а) Этиология и патогенез. Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз — гетерогенное аутоиммунное заболевание, при котором образуются АТл к нескольким АГн. Это самое частое аутоиммунное заболевание, вызывающее образование пузырей на коже у детей. Оно вызвано циркулирующими АТл IgA, чаще всего к LABD97 и LAD-1.
Это белки, образующиеся при деградации ВР180 (коллаген типа XVII). Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз также может рассматриваться как лекарственная сыпь. Большинство случаев лекарственного линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза связаны с ванкомицином, но причинами также м.б. противосудорожные препараты, ампициллин, циклоспорин и каптоприл.
б) Клинические проявления. Этот редкий дерматоз чаще всего наблюдается в течение первого десятилетия жизни, с пиком заболеваемости в дошкольном возрасте. Сыпь состоит из множества крупных, симметрично расположенных напряженных пузырей, заполненных прозрачной или геморрагической жидкостью.
Пузыри часто располагаются группами на нормальном или эритематозном уртикарном основании, чаще всего — на коже наружных половых органов и ягодиц (рис. 1), в периоральной области и на волосистой части кожи головы. Пузыри сосискообразной формы могут располагаться в виде кольца или розетки вокруг центральной корки (рис. 2). Эритематозные бляшки с извилистыми краями, окаймленные неповрежденными пузырями, формируются на больших площадях.
Рисунок 1. Эрозия на эритематозном фоне после вскрытия пузыря при линейном IgA-зависимом буллезном дерматозе
Рисунок 2. Розеткообразные пузыри вокруг центральной корки, типичные для линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза (хронический детский буллезный дерматоз)
Зуд может как отсутствовать, так и быть очень интенсивным, а системных признаков или симптомов обычно нет.
в) Патогистология. Субэпидермальные пузыри инфильтрированы смесью воспалительных клеток. Возможны нейтрофильные абсцессы на верхушках сосочков дермы, неотличимые от абсцессов при герпетиформном дерматите. Инфильтрат также м.б. в значительной степени эозинофильным, напоминая инфильтрат при буллезном пемфигоиде.
Поэтому для окончательной постановки диагноза линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза необходимы прямые РИФ. В коже вокруг очага поражения наблюдается линейное отложение IgA, а иногда и IgG и С3 на границе дермы и эпидермиса. Иммуноэлектронная микроскопия позволила локализовать иммунореактивные реакции в зоне sublamina densa, хотя также наблюдалась комбинированная картина с поражением в зоне lamina lucida и области sublamina densa.
г) Дифференциальный диагноз. Высыпания можно отличить от пузырчатки, буллезного пемфигоида, герпетиформного дерматита и МЭ с помощью гистопатологических и иммунофлюоресцентных исследований. Окраска по Граму (Gram stain) и посев позволяют исключить буллезное импетиго.
д) Лечение. Во многих случаях линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза эффективно назначение дапсона (см. лечение герпетиформного дерматита, в РФ с 18 лет) или сульфапиридина внутрь. Применялись и др. АБ, включая эритромицин и диклоксациллин, но ответ на них часто оказывается временным. При неэффективности дапсона м.б. полезна пероральная терапия метилпреднизолоном (по 1 мг/кг в сутки) или комбинация этих препаратов.
Курс лечения составляет 2-4 года, хотя у некоторых детей заболевание сохраняется или рецидивирует; долгосрочных последствий нет. Редкое осложнение — IgA-нефропатия.
