а) Патология плеча. Плечо представляет собой шаровидный сустав, похожий на тазобедренный; однако между ними есть несколько анат. различий. Плечо — неглубокий сустав по сравнению с бедром, поэтому он более подвержен вывихам. Кроме того, диапазон движений плеча намного больше, чем бедра.
Это связано с размером головки плечевой кости относительно суставного впадины, а также с наличием лопаточно-грудного движения. Плечо позиционирует руку вдоль поверхности теоретической сферы в пространстве с ее центром в плечевом суставе.
1. Деформация Шпренгеля. Деформация Шпренгеля (Sprengel’s deformity), или врожденное высокое стояние лопатки, представляет собой нарушение развития, которое включает в себя высокое стояние лопатки и ограничение отведения плеча. Лопатка берет свое начало в раннем эмбриогенезе на уровне позади 4-го шейного позвонка, но в процессе развития опускается ниже 7-го шейного позвонка. Отсутствие этого спуска, одностороннее или двустороннее, называется деформацией Шпренгеля.
Тяжесть деформации зависит от расположения лопатки и связанных с ней аномалий. В легких случаях лопатка просто поворачивается, с пальпируемой или видимой выпуклостью, соответствующей надмедиальному углу лопатки в области трапециевидной мышцы. Функция в целом хорошая. В умеренных случаях лопатка расположена выше на шее и соединяется с позвоночником аномальной омовертебральной связкой или даже костью.
Движение плеча, особенно отведение, ограничено. В тяжелых случаях лопатка маленькая и расположена на задней части шеи, а шея м.б. перепончатой. У большинства пациентов есть аномалии опорно-двигательного аппарата, особенно в позвоночнике, что делает важной оценку состояния позвоночника.
- Лечение. В легких случаях в лечении, как правило, нет необходимости, хотя можно иссечь выступающий и неприглядный надмедиальный угол лопатки. В более тяжелых случаях хирургическое изменение положения лопатки с восстановлением баланса паралопаточных мышц может значительно улучшить как функцию, так и внешний вид.
Консервативное лечение проводится детям до 1 года 6 мес при любой тяжести течения заболевания и у детей старше 1,5 лет с легкой степенью мягкотканой формы данной патологии. Комплекс лечения включает: ЛФК (на поддержание амплитуды движений в плечевом суставе), массаж и физиотерапевтическое лечение, направленные на улучшение трофики мышечной системы и НС.
Объем хирургического вмешательства определяется вариантом, тяжестью течения патологии и включает: мобилизацию надлопаточного сосудисто-нервного пучка, адаптацию лопатки к ГК, пластику недоразвитых мышц, укорачивающую остеотомию ключицы, что позволяет полностью или в значительной мере устранить косметический дефект, восстановить или улучшить функции верхней конечности. Показания к оперативному лечению — средняя и тяжелая степень заболевания у детей старше 1,5 лет*.
P.S. * КР РФ Деформация Шпренгеля (врожденное высокое стояние лопатки), 2013 г.
2. Врожденный псевдоартроз ключицы. Ключица представляет собой трубчатую S-образную кость, которая сочленяется с грудиной и акромионом. Она действует как подпорка, удерживающая плечо от выдвижения вперед. Врожденный псевдоартроз ключицы — это неспособность двух первичных центров окостенения ключицы слиться во время эмбриогенеза (рис. 1). Состояние проявляется исключительно на правой стороне и м.б. принято за острый перелом ключицы, полученный во время родов.
Рисунок 1. A — рентгенограмма врожденного псевдоартроза ключицы; B — интраоперационное фото псевдоартроза ключицы
Тщательный сбор анамнеза и физический осмотр помогут различить эти два состояния. Как перелом ключицы во время родов, так и врожденный псевдоартроз проявляются бугорком или выступом над средней ключицей. У ребенка с переломом ключицы во время родов будет болезненность при пальпации во время осмотра; родители также могут сообщать, что ребенок привередлив при кормлении и переодевании. Врожденный псевдоартроз ключицы при осмотре безболезнен. Рентгенологически врожденный псевдоартроз ключицы будет иметь закругленные края в средней части с признаками гипертрофии.
