть много др. проблем, таких как микрогнатия и проблемы с питанием, основное внимание уделяется ортопедическим проблемам, часто наблюдаемым в этой группе детей. При отсутствии поражений ЦНС у многих детей нормальный интеллект.
а) Этиология. Основная причина артрогрипоза — акинезия плода или снижение подвижности плода. Связанный с этим паттерн аномалий часто называют последовательностью деформации акинезии плода. Эта последовательность проявляется в виде множественных контрактур суставов, многоводия, черепно-лицевых аномалий (напр., микрогнатии) и гипоплазии легких из-за отсутствия движения диафрагмы и межреберных мышц.
Внутренние и внешние причины акинезии плода подразделяются на шесть групп (рис. 1) и включают множество нарушений (табл. 1).
Рисунок 1. Этиология артрогрипоза
1. Неврологические аномалии. Неврологические нарушения, являющиеся одной из наиболее частых причин артрогрипоза, присутствуют в 70-80% случаев. Очаговое повреждение клеток переднего рога спинного мозга может привести к характерному положению конечностей при артрогрипозе. Неврологические расстройства, такие как СМА и заболевание передних рогов, связаны с артрогрипозом; однако тип поражения клеток переднего рога обычно не связан с синдромом СМА.
Другие, менее распространенные неврологические нарушения включают миастению новорожденных, миотоническую дистрофию, оливо-понто-мозжечковые нарушения и аномалии миграции нейронов.
2. Мышечные аномалии. Эти редкие аномалии влияют на функцию и структуру мышц. Некоторые мышечные заболевания, связанные с артрогрипозом, включают мышечные дистрофии, врожденные миопатии (центральные, немалиновые, центроядерные), в/утробный миозит и митохондриальные заболевания.
3. Ограниченное внутриматочное пространство. При частоте встречаемости <0,1% ограничение доступного в/утробного пространства редко является основной причиной артрогрипоза. Аномалии развития матки матери иногда приводят к усилению контрактур конечностей плода при уже существующем артрогрипозе. Др. известные причины — нехватка околоплодных вод в матке и опухоли, такие как миома, которые могут препятствовать движению, сдавливая полость матки.
4. Аномалии соединительной ткани. Когда сухожилия, кости, суставы и слизистая оболочка суставов развиваются атипично, снижение подвижности плода вызывает врожденные контрактуры. Такие заболевания, как диастрофическая дисплазия, кампомелическая дисплазия и метатропическая дисплазия, возникают в результате неправильного развития соединительной ткани. Это специфические диагнозы, приводящие к ограниченному движению суставов, а не к истинному дистальному артрогрипозу.
Др. случаи показывают, что люди, у которых отсутствует нормальная подвижность суставов, поражается дистальный отдел сустава, потому что соединительная ткань развивается нормально, но не прикрепляется к нужному месту вокруг суставной кости или сустава.
5. Болезни матери. Заболевания матери, такие как рассеянный склероз, СД, миастения, гипертермия, инфекции, ЛП и травмы связывают с повышением заболеваемости артрогрипозом. У 10% новорожденных, рожденных от матерей с миастенией гравис, материнские АТл попадают в кровоток плода через плаценту, вызывая преходящую миастению гравис; это подавляет ацетилхолиновые рецепторы плода, что приводит к повреждению мышц плода.
6. Внутриутробные сосудистые нарушения. Недостаточное кровоснабжение плода вызывает гипоксию плода, приводящую к гибели клеток переднего рога, что снижает неврологическую и миопатическую функцию, приводя к акинезии плода и вторичным контрактурам суставов. Сообщалось о множественных врожденных контрактурах у отдельных лиц после кровотечения на протяжении всей беременности или после неудачной попытки прерывания беременности.
б) Классификация. Врожденный множественный артрогрипоз делится на подгруппы с разл. признаками, симптомами и причинами, что позволяет проводить ДД. Заболевания, затрагивающие преимущественно конечности, такие как амиоплазия и дистальный артрогрипоз, являются наиболее распространенными подгруппами (табл. 2). Расстройства, затрагивающие конечности и др. части тела, обычно представляют собой форму множественного птеригиума, характеризующегося паутинообразной мембраной, которая образуется поперек суставов, нарушая способность ребенка разгибаться и вызывая фиксированное сгибание.
