Лихеноидный парапсориаз — широкий спектр заболеваний, от хронического лихеноидного парапсориаза до острого лихеноидного вариолиформного парапсориаза (болезнь Мухи-Хаберманна (Mucha-Habermann disease)). Определение лихеноидного парапсориаза как острого или хронического относится к морфологическому виду высыпаний, а не к продолжительности заболевания.
Корреляции между типом начальных высыпаний и длительностью заболевания не обнаружено. У многих пациентов одновременно наблюдаются острые и хронические элементы сыпи и иногда происходит трансформация высыпаний из одной формы в др.
В результате некоторые авторы рекомендуют использовать термин «лихеноидный парапсориаз» в качестве общего диагноза, а не дифференцировать хронический лихеноидный парапсориаз и острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз. Фебрильная язвенно-некротическая болезнь Мухи-Хаберманна — редкий подтип острого лихеноидного вариолиформного парапсориаза, более тяжелый и потенциально опасный для жизни.
а) Этиология и патогенез. Существует две основные теории этиологии лихеноидного парапсориаза. Первая заключается в том, что он возникает у генетически предрасположенного человека как реакция гиперчувствительности на инфекцию. Вторая теория гласит, что заболевание представляет собой пролиферацию моноклональных Т-лимфоцитов на пути к кожной Т-клеточной дискразии.
б) Клинические проявления. Лихеноидный парапсориаз чаще всего манифестирует на 2-м и 3-м десятилетиях жизни; 30% случаев регистрируются в возрасте до 20 лет с пиком заболеваемости в возрасте 5 и 10 лет. В целом высыпания сохраняются от нескольких месяцев до нескольких лет с тенденцией к исчезновению.
Хронический лихеноидный парапсориаз (pityriasis lichenoides chronica) развивается постепенно в виде генерализованных множественных коричнево-красных папул размером 3-5 мм, покрытых мелкими сероватыми чешуйками (рис. 1). Папулы могут не вызывать дискомфорта или незначительно зудеть, а иногда становятся серопапулами с геморрагическим компонентом, покрываются корками, или развивается суперинфекция.
Отдельные папулы через 2-6 нед становятся плоскими и коричневатыми. В конечном итоге на их месте остается гиперпигментированное или гипопигментированное пятно. Рубцы формируются редко. Различные стадии высыпаний чаще всего обнаруживают на туловище и конечностях. Лицо, ладонно-подошвенные поверхности, кожа головы и слизистые оболочки не поражены.
Острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) манифестирует внезапным появлением множества папул размером 2-3 мм с везикуло-пустулезным, а затем пурпурным центром, покрытых темной плотной геморрагической или некротической коркой и окруженных эритематозным ореолом (рис. 2). Системные симптомы, такие как лихорадка, недомогание, головная боль и артралгии, могут наблюдаться в течение 2-3 дней после первого появления высыпаний.
Рисунок 2. Некротический элемент сыпи с эритематозным ореолом при остром лихеноидном вариолиформном парапсориазе
Сыпь распространяется диффузно на туловище и конечности, как при хроническом лихеноидном парапсориазе. Отдельные элементы сыпи заживают в течение нескольких недель, иногда оставляя после себя оспенноподобный (вариолиформный) рубец. Последующие волны появления папул создают характерный полиморфный вид высыпаний с элементами на разных стадиях эволюции.
Фебрильная язвенно-некротическая болезнь Мухи-Хаберманна начинается с высокой лихорадки и появления язвенно-некротических узелков до нескольких сантиметров в диаметре, чаще всего на передней поверхности туловища и сгибательных поверхностях проксимальных отделов верхних конечностей. Гистопатология высыпаний соответствует картине острого лихеноидного вариолиформного парапсориаза.
Также возможны геморрагические пузыри, язвы слизистой оболочки, артрит, кардиомиопатия, васкулит, жалобы со стороны БП, гематологические нарушения (мегалобластная анемия, панцитопения и диффузная в/сосудистая коагуляция) и суперинфекция кожных высыпаний Staphylococcus aureus. У этих пациентов в анамнезе м.б. острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз. Данных о стандартизированном лечении нет, были опубликованы сообщения о летальных исходах. Но обычно язвенно-некротические высыпания заживают с образованием гипопигментированных рубцов в течение нескольких недель.
в) Патогистология. Хронический лихеноидный парапсориаз гистологически характеризуется паракератотическим утолщенным роговым слоем; эпидермальным спонгиозом; поверхностным периваскулярным инфильтратом из макрофагов и преимущественно лимфоцитов CD8, который может распространяться в эпидермис; и небольшим количеством проникших из сосудов в ткани эритроцитов в сосочковом слое дермы.
Гистопатологические изменения при остром лихеноидном вариолиформном парапсориазе и фебрильной язвенно-некротической болезни Мухи-Хаберманна отражают их более тяжелый характер. Межклеточный и в/клеточный отек эпидермиса может привести к дегенерации кератиноцитов. Дополнительные характерные признаки — плотный периваскулярный инфильтрат из мононуклеарных клеток, набухание эндотелиальных клеток и экстравазация эритроцитов в эпидермис и дерму.
г) Дифференциальный диагноз. ДД лихеноидного парапсориаза включает каплевидный псориаз, розовый лишай, лекарственные высыпания, вторичный сифилис, вирусные экзантемы, лимфоматоидный папулез и красный плоский лишай. Хроническое течение лихеноидного парапсориаза помогает исключить розовый лишай, вирусные экзантемы и некоторые лекарственные высыпания. Биопсия кожи позволяет отличить лихеноидный парапсориаз от др. перечисленных заболеваний.
В РФ для оценки общего состояния пациента и контроля нежелательных явлений системной терапии парапсориаза назначают*:
{5С} ОАК развернутый;
{5С} анализ крови биохимический общетерапевтический;
{5С} ОАМ;
{5С} молекулярно-генетическое исследование Т-клеточной клональности (по генам β-, γ- и δ-цепей Т-клеточного рецептора) пациентам, клинические проявления заболеваний которых требуют ДД парапсориаза с лимфомами кожи.
P.S. * КР «Парапсориаз», 2020 г.
д) Лечение. Лихеноидный парапсориаз следует рассматривать как доброкачественное заболевание, не влияющее на состояние здоровья ребенка. Если у пациента нет симптомов, можно ограничиться применением смягчающих средств для удаления обильных чешуек. Если требуется лечение, препараты первой линии — пероральные АБ, обладающие противовоспалительным действием, напр. эритромицин (внутрь по 30-50 мг/кг в сутки 2-3 мес).
ГКС для местного применения (средней активности, с нанесением 2 р/сут) и ингибиторы кальциневрина для местного применения эффективны при зуде и воспалении, но не влияют на течение заболевания. Фототерапия (узкополосная УФ-терапия типа В) — вариант лечения второй линии. Метотрексат назначают при тяжелых симптомах. Развитие редкой фебрильной язвенно-некротической болезни Мухи-Хаберманна обычно требует стационарного лечения.
Первоначально м.б. необходимы системные ГКС, метотрексат, в/в-иммуноглобулин или циклоспорин с последующим переходом на др. форму лечения, как упоминалось выше, после улучшения и стабилизации состояния.