- Лечение. Методы лечения врожденного псевдоартроза ключицы разнообразны, без единого мнения о тактике. Некоторые выступают за оперативное лечение, ссылаясь на опасения по поводу сосудистого и неврологического поражения ключицы плечевого сплетения и подключичных сосудов, другие — за наблюдение и рассматривают возможность оперативного лечения только в симптоматических случаях.
Оперативное лечение врожденного псевдоартроза ключицы состоит из вскрытия участка псевдоартроза, сохранения надкостницы, удаления гипертрофированных концов, пересадки кости и стабилизации.
При врожденных псевдоартрозах ключицы, которые ограничивают функцию верхней конечности и резко снижают трудоспособность, применяют погружной остеосинтез ключицы*.
P.S. * КР РФ Лечение переломов ключицы, 2013 г.
б) Патология локтя. Локоть — самый конгруэнтный сустав в теле. Стабильность локтя обеспечивается за счет этой костной конгруэнтности, а также за счет медиальной и лучевой коллатеральных связок. Если плечо помещает руку на поверхность теоретической сферы, локоть помещает руку в эту сферу. Локоть позволяет выполнять разгибание и сгибание в локтево-плечевом сочленении, а также пронацию и супинацию в лучезапястном сочленении.
1. Болезнь Паннера. Болезнь Паннера (Panner disease) — это нарушение притока крови к суставному хрящу и разрушение субхондральной костной пластинки головки плечевой кости (рис. 2). Обычно это происходит у мальчиков в возрасте от 5 до 13 лет. Симптомы включают боковую боль в локте, потерю подвижности и в запущенных случаях — механические симптомы локтя (суставная мышь).
Рисунок 2. Т1 (A) и Т2 (B) коронарные магнитно-резонансные томографические медицинские изображения локтя, показывающие болезнь Паннера локтевого сустава
Механизмом травмы м.б. защемление или перегрузка сустава в таких видах спорта, как гимнастика и бейсбол. Процесс также м.б. идиопатическим. Рентгенограммы локтя м.б. нормальными, но они также могут показать небольшую прозрачность внутри субхондральной пластинки головки плечевой кости. МРТ — это метод выбора для оценки предполагаемого поражения головки плечевой кости. МРТ может продемонстрировать степень поражения субхондральной пластинки, а также целостность хряща суставной поверхности.
- Лечение. Лечение обычно консервативное. Отдых, ограничение активности и обучение пациентов — это варианты начального лечения. В случаях когда образуются фрагменты суставного хряща и суставная мышь, необходима артроскопия локтя для удаления артремфита. Когда дефект хряща в головке плечевой кости большой и симптоматический, можно рассмотреть возможность восстановления суставного хряща. Эти процедуры включают просверливание субхондральной кости (микротрещина) для формирования рубцового хряща и трансплантации костно-хрящевого аутотрансплантата.
2. Радиальный продольный дефицит. Радиальный продольный дефицит предплечья включает ряд состояний и заболеваний, которые приводят к гипоплазии или отсутствию лучевой кости (табл. 1). Этот процесс ранее назывался лучевой косорукостью, но название было изменено на радиальный продольный дефицит, что лучше характеризует состояние. Клинические характеристики включают небольшую укороченную конечность с чрезмерным радиальным отклонением кисти и запястья. Наблюдается частичное или полное отсутствие лучевых структур предплечья и кисти (рис. 3).
Рисунок 3. Спектр фенотипов лучевой дисплазии: A — лучевая кость I типа с гипоплазией большого пальца; B — лучевая кость IV типа с отсутствующим большим пальцем; C — рентгенограмма лучевой кости типа IV; D, E — фотомелическая лучевая недостаточность
Радиальный продольный дефицит подразделяется на четыре типа по Бейну (Bayne L.G.) и Клугу (Klug M.S.) (табл. 2). Радиальный продольный дефицит может быть связан с др. синдромами, такими как анемия Холта-Орама и Фанкони.