Нарушения с вовлечением конечностей и аномальной неврологической функцией вызваны атипичной ЦНС, периферической НС, а также поврежденными или отсутствующими клетками переднего рога.
Амиоплазия, также известная как классический артрогрипоз, это спорадическое симметричное заболевание, которое вызывает фиброзное замещение мышц. Симптомы включают внутреннюю ротацию и приведение плеча, переразгибание локтей, пронацию предплечий, согнутые пальцы и запястья, вывих бедра, стопы с тяжелыми эквиноварусными контрактурами и переразгибание коленей. Вовлеченные мышцы бывают гипопластическими и фиброзными. Часто у пациентов возникает гемангиома средней зоны лица. Интеллект обычно в норме (рис. 2 и 3).
Рисунок 2. Младенец с тугоподвижностью в локтевом суставе, запястье, пальцах, вывихом левого бедра, вальгусной деформацией колена и косолапостью
Рисунок 3. Младенец с тугоподвижностью в локтевом суставе, запястье, пальцах, вывихом левого бедра, косолапостью и микрогнатией
Дистальный артрогрипоз — это АуД-заболевание, которое в первую очередь поражает дистальные суставы конечностей. Для верхних конечностей характерны медиально перекрещенные пальцы, сжатые кулаки, локтевое отведение пальцев, камптодактилия и гипоплазия. На нижних конечностях видны эквиноварусная косолапость, пяточно-вальгусная косолапость, вертикальная таранная кость или варусная плюсневая кость (рис. 4).
Рисунок 4. Младенец с косолапостью, тугоподвижностью в коленных суставах, вывихом тазобедренного сустава, тугоподвижностью пальцев и гемангиомой лица
Десять разл. типов дистального артрогрипоза были разделены на категории на основе конкретных черт, которые они разделяют.
в) Лечение ортопедических проблем артрогрипоза. Когда ребенок рождается с артрогрипозом, многие тугоподвижные суставы или суставы с вывихом создают проблемы со сроками и передовыми методами лечения. Обычно у ребенка м.б. тугоподвижность локтевых суставов, вывих бедер, вывих, перерастяжение или контрактура коленных суставов и косолапость (рис. 5). С тугоподвижностью и деформацией необходимо активно бороться с помощью комбинации методов.
Рисунок 5. Ребенок с тугоподвижностью в локтевых суставах, запястьях, коленных суставах и косолапостью
Будет задействована команда клиницистов, в которую войдут терапевты верхних и нижних конечностей, ортопеды и хирурги-ортопеды. Первоначально пассивные упражнения с широким диапазоном движений и разумное шинирование, управляемое и поддерживаемое физиотерапией и трудотерапией, помогут устранить разл. деформации. Наложение шин и наложение гипса м.б. дополнено программой тейпирования, которой можно обучить всю семью, и можно будет часто повторять тейпирование, чтобы воспользоваться преимуществами улучшенного диапазона движений.
Изобретательность терапевтов и/или ортопедов для создания правильных шин и скоб с использованием соответствующих термопластов, неопрена, липучек и др. материалов м.б. простой, но эффективной (рис. 6).
Рисунок 6. Младенец с шинами для разгибания плюснефаланговых суставов, запястий и колен
Терапевтическая и ортопедическая цель для ребенка с артрогрипотической деформацией конечностей — достижение максимальной подвижности сустава и оптимизация положения сустава для выполнения функции. Стопа нижних конечностей должна быть стопоходящей (плоскостопной). Колени должны иметь оптимальную подвижность для сидения и стояния. Бедра должны быть стабилизированы, особенно если ребенок может ходить.
В верхних конечностях цели должны включать положение одной руки для приема пищи, а другой — для туалета в случаях, когда наблюдается крайняя скованность. Двуручные упражнения требуют некоторой симметрии, что м.б. сложной задачей при сильных контрактурах и ограниченной мышечной силе.
Хотя сколиоз является обычным явлением, как правило, он не становится проблемой до подросткового возраста.
