Кривошея (torticollis), что буквально означает «искривленная шея», — это не диагноз, а скорее клиническое проявление множества основных состояний (табл. 1). Распространенные названия, связанные с этим состоянием, включают деформацию «кривая шея» и «петушиный гребень».
а) Врожденная мышечная кривошея. Наиболее частый диагноз в младенчестве — врожденная мышечная кривошея. Контрактура грудино-ключично-сосцевидной мышцы приводит к наклону головы и шеи ипсилатерально в сторону сокращенной мышцы с поворотом головы контралатерально, в противоположную сторону. В большинстве случаев (75%) поражается правая грудинно-ключично-сосцевидная мышца, в результате чего лицо и подбородок пациента обращены влево. Предполагается, что врожденная мышечная кривошея возникает в результате в/утробной деформации или сдавления и чаще встречается при первой беременности.
Врожденная мышечная кривошея м.б. связана с присутствием пальпируемой массы фиброзной ткани в субстанции грудино-ключично-сосцевидной мышцы в 50% случаев. Образование исчезает в младенчестве и в конечном итоге заменяется фиброзным тяжом.
Данные биопсии мышц и МРТ привели к гипотезе о том, что повреждение грудино-ключично-сосцевидной мышцы в результате сжатия или растяжения может вызвать локализованную ишемию, приводящую к фиброзу и последующей контрактуре, — по существу, в/м компартмент-синдром. В других, более редких, случаях заболевание м.б. результатом наследственной аплазии мышц.
Связанные с врожденной мышечной кривошеей находки включают плагиоцефалию, асимметрию лица и позиционные скелетно-мышечные деформации, такие как приведенная плюсневая мышца (15%) и пяточно-вальгусная стопа. Дисплазия ТБС м.б. выявлена у 8-20% больных. Из-за связи с дисплазией ТБС целесообразно получить либо ультразвуковое сканирование в возрасте 6 нед, либо простую рентгенограмму таза в возрасте 4-6 мес, даже если физикальное обследование в норме.
Программа растяжения эффективна у >90% пациентов с врожденной мышечной кривошеей, особенно если лечение начинается в течение первых 3 мес жизни. Хотя четких рекомендаций по визуализации ШОП не установлено, можно рассмотреть возможность получения переднезадних и боковых рентгенограмм ШОП при отсутствии типичных клинических признаков, связанных с врожденной мышечной кривошеей, или если деформация не поддается лечению растяжением, поскольку кривошея у младенцев также м.б. вызвана врожденными аномалиями позвоночника.
РФ: в качестве консервативного лечения применяют редрессирующие упражнения, пассивную коррекцию и массаж мышц шеи. После проведенного массажа и редрессирующих упражнений для достижения достигнутой коррекции рекомендуется удерживать голову мягким воротником типа Шанца*.
P.S. * КР РФ «Врожденная мышечная кривошея», 2014 г.
Хирургическое удаление грудино-ключично-сосцевидной мышцы рассматривается у пациентов со стойкой деформацией после неудачного консервативного лечения. Мышца может высвобождаться при ее прикреплении к ключице (униполярное высвобождение) или как в ее начале, так и при прикреплении (биполярное высвобождение). Нет единого мнения о наиболее подходящем времени для хирургического освобождения, но хирургическое лечение обычно откладывают до достижения 18-мес возраста. Некоторые даже предлагают ждать, пока ребенок приблизится к школьному возрасту.
РФ: для устранения врожденной кривошеи применяют открытое пересечение ножек измененной мышцы в нижней ее части (операция Микулича-Зацепина (Mikulich-Zatsepin operation)).
Для профилактики рецидива кривошеи необходима функциональная методика ведения больных в послеоперационном периоде. Первые 2-3 дня после операции голова в положении гиперкоррекции фиксируется мягкой повязкой типа Шанца. На 2-3-и сутки после операции в положении максимально возможного наклона головы в сторону непораженной мышцы накладывается торакоцервикальная гипсовая повязка. На 4-5-е сутки после операции назначаются упражнения, направленные на увеличение наклона головы в сторону неизмененной мышцы. Достигнутый в процессе занятий увеличенный наклон головы фиксируется пелотами, подводимыми под бортик повязки, на стороне пораженной мышцы.