- Лечение. Цели лечения радиального продольного дефицита включают централизацию кисти и запястья на предплечье, балансировку запястья и поддержание соответствующих движений большого пальца и пальцев. Вскоре после родов родителям рекомендуется пассивно растягивать запястье и руку, чтобы удлинить сокращенные мягкие ткани вокруг лучевой кости. Серийное литье и шинирование в настоящее время неэффективны из-за небольшого размера руки.
Операция по коррекции деформации запястья остается спорной. Исторически для детей с хорошей подвижностью локтей выполнялась централизация запястья на предплечье. Однако часто наблюдались рецидивы деформации, в результате чего некоторые хирурги отказывались от этой процедуры.
При рассмотрении процедуры централизации предоперационный план начинается с тщательного обследования пациента; перед операцией необходимо принять во внимание функцию большого пальца и локтя. Операция обычно проводится, когда ребенку исполняется 1 год. Коррекция радиального отклонения, а также централизация запястья м.б. выполнены с помощью множества разл. хирургических методов. Эти методы включают открытое высвобождение, капсульное восстановление и восстановление баланса сухожилий. Также были описаны методы внешней фиксации.
3. «Локоть няни». «Локоть няни» — это скорее подвывих связки, чем подвывих или вывих головки лучевой кости. Проксимальный конец лучевой кости, или головка лучевой кости, прикреплен к проксимальной части локтевой кости кольцевой связкой, которая, подобно поводку, обхватывает головку лучевой кости и возвращается обратно к локтевой кости. Если лучевая кость растягивается дистально, кольцевая связка может соскользнуть проксимально от головки лучевой кости и попасть в сустав между головкой лучевой кости и плечевой костью (рис. 4).
Рисунок 4. «Локоть няни». Иллюстрация, изображающая подвывих головки лучевой кости ниже кольцевой связки, с размещением связки в лучезапястном суставном пространстве. Это образование иногда используется для дифференциального диагноза травмы верхних конечностей у маленького ребенка. Рентгенограммы отрицательны и служат только для исключения наличия повреждения костей, когда диагноз неясен
Травма обычно возникает, когда к руке прикладывается продольная тяговая сила, напр., когда падающий ребенок пойман за руку или когда ребенка тянут за руку. Травма обычно возникает у детей младшего возраста и редко встречается у детей >5 лет. Подвывих кольцевой связки вызывает резкую боль и ограничение супинации. Сгибание и разгибание локтя не ограничены, отек обычно отсутствует. Диагноз ставится на основании анамнеза и физического обследования, поскольку рентгенограммы обычно в норме.
- Лечение. Кольцевая связка вправляется путем поворота предплечья в сторону супинации, удерживая при этом давление на головку лучевой кости. Можно почувствовать ощутимый щелчок или лязг. Этот маневр обычно обеспечивает немедленное облегчение дискомфорта и восстановление активной супинации.
Иммобилизация не требуется, но могут возникать рецидивирующие подвывихи кольцевидной связки, и родителям следует избегать действий, связанных с вытяжением локтей. Родители могут научиться сокращать повторные эпизоды, чтобы избежать посещений ОНМП или педиатра. Рецидивирующий подвывих редко встречается после 5 лет. Необратимые подвывихи, как правило, проходят спонтанно, с постепенным исчезновением симптомов в течение нескольких дней или недель; хирургическое вмешательство показано редко.
в) Патология запястья. Запястье состоит из двух костей предплечья и восьми костей запястья. Запястье позволяет сгибать, разгибать и отклонять лучевую и локтевую кости через лучезапястные и срединно-пястные сочленения Пронация и супинация происходят в запястье через дистальный лучелоктевой сустав. Запястье — сложный сустав с многочисленными связками и мягкими тканями. Его сложная кинематика обеспечивает широкий диапазон движений, но при изменении этой кинематики может возникнуть значительная дисфункция.