г) Проблемы с ногами. Косолапость — наиболее часто встречающаяся деформация при артрогрипозе (рис. 7). Косолапость включает компоненты эквинуса заднего отдела стопы, варусного сустава среднего отдела стопы и приведения переднего отдела стопы. Ступни при артрогрипозе обычно не поддаются улучшению, но традиционные методы лечения все же используются.
Рисунок 7. Косолапость у младенцев с артрогрипозом
Наложение гипса начинается вскоре после рождения по методу, известному как метод Понсети (Ponseti Ignacio). Гипс меняют еженедельно до тех пор, пока не будет достигнуто плато и не потребуется удлинение пяточного сухожилия. Также наблюдаются др. деформации, такие как вертикальная таранная кость, и их устраняют аналогичным образом, хотя и с использованием соответствующих разл. методов.
Постоянная скованность часто приводит к более полному высвобождению (релизу) мягких тканей. Обычно это делается в возрасте 6-12 мес, после чего следует 3 мес наложения гипсовой повязки и дополнительной фиксации по мере необходимости, особенно по мере роста стопы. Если деформации не корректируются в раннем детстве, позже может потребоваться дополнительная костная хирургия.
Некоторые из подходов к этому включают костную клиновидную остеотомию, растяжение внешнего края стопы, удаление кости или талэктомию. Аппарат Илизарова или мультиаксиальная монолатеральная внешняя фиксация с остеотомией или без нее используются при поздней коррекции остаточных деформаций.
РФ: при косолапости гипсование стоп по методике Понсети начинают с возраста 2 нед. В случае неполной коррекции элементов косолапости, когда возможности этапной коррекции гипсовыми повязками исчерпаны, показано хирургическое лечение:
• у детей до 1 года и от 1-3 лет требуется выполнение заднего релиза голеностопного и подтаранного суставов;
• у детей старше 3 лет также необходим расширенный задне-медиально-латеральный релиз суставов стопы;
• у детей старше 7 лет мягкотканные вмешательства, как правило, малоэффективны, в связи с чем показано выполнение разл. вариантов корригирующих остеотомии костей предплюсны или артродезирующие операции в зависимости от варианта деформации*.
P.S. * Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врожденного множественного артрогрипоза», 2013 г.
Дети со значительными деформациями большую часть жизни находятся в ортезе голеностопного сустава, чтобы избежать повторения деформации и увеличить опору стояния из-за слабых мышц ног. Стопоходящая, безболезненная, стабильная стопа — это цель лечения стопы. Жесткость стопы является ожидаемой и неизбежной при артрогрипозе, затрагивающем стопу.
д) Проблемы с коленом. Проблемы с коленом, включая разгибание или сгибание колена, подвывих и ригидность, хорошо поддаются терапии и шинированию. Сгибание колена чаще встречается при артрогрипозе. Нечасто он м.б. сложным по структуре и ассоциироваться с кожными перепонками, известными как птеригиум. Птеригиумы устойчивы к нехирургическому вмешательству и требуют пластических Z-удлинений. В случае сгибательной контрактуры четырехглавая мышца часто бывает неполноценной и слабой.
Иногда наложение повязки и шинирование контрактур коленного сустава оказывается недостаточным, часто требуется удлинение подколенного сухожилия с дополнительным высвобождением задней части коленного сустава.
В случае гиперэкстензии колена четырехглавые мышцы иногда бывают фиброзными и слабыми, несмотря на то, что они кажутся сильнее подколенных сухожилий. Наложение гипса и наложение шин следует начинать вскоре после рождения, что м.б. выполнено в сочетании с гипсованием при косолапости в соответствии с принципами Понсети.
При сгибательных контрактурах коленных суставов показано проведение этапной гипсовой коррекции. Производится иммобилизация высокой гипсовой повязкой от кончиков пальцев до верхней трети бедра. После застывания гипса выполняется распил гипсовой повязки по задней поверхности в проекции щели коленного сустава. В гипс монтируются заранее собранные конструкции из деталей набора аппарата Илизарова. В дальнейшем производится постепенная коррекция сгибательной контрактуры коленного сустава путем дистракции.