Срок иммобилизации гипсовой повязкой зависит от степени выраженности деформации и возраста больного и в среднем составляет 4-6 нед*.
P.S. * КР РФ «Врожденная мышечная кривошея», 2014 г.
В то время как диапазон движений м.б. улучшен после хирургического вмешательства даже в подростковом возрасте, ремоделирование лицевой асимметрии и плагиоцефалии м.б. менее предсказуемым у пациентов старше младенческого возраста. Хирургическое лечение приводит к удовлетворительному функционированию и приемлемому косметическому эффекту у >90% пациентов; однако при ранней диагностике и лечении хирургическое вмешательство может потребоваться только в небольшом количестве случаев.
б) Другие причины кривошеи. Оценка кривошеи усложняется, когда типичные признаки, связанные с врожденной мышечной кривошеей, отсутствуют, обычный клинический ответ не наблюдается или когда деформация проявляется в более позднем возрасте. Помимо тщательного сбора анамнеза и медосмотра, будет полезна консультация офтальмолога и невролога. Должны быть получены обычные рентгенограммы, а в некоторых случаях потребуется МРТ ГМ и ШОП.
ДД является обширным (см. табл. 1). Нейрогенная кривошея встречается редко и возникает в результате опухолей задней черепной ямки или ствола ГМ, сирингомиелии и мальформации Арнольда-Киари (Arnold-Chiari malformation). Помимо неврологического обследования, для установления диагноза требуется МРТ головного отдела позвоночника и ШОП. Пароксизмальная кривошея встречается редко в младенчестве и м.б. связана с вестибулярной дисфункцией. Эпизоды могут длиться от нескольких минут до нескольких дней, а стороны деформации могут меняться. Состояние является самоограничивающимся, и не требуется специального лечения, кроме исключения др. излечимых причин.
Врожденная мышечная кривошея также м.б. связана: с дисцитом или остеомиелитом позвоночника; ЮИА; кальцинозом шейного диска; проблемами со зрением, такими как врожденный нистагм или парез верхней косой или боковой прямой мышцы; доброкачественными или злокачественными опухолями костей; с церебральным параличом и хроническим ГЭР (синдром Сандифера (Sandifer’s syndrome)).
в) Атлантоаксиальное вращательное смещение. Атлантоаксиальное вращательное смещение представляет собой спектр вращательных смещений от подвывиха до явного смещения между атласом (С1) и осью (С2) и лучше всего м.б. описано как патологическая «жесткость» в дуге движения сустава. В некоторых случаях наблюдается фиксированное смещение между С1 и С2 (атлантоаксиальная ротационная фиксация), что приводит к потере 50% ротации в ШОП. Неправильное смещение часто м.б. исправлено вначале, но может стать необратимым и исправиться через несколько недель или месяцев. Поэтому важны своевременная диагностика и лечение.
Атлантоаксиальное вращательное смещение м.б. диагностировано после инфекции или воспаления тканей ВДП, шеи или глотки (синдром Гризеля (Grisel syndrome)), после незначительных травм и как осложнение хирургических вмешательств на ротоглотке, ухе или носу. Диагноз устанавливается с помощью динамической ротационной КТ, при которой аксиальные изображения получают через верхний ШОП с максимальным поворотом головы как вправо, так и влево.
Пациент должен быть расслаблен и чувствовать себя комфортно, и некоторые врачи могут выбрать эмпирическое лечение, если клинические данные являются характерными, оставляя расширенное визуализирующее исследование для пациентов, которые не ответили клинически. Если пациент осматривается в течение нескольких дней после появления симптомов, можно попробовать применить анальгетики и мягкий воротник. Пациенты с симптомами >1 нед часто попадают в больницу для обезболивания, приема миорелаксантов и вытяжения шейного отдела. Если это не помогает уменьшить смещение, можно попытаться применить галовытяжение.
Если сустав м.б. уменьшен, пациентов обычно иммобилизуют на срок ≥6 нед в гало-жилете*. Пациентам с длительно фиксированной деформацией может потребоваться задний атлантоаксиальный спондилодез для стабилизации сустава.
P.S. * Гало-жилет (halo vest) — это бандаж, который используется для иммобилизации и защиты шейного отдела позвоночника и шеи после операции или несчастного случая.