1. Деформация Маделунга. Деформация Маделунга (Madelung’s deformity) — это деформация запястья, которая характеризуется радиальным и ладонным искривлением дистальной части лучевой кости (рис. 5). Основная причина этой деформации — задержка роста ладонно-локтевой части дистального отдела лучевой кости. Были обнаружены повреждения физиса и аномальная луче-полулунная связка (связка Виккерса (Vickers ligament)). Деформация м.б. двусторонней и поражает девочек больше, чем мальчиков.
Рисунок 5. Рентгенограмма подростка с деформацией Маделунга
- Лечение. Лечение деформации Маделунга обычно проводится под наблюдением. Незначительные деформации могут наблюдаться до зрелости скелета. Деформации умеренной и тяжелой степени, которые вызывают болезненные ощущения или ограничивают функцию, м.б. кандидатами на хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение деформации Маделунга часто мотивируется внешним видом. Пациенты и их семьи м.б. обеспокоены ладонным искривлением запястья, а также выступающим дистальным отделом локтевой кости.
Существует множество хирургических вариантов лечения деформации Маделунга. Для пациентов с незрелым скелетом резекция соединяющих мягких тканей (связка Виккерса) и физиолиз (пересадка жировой ткани любого костного образования, видимого в пределах физиса) часто являются первым вариантом. Когда деформация Маделунга встречается у пациентов со зрелым скелетом, можно рассмотреть возможность выполнения остеотомии. Дорсальная закрывающая клиновидная, куполообразная и укорачивающая остеотомия локтевой кости могут использоваться отдельно или в комбинации для достижения желаемого результата.
Долгосрочные соображения относительно деформации Маделунга касаются несоответствия дистального лучелоктевого сустава и, как следствие, преждевременного артрита сустава.
2. «Запястье гимнаста». «Запястье гимнаста» относится к изменениям, наблюдаемым в физисе дистального отдела лучевой кости в условиях повторяющихся нагрузок, связанных с гимнастикой (рис. 6). Симптомы включают боль при переносе веса, отек и потерю подвижности (в основном при разгибании запястья). Боль, как правило, сначала легкая и усиливается со временем и повышением активности. У детей при пальпации будут ощущаться боли в дистальном отделе лучевой кости.
Рисунок 6. «Запястье гимнаста»: A, B — заднепередние рентгенограммы двусторонних запястий показывают расширение и неравномерность дистального отдела лучевой кости. Наблюдается аномальная линейная прозрачность метафизов с отмеченным окружающим склерозом. Результаты отражают нарушенный рост физиса: C — коронарный Т1; D — Т2 коронарные магнитно-резонансные изображения с насыщением жировой ткани показывают аналогичную аномалию в дистальном отделе лучевой кости наряду с анормальным повышенным сигналом жидкости вдоль метафиза
Ребенка также следует обследовать на предмет сопутствующей патологии запястья, включая нестабильность дистального лучево-локтевого сустава и разрывы треугольного фиброзно-хрящевого комплекса. Рентгенограммы часто бывают нормальными, но могут показать хронические изменения в дистальном отделе лучевой кости, включая расширение, склероз и частичную остановку роста кости. Ульнарная положительная дисперсия также может наблюдаться из-за частичной остановки роста лучевой кости.
МРТ м.б. полезна для изучения степени физического поражения, а также сложной патологии треугольного фиброзно-хрящевого комплекса.
- Лечение. Лечение «запястья гимнаста» начинается с отдыха. Обычно ребенку запрещается заниматься нагрузкой в течение 6 нед, пока симптомы не исчезнут. Ребенок может постепенно возобновить свой распорядок дня. Если симптомы возвращаются во время фазы выздоровления, то отдых возобновляется. При возвращении к соревнованиям нередко возникают рецидивы. Это м.б. трудно понять ребенку и родителям, потому что гимнасты и их семьи часто очень заинтересованы в продолжении занятий спортом.