При наличии разгибательных контрактур коленных суставов выполняются этапные коррекции деформаций стоп с постепенным увеличением угла сгибания в коленном суставе. Необходимо контролировать плоскость, в которой производится сгибание в коленном суставе. Смена гипса производится раз в 5-7 дней*.
P.S. * Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врожденного множественного артрогрипоза», 2013 г.
Если шинирование и терапия не дали результата, удлинение четырехглавой мышцы м.б. достигнуто за счет высвобождения латеральной медиальной четырехглавой мышцы с проксимальной отслойкой прямой мышцы бедра, удлинения четырехглавой мышцы чрескожно либо с помощью мини-открытой процедуры, которая может минимизировать образование рубцов.
При тяжелых формах разгибательных контрактур, когда отсутствует сгибание и выражена рекурвация на уровне коленных суставов, консервативное лечение противопоказано из-за высокой частоты осложнений. В этих случаях с 6 мес показано выполнение переднего артролиза коленного сустава с удлинением четырехглавой мышцы бедра. У детей от 1 до 3 лет при тяжелой степени сгибательных контрактур (>120°), не поддающихся консервативному лечению, показано выполнение заднего артролиза коленного сустава с удлинением сгибателей голени*.
P.S. * Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врожденного множественного артрогрипоза», 2013 г.
Долговременная тугоподвижность может привести к уплощению суставной поверхности, что навсегда уменьшит амплитуду движения. Изменение положения дуги движения может улучшить сидение или стояние — выбор за пациентом, семьей и врачом. Дополнительная фиксация может помочь компенсировать слабые фиброзные мышцы ног.
е) Проблемы с бедром. Тератологический вывих ТБС распространен в спектре артрогрипоза и обычно требует открытого вправления ТБС. У ребенка с меньшим поражением верхних конечностей и более гибкими бедрами, которые не являются патологически тугоподвижными, могут реагировать на раннее лечение с помощью стремен Павлика (Pavlik Arnold). Гиперэкстензию коленного сустава часто можно лечить с помощью физиотерапии и серийных гипсований.
Для устранения сгибательно-приводящих контрактур в ТБС показаны укладки на животе и в положении отведения нижних конечностей, лежа на спине. При наружно-ротационных отводящих контрактурах в ТБС нижние конечности ротируют внутрь, приводят до среднего положения и в таком положении фиксируют, используя для этой цели эластичные бинты*.
P.S. * Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врожденного множественного артрогрипоза», 2013 г.
Необходимо тщательное наблюдение за бедром во время сгибания колена, поскольку сжатие четырехглавой мышцы и сгибателей бедра может подтолкнуть бедро к заднему вывиху. Как только будет достигнуто некоторое сгибание колена, стремена Павлика м.б. полезны для дальнейшего сгибания колена и поддержания стабильности бедра у младенца.
Чаще всего в ТБС сохраняется тугоподвижность и бедра не сводятся при смыкании. Для них обычно требуется открытая репозиция с реконструкцией таза и остеотомией бедренной кости, как правило, в возрасте 1 года.
При наличии вывиха бедра у детей с артрогрипозом с 6 мес показано открытое вправление бедра. Для стабилизации вправления из гребня подвздошной кости в проксимальный конец бедра трансартикулярно проводится спица Киршнера, которая в дальнейшем удаляется через 2 нед. Иммобилизация осуществляется полуторной кокситной гипсовой повязкой на срок 5 нед.
Сидеть разрешается через 4-6 мес после операции, ходить — через 1 год. При выраженном недоразвитии вертлужной впадины у детей с 1,5-2 лет с вывихом в ТБС операциями выбора являются открытое вправление бедра, корригирующая остеотомия бедра, транспозиция вертлужной впадины по Солтеру.
При тяжелых, не поддающихся консервативному лечению контрактурах, при которых бедро невозможно вывести до среднего положения, с 6-8 мес показано проведение миотомий. При необходимости лечение дополняется капсулотомией ТБС. После операции иммобилизация осуществляется кокситной гипсовой повязкой на срок 4 нед.
При наличии вывихов в ТБС попытки закрытого вправления у больных с артрогрипозом противопоказаны в связи с высоким риском развития асептических некрозов головки бедра*.
P.S. * Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врожденного множественного артрогрипоза», 2013 г.
