а) Этиология и патогенез. Причина возникновения красного отрубевидного фолликулярного лишая (болезни Девержи (Devergie disease)) неизвестна. Генетические формы с АуД- или АуР-передачей м.б. причиной некоторых случаев у детей, но большинство случаев носят спорадический характер.
Некоторые исследования показали роль ФНО-α в развитии заболевания, а др. этиологические гипотезы включают нарушение метаболизма витамина А, травмы, инфекции, иммуносупрессию и воздействие УФО.
б) Клинические проявления. Этот редкий воспалительный дерматоз известен вариабельностью клинических проявлений и течения заболевания. Он часто начинается постепенно, с диффузного шелушения и эритемы кожи головы, что неотличимо от симптомов себорейного дерматита, и с толстого гиперкератоза ладоней и подошв (рис. ниже).
Красный отрубевидный фолликулярный лишай: A — оранжевый ладонный гиперкератоз; B — высыпания на локтях
Также часто наблюдаются высыпания на локтях и коленях (рис. ниже), а у некоторых пациентов развивается генерализованная эритродермия. Характерный первичный элемент — плотная куполообразная крошечная остроконечная папула розового или красного цвета с центральной кератотической пробкой, пронизанной пушковым волосом. Эти папулы сливаются, образуя большие эритематозные, четко ограниченные оранжево-розовые бляшки, покрытые чешуйками, внутри которых можно различить островки нормальной кожи.
Типичные папулы легко пальпируются на тыльной стороне проксимальных фаланг пальцев. В полости рта могут обнаруживаться серые бляшки или папулы, напоминающие красный плоский лишай. Возможны дистрофические изменения ногтей, напоминающие псориаз. Высыпания обычно сопровождаются зудом. В детстве прогноз полного излечения относительно благоприятный.
в) Дифференциальный диагноз. ДД включает ихтиоз, себорейный дерматит, ладонно-подошвенную кератодермию, а также псориаз.
В РФ для оценки общего состояния больного и выявления противопоказаний к системной терапии или фототерапии назначают*:
{5С} OAK развернутый;
{5С} анализ крови биохимический общетерапевтический;
{5С} ОАМ.
P.S. * КР РФ «Питириаз красный волосяной отрубевидный», 2019 г.
г) Гистопатология. Биопсия кожи, при которой обнаруживают пробки в фолликулах, эпидермальный акантоз, периваскулярные инфильтраты, чередование ортокератоза и паракератоза в вертикальном и в горизонтальном направлении (узор в виде «шахматной доски»), закупорка фолликулов, широкие гребни эпидермиса, узкие дермальные сосочки и скудный поверхностный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат, а также неповрежденный зернистый слой позволяют отличить это заболевание от псориаза и себорейного дерматита.
д) Лечение. Многочисленные рекомендуемые терапевтические схемы трудно оценить, потому что красный отрубевидный фолликулярный лишай протекает непредсказуемо, с обострениями и ремиссиями. В легких случаях полезно только увлажнение кожи. Местные препараты, напр.
ГКС средней и высокой активности, кератолитики (мочевина, салициловая кислота), аналоги витамина D (кальципотриен), ретиноиды (тазаротен, третиноин) и производные дегтя используются в сочетании с системными средствами при распространенном заболевании и в качестве монотерапии — при локализованной форме. Если необходимо дополнительное лечение, пероральные ретиноиды (изотретиноин или ацитретин внутрь по 0,5-1 мг/кг в сутки) используются в качестве препаратов первой линии, а метотрексат — в качестве средства второй линии.
Варианты лечения третьей линии включают биологические ингибиторы ФНО-α, циклоспорин, азатиоприн и узкополосную фототерапию лучами В.
В РФ для лечения отрубевидного красного питириаза назначают*:
{5С} пимекролимус 1% крем 1 р/сут;
{5С} мометазон 0,1% мазь, крем на пораженные участки кожи 1 р/сут;
{5С} [бетаметазон + салициловая кислота] мазь наносить на пораженный участок кожи тонким слоем 2 р/сут;
{4С} ацитретин внутрь по 0,5-1 мг/кг в сутки (максСД 35 мг);
{4С} изотретиноин (с 12 лет) внутрь по 0,75-1,5 мг/кг в сутки.
P.S. * КР РФ «Питириаз красный волосяной отрубевидный», 2019 г.