Использование опор или скобок для запястий может помочь ограничить количество силы, передаваемой на запястье, и, в свою очередь, помочь предотвратить травмы. В случаях когда наблюдается значительное повреждения в дистальном отделе лучевой кости, м.б. показано хирургическое вмешательство для предотвращения будущих морфологических изменений запястья. Хирургическое вмешательство может включать эпифизиодез лучевой и локтевой костей, укорочение локтевой кости и восстановление треугольного фиброзно-хрящевого комплекса.
3. Ганглион. Как синовиальный сустав, сустав запястья омывается синовиальной жидкостью, которая вырабатывается синовиальной оболочкой сустава и удерживается в суставе суставной капсулой. Дефект капсулы может привести к утечке жидкости из сустава в мягкие ткани, что приведет к образованию ганглиона. Киста — это неправильное название, потому что это внесуставное скопления жидкости не имеет собственной истинной выстилки. Дефект капсулы может произойти как травматическое событие, хотя травма редко является признаком представленного анамнеза.
Жидкость обычно выходит из сустава в промежутке между ладьевидной и полулунной костью, в результате чего образуется ганглион, расположенный на дорсорадиальной стороне запястья. Ганглион может возникать в др. местах, напр. в ладонной части запястья или на ладони в результате утечки жидкости из влагалищ сухожилий сгибателей.
Боль обычно не связана с ганглионами у детей, и когда это так, неясно, является ли киста причиной боли. Диагноз обычно очевиден при физикальном осмотре, особенно если поражение просвечивает. Тендосиновит разгибателя и аномальные мышцы могут имитировать ганглиозные кисты, но рентгенография или МРТ обычно не требуются. УЗИ — это эффективный неинвазивный инструмент, помогающий подтвердить диагноз и успокоить пациента и его семью.
- Лечение. Лечение ганглиона может включать аспирацию, иссечение, инъекцию и наблюдение; УЗИ может подтвердить диагноз.
1) Аспирация. Простая аспирация жидкости имеет высокую частоту рецидивов и болезненна для детей, поскольку для аспирации студенистой жидкости требуется игла с большим отверстием. Однако такой подход м.б. разумным, особенно у детей старшего возраста, для попытки декомпрессии кисты как менее инвазивной альтернативы хирургическому вмешательству.
2) Удаление. Хирургическое иссечение, включая иссечение ножки, соединяющей ганглион с его исходным суставом, имеет высокий процент успеха, хотя ганглион может рецидивировать.
3) Инъекция. Аспирация кисты и одновременная инъекция кортикостероидов эффективны при лечении рецидивов у детей.
4) Наблюдение. До 80% ганглионов у детей младше 10 лет рассасываются спонтанно в течение 1 года после обнаружения. Если ганглион болезнен или доставляет беспокойство и ребенок старше 10 лет, лечение м.б. оправдано.
5) Ультразвуковое исследование. Для родителей детей, которые обеспокоены образованием и хотят, чтобы рентгенологическое исследование подтвердило диагноз, УЗИ является неинвазивным тестом для подтверждения диагноза.
г) Патология кисти. Кисть и пальцы позволяют выполнять сложные и тонкие манипуляции. Сложный баланс между внешними сгибателями, разгибателями и внутренними мышцами позволяет совершать эти сложные движения. Врожденные аномалии кисти и верхней конечности по частоте встречаются сразу после сердечных аномалий. Как и сердечные аномалии, если их должным образом не выявить и не устранить, они могут иметь долгосрочные последствия.
1. Камптодактилия. Камптодактилия — это нетравматическая сгибательная контрактура проксимального межфалангового сустава, которая часто прогрессирует. Чаще всего поражаются мизинец и безымянный палец. Двусторонний подход наблюдается в 2/3 случаев. Этиология камптодактилии разнообразна. Было предложено несколько разл. гипотез относительно причины этого состояния. Камптодактилию можно разделить на три разл. типа (табл. 3).
- Лечение. Легкие контрактуры <30° обычно хорошо переносятся и не нуждаются в лечении. Последовательное наложение гипсовой повязки, а также статическое и динамическое наложение шин — предпочтительные методы для предотвращения прогрессирования контрактур. Это следует проводить до тех пор, пока скелет ребенка не созреет.