Существуют некоторые разногласия по поводу уменьшения двусторонних вывихов бедра, поскольку высокая частота неудачных операций может привести к асимметрии таза, боли, неравенству длины ног и тугоподвижности. Если у ребенка мало возможностей для движения, он может с таким же результатом сохранить двусторонние вывихи ТБС и положение бедер для сидения. Решение о ведении пациента должно приниматься совместно с семьей под руководством детского хирурга, специализирующегося на лечении ТБС.
- Передвижение. Как следствие заболевания, ходить детям с артрогрипозом труднее из-за мышечной слабости и ограниченного движения суставов. Дети с артрогрипозом, которые ходят, имеют более низкий уровень активности и делают меньше шагов, чем их сверстники. Неудивительно, что мышечная усталость и боль при ФН были отмечены в исследовании, в котором участвовали взрослые с дистальным артрогрипозом.
ж) Проблемы верхней конечности. Если шинирование и программа двигательных упражнений не приводят к оптимальному функционированию верхних конечностей, хирургическое вмешательство может улучшить использование рук ребенка с артрогрипозом. У типичного ребенка с артрогрипотическим поражением верхних конечностей руки, повернутые внутрь, вытянутые в локтях, согнутые запястья и деформация «большой палец в ладони» или «сомкнутый большой палец» (см. рис. 2 и 3).
Лечение направлено на оптимизацию использования рук и кистей рук, особенно при выполнении критически важных повседневных дел, таких как кормление и посещение туалета. Сразу после рождения начинают терапию для улучшения подвижности суставов. Детские мануальные терапевты являются лучшими менеджерами в программе восстановления подвижности.
Терапия дополняется использованием шин, поэтому потребуется менее обширное хирургическое вмешательство. Локоть — это критически важный регулятор длины руки, позволяющий руке вытягиваться, если это необходимо для туалета или чтобы приблизить руку ко рту для приема пищи. При необходимости отсутствие этих движений можно компенсировать модифицированными столовыми приборами и др. адаптированными приспособлениями, включая удлинители рук для захвата.
При наличии сгибательных контрактур в локтевых суставах до 3 мес производится фиксация конечности лонгетами на время сна, в период бодрствования проводится разработка движений в суставе. Далее при сохраняющихся контрактурах накладывается циркулярная гипсовая повязка до верхней трети плеча с захватом локтевого, лучезапястного суставов и пястно-фаланговых суставов пальцев с последующей этапной коррекцией. После застывания гипса выполняется распил гипсовой повязки по передней поверхности в проекции щели локтевого сустава.
В гипс монтируются заранее собранные конструкции из деталей набора аппарата Илизарова. В дальнейшем производится коррекция сгибательной контрактуры локтевого сустава путем постепенной дистракции в аппарате.
Для коррекции контрактур лучезапястных суставов, пальцев кисти в зависимости от степени тяжести показаны этапные гипсовые коррекции. Циркулярные гипсовые повязки меняются 1 р/нед. После выведения кисти в положение, близкое к среднему, циркулярная гипсовая повязка меняется на съемную шину и назначаются физиотерапевтическое лечение, массаж и ЛФК*.
P.S. * Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врожденного множественного артрогрипоза», 2013 г.
1. Хирургия верхней конечности. Хирургическую коррекцию артрогрипотических контрактур верхних конечностей следует начинать через 1-3 мес и завершать к 12 мес, чтобы ребенок мог оптимизировать свое двигательное развитие. Это позволяет добиться лучших результатов, оптимизируя ремоделирование пластичности роста суставов. Наилучшие результаты дают одноэтапные процедуры. Задержки с хирургическим вмешательством приводят к большему количеству проблем с в/суставными спайками, а также неконгруэнтности фиксированных суставов.
- Плечо. Из-за способности плеча к вращению деротационная остеотомия плечевой кости требуется лишь изредка. Обычно это делается в более позднем детстве.
- Локоть. Ригидность локтевого сустава, которая не поддается лечению, требует хирургического вмешательства, начиная с удаления мягких тканей и высвобождения капсулы. Капсулотомия задней части локтя в сочетании с реконструктивным удлинением трицепса V-Y или Z позволяет улучшить сгибание локтя.