Хирургическое лечение ограничивается лечением тяжелых контрактур. Во время операции все сокращенные и аномальные структуры высвобождаются. Результаты снятия контрактуры при камптодактилии неоднозначны. Часто потеря сгибания является результатом попытки улучшить разгибание.
2. Клинодактилия. Угловая деформация пальца в коронарной плоскости, дистальнее пястно-фалангового сустава, является клинодактилией. Наиболее часто наблюдаемая находка — умеренное радиальное отклонение мизинца на уровне дистального межфалангового сустава. Часто это происходит из-за треугольной или трапециевидной средней фаланги. В некоторых случаях нарушение физиса средней фаланги приводит к образованию продольной эпифизарной скобки. Считается, что эта скобка является основной причиной образования «дельтовидной фаланги», которое часто наблюдается при клинодактилии.
Клинодактилия наблюдалась на др. пальцах, включая большой (рис. 7) и безымянный пальцы.
Рисунок 7. Клинодактилия большого пальца (A, B)
- Лечение. Часто лечение клинодактилии проводится под наблюдением, а не хирургическим путем. При тяжелых деформациях и поражении большого пальца м.б. показано хирургическое вмешательство. Хирургия технически сложна. Резекция брекетом, корригирующая остеотомия и абляция пластины роста являются наиболее распространенными процедурами, выполняемыми для коррекции наблюдаемых угловых деформаций. Результаты хорошие, а рецидивы редки при выполнении соответствующей процедуры.
3. Полидактилия. Полидактилия, или удвоение пальца, может возникать как преаксиальная деформация (с участием большого пальца) или как постаксиальная деформация (с участием мизинца) (табл. 4). У каждого есть наследственный и генетический компонент. Дублирование большого пальца чаще встречается у белых и азиатов и часто бывает односторонним, тогда как дублирование мизинца чаще встречается у афроамериканцев и м.б. двусторонним. Передача обычно происходит по АуД-типу и связана с дефектами генов, локализованных на хромосоме 2.
Дублирование большого пальца широко изучалось Васселем (Wassel). Вассель разделил дупликацию большого пальца в зависимости от степени дупликации. Семь типов по Васселю перечислены в табл. 5. Дублирование мизинца подразделяется на два типа. Тип А — это правильно сформированный палец. Тип В — это небольшой, часто недоразвитый дополнительный палец.
- Лечение. Дублирование большого пальца и мизинца обычно лечат абляцией лишнего пальца. Варианты лечения различаются в зависимости от степени поражения. Пальцы, которые недостаточно хорошо сформированы, можно вылечить с помощью наложения швов. Правильно сформированные пальцы требуют реконструктивных процедур, позволяющих сохранить важные структуры, такие как коллатеральные связки и ногтевые складки (рис. 8).
Рисунок 8. A, B — предоперационные и послеоперационные фотографии дупликации большого пальца Wassel II; C — клиническая фотография; D — рентгенограмма постаксиальной полидактилии; E — клиническая фотография; F — рентгенограмма центральной полидактилии
Основные принципы хирургического лечения:
• возрастные показания определяются вариантом деформации и предполагаемым вмешательством;
• удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце может быть произведено максимально рано — в возрасте 3-6 мес;
• в ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 года.
Методы устранения полидактилии кисти разделяют по критериям:
• удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце;
• удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации основного пальца;
• без использования тканей дополнительного сегмента;
• с использованием тканей дополнительного сегмента.
Основные принципы устранения полидактилии:
• определение основного и дополнительного сегментов;
• одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии;
• использование при необходимости любого из вариантов кожной, сухожильной, костной пластики*.
P.S. * КР РФ «Хирургическое лечение врожденной полидактилии у детей», 2014 г.
4. Гипоплазия большого пальца. Гипоплазия большого пальца является тяжелым состоянием как для пациента, так и для врача. На большой палец приходится ок. 40% функции руки. Недостаточно оптимальный большой палец может серьезно ограничить функции пациента по мере его роста и развития. Гипоплазия большого пальца может варьироваться от легкой с небольшим укорочением и недоразвитой мускулатурой до полного отсутствия большого пальца. Рентгенограммы полезны для определения костных аномалий.
Наиболее важным выводом при физикальном осмотре является наличие или отсутствие стабильного запястно-пястного сустава. Эта находка помогает при хирургическом лечении.
- Лечение. Если большой палец имеет стабильный запястно-пястный сустав, рекомендуется реконструкция. Ключевые элементы реконструкции большого пальца включают восстановление локтевой коллатеральной связки пястно-фалангового сустава, пересадку сухожилий для облегчения отведения большого пальца и процедуры по углублению межфалангового пространства.
Если нет стабильного сочленения запястно-пястного сустава или полностью отсутствует большой палец (рис. 9), поллицизация (хирургическое протезирование большого пальца) является окончательным лечением.
Рисунок 9. Врожденное отсутствие большого пальца
Поллицизация — это сложная процедура, при которой указательный палец вращается вдоль сосудисто-нервной ножки, образуя большой палец. Эта процедура обычно выполняется в возрасте ок. 1 года и может сопровождаться последующими процедурами, чтобы углубить межпальцевое пространство или увеличить абдукцию (рис. 10).
Рисунок 10. Послеоперационное изображение после поллицизации
5. Синдактилия. Неспособность отдельных пальцев разделиться во время развития приводит к синдактилии. Синдактилия — одна из наиболее частых аномалий, наблюдаемых в верхней конечности (табл. 6). Это наблюдается у 0,5:1000 живорождений. Синдактилию можно разделить на простую (только кожные прикрепления), сложную (прикрепления костей и сухожилий), полную (сращение с кончиками, включая ноготь) или неполную (простая перепонка).
- Лечение. Разделение сросшихся пальцев следует рассматривать до 2-го года жизни. Пограничные пальцы следует разделять раньше (3-6 мес) из-за опасения связанного роста пальцев неравной длины. Пальцы одинакового размера, такие как безымянный и средний, могут подождать, пока ребенок не подрастет, чтобы рассмотреть возможность разделения. Для обеспечения наилучшего функционального и косметического результата необходимо использовать реконструкцию межпальцевого пространства и ногтевых складок, а также соответствующие методы пересадки кожи (рис. 11).
Рисунок 11. Предоперационные (A, B) и послеоперационные (C, D) снимки простой синдактилии
При простых формах синдактилии оперативное лечение возможно выполнять с возраста 6 мес. Однако оптимальный возраст — 1 год. Это связано с определенными сложностями в послеоперационном периоде. Поэтому откладывание начала лечения на более поздние сроки, конечно, возможно, но нежелательно. По возможности проблему необходимо устранить в возрасте 1-1,5 года.
Оперативное лечение сложных форм врожденной синдактилии кисти у детей необходимо начинать в возрасте 1 года - 1,5 лет, до развития стереотипа пользования пораженной кистью и появления вторичных деформаций. С ростом ребенка деформации пальцев могут увеличиваться, и в более поздние сроки будет тяжелее их корректировать*.
P.S. * КР РФ «Хирургическое лечение врожденной синдактилии у детей», 2014 г.
6. Травмы кончиков пальцев. Маленьким детям нравятся дверные косяки, двери машин и др. ограниченные пространства, поэтому у них часто встречаются травмы кончиков пальцев. Травма может варьироваться от простой подногтевой гематомы до полной ампутация части или всего кончика пальца. Рентгенограммы важны для исключения переломов.
Переломы, связанные с травмами ногтевого ложа: открытые переломы с более высоким риском остеомиелита, остановки роста и деформации, если их своевременно не лечить с помощью формальной хирургической обработки и репозиции.
Переломы пучков, затрагивающие самую удаленную часть дистальной фаланги, являются распространенными и не требуют особого лечения, кроме как при повреждении мягких тканей.