Возможно, потребуется удлинить трицепс. Перенос мышц на предплечье позволяет активно сгибать локоть. Каждому ребенку требуется индивидуальная оценка доступного источника сгибателя. Чаще всего доступен трицепс. Локоть с некоторым сгибанием чрезвычайно важен для работы руки. Использование трицепса может привести к чрезмерному сгибанию локтя и контрактуре.
При отсутствии пассивного сгибания в локтевом суставе <100° с 6 мес показано выполнение задней артротомии локтевого сустава с V-Y пластикой сухожилия трехглавой мышцы плеча. После операции фиксация конечности осуществляется задней гипсовой шиной. С 3-4-го дня после операции начинается разработка пассивных движений в локтевом суставе, а после 3 нед — и активных движений в сочетании с массажем, электростимуляцией трехглавой мышцы плеча и противорубцовой терапией [электрофорез с гиалуронидазой («Лидазой»)].
При отсутствии активного сгибания в локтевом суставе и ограничении пассивного сгибания до 90-100° с 10-12 мес показано восстановление активных и пассивных движений в локтевом суставе. Производится задняя артротомия локтевого сустава с V-Y пластикой сухожилия трехглавой мышцы плеча с одновременной транспозицией одной из групп мышц, окружающих плечевой сустав*.
- Запястье. Сгибательная деформация запястья улучшается с помощью балансировки мягких тканей, а также частичной корпэктомии. Корпэктомии должны быть трапециевидными, с большим удалением от тыльной и лучевой сторон, чтобы сбалансировать сгибательную контрактуру запястья, а также тенденцию к локтевому отклонению. Приведение большого пальца может потребовать высвобождения приводящей мышцы с помощью операции ортопедической коррекции оппозиции I пальца.
Перенос сухожилий, такой как перенос большого пальца мышцы-разгибателя на длинный разгибатель большого пальца, помогает улучшить функцию большого пальца при деформации «сомкнутый большой палец».
Ригидность пальцев и контрактуры запястья часто поддаются лечению и фиксации без необходимости хирургического вмешательства.
Если у пациента возможно пассивное сгибание в локтевом суставе до >90 и при наличии сгибательных контрактур в лучезапястном суставе и пальцах кисти, с 10-12 мес показано устранение контрактур лучезапястного сустава и пальцев кисти. Выбор метода оперативного лечения определяется амплитудой активного сгибания в лучезапястном суставе, возможностью пассивной коррекции деформации, а также амплитудой пассивных движений в суставе*.
P.S. * Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врожденного множественного артрогрипоза», 2013 г.
- Сколиоз. Сколиоз часто встречается у детей с артрогрипозом, хотя сообщаемая частота 28-66%, вероятно, искажена в отчетах, поскольку они отражают опыт хирургов, специализирующихся на лечении сколиоза. Сколиоз м.б. врожденным или паралитическим. Сколиоз часто сопровождается контрактурами ТБС, связанными с вывихом бедра и компенсаторным поясничным лордозом. Искривления <30° можно первоначально лечить с помощью фиксации в грудопоясничном ортезе позвоночника (корсет TLSO**). После 40° оправдан спондилодез.
При сгибательных контрактурах в ТБС >30°, мешающих вертикализации ребенка и не поддающихся консервативному лечению, а также при рецидиве после миотомий субспинальных мышц у детей с 3-4 лет показано выполнение разгибательных межвертельных остеотомий бедер*.
P.S. * Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врожденного множественного артрогрипоза», 2013 г.
2. Хирургическая стадия. Хирургическое лечение нижних конечностей обычно начинается дистально и проводится проксимально. Ступни корректируют в возрасте ~6 мес, колени — в возрасте ок. 8 мес, а бедра — в возрасте ок. 12 мес, поскольку для правильной стабилизации ТБС часто требуется остеотомия таза.
Коррекция верхних конечностей проводится в младенчестве, когда ребенка наблюдают на ранней стадии. Мануальная терапия, физиотерапия и трудотерапия являются важной частью команды для оптимизации функций до и после операции. Дальнейшее хирургическое вмешательство в детском возрасте может потребоваться для корректировки и оптимизации функционального использования верхних и нижних конечностей.