Лечение повреждения мягких тканей зависит от типа травмы. Для восстановления швов следует использовать только рассасывающиеся нити, потому что для снятия швов с кончика пальца маленького ребенка может потребоваться седативное средство или общая анестезия. Если имеется подногтевая гематома, но ноготь в норме и нет перелома со смещением, нет необходимости удалять ноготь для восстановления ногтевого ложа.
Если ноготь порван или оторван, его следует удалить, ногтевое ложе и кожу следует восстановить рассасывающимися швами, а ноготь (или кусок фольги, если ноготь отсутствует) следует заменить под эпонихиальной складкой, чтобы предотвратить прилипание эпонихиальной складки к ногтевому ложу, что может предотвратить повторный рост ногтя.
Если кончик пальца полностью ампутирован, лечение зависит от уровня ампутации и возраста ребенка. Дистальные ампутации кожи и жира у детей младше 2 лет м.б. заменены композитным трансплантатом с разумными шансами на выживание. Аналогичные ампутации у детей старшего возраста могут зажить без замены кожи до тех пор, пока не обнажается кость и область ампутации невелика. При ампутации средней части ногтя существуют разл. способы покрытия.
Детей с ампутациями на уровне проксимального края ногтя или проксимальнее него следует срочно направить в центр реплантации для рассмотрения возможности микрососудистой реплантации. При обращении все ампутированные части должны быть сохранены, завернуты в пропитанную изотоническим раствором натрия хлорида марлю, в водонепроницаемый пакет, а затем помещены в ледяную воду. Лед никогда не должен напрямую контактировать с фрагментом пальца, поскольку это может привести к серьезным осмотическим и термическим повреждениям.
7. Триггерный и пружинящий палец. Сухожилия сгибателей большого пальца и остальных пальцев проходят через фиброзные туннели, состоящие из ряда шкивов на ладонной поверхности пальцев. Эти туннели по причинам, которые до конца не изучены, могут стать герметичными на самом проксимальном или 1-м кольцевом шкиве. Возникает отек нижележащего сухожилия, и сухожилие больше не скользит под шкивом.
У детей чаще всего поражается большой палец. Классически это считалось врожденной проблемой, но проспективные скрининговые исследования большого числа новорожденных не обнаружили ни одного случая у новорожденного ребенка. Заболеваемость триггерным пальцем составляет 3:1000 детей в возрасте 1 года.
Травма редко встречается в анамнезе, и состояние часто безболезненное. Общая функция редко нарушается. Триггерный большой палец обычно проявляется неспособностью полностью разогнуть межфаланговый сустав большого пальца. Пальпируемый узелок можно прощупать в сухожилии длинного сгибателя большого пальца у основания пястно-фалангового сустава большого пальца ладони.
Др. состояния могут имитировать триггерный большой палец, включая деформацию большого пальца на ладони при церебральном параличе. Подобные признаки на пальцах (от указательного до мизинца) встречаются гораздо реже и м.б. связаны с воспалительными состояниями, такими как ювенильный РА (рис. 12).
Рисунок 12. A — клиническая картина триггерного пальца у 2-летнего ребенка; обратите внимание на согнутое положение межфалангового сустава; B — интраоперационная фотография сухожилия сгибателя после освобождения шкива А1; C — интраоперационная картина доброкачественного разрастания вдоль сухожилия сгибателя, вызывающего срабатывание указательного пальца
- Лечение. Триггерные пальцы спонтанно исчезают у 30% детей, у которых они диагностированы до 1 года. Спонтанное разрешение после этого возраста встречается нечасто. Инъекции кортикостероидов эффективны для взрослых, но неэффективны у детей и создают риск повреждения близлежащих пальцевых нервов. Хирургическое высвобождение 1-го кольцевого шкива является лечебным и обычно проводится в возрасте от 1 до 3 лет.
Лечение триггерных пальцев, кроме большого пальца, у детей включает в себя оценку и лечение любого основного воспалительного процесса, и в некоторых случаях хирургическую декомпрессию оболочки сгибателя и возможное частичное иссечение сухожилия сгибателя.
