Нарушения обмена углеводов у детей - кратко с точки зрения педиатрии
Синтез и расщепление углеводов обеспечивают энергию, необходимую для большинства метаболических процессов. К наиболее важным углеводам относят три моносахарида — глюкозу, галактозу и фруктозу — и полисахарид, гликоген. На рис. ниже показаны соответствующие биохим. пути данных углеводов. Основным субстратом энергетического обмена является глюкоза.
Ее расходование компенсируется за счет постоянного поступления с пищей, глюконеогенеза (глюкоза, полученная de novo из аминокислот, в первую очередь аланина) и гликогенолиза (распада гликогена). Метаболизм глюкозы по пути гликолиза (превращение глюкозы или гликогена в пируват) и/или по пути митохондриального окислительного фосфорилирования (превращение пирувата в двуокись углерода и воду) приводит к образованию АТФ.
Пищевыми источниками глюкозы являются полисахариды, в первую очередь крахмал, а также дисахариды — лактоза, мальтоза и сахароза. Однако прием глюкозы внутрь является прерывистым и ненадежным. Глюконеогенез способствует поддержанию эугликемии (нормального уровня глюкозы в крови), но активация этого процесса требует времени. Гликогенолиз в печени обеспечивает быстрое высвобождение глюкозы и является наиболее важным фактором в поддержании эугликемии.
Гликоген — основной источник запаса энергии в мышцах, обеспечивает глюкозу для мышечной активности во время работы мышц. Галактоза и фруктоза — это моносахариды, которые обеспечивают энергию для клеточного метаболизма, хотя их роль менее значительна, чем роль глюкозы. Галактоза образуется из лактозы (галактоза + глюкоза), которая содержится в молоке и молочных продуктах. Галактоза является важным источником энергии для грудных детей, но сначала метаболизируется до глюкозы.
Галактоза (экзогенная или эндогенно синтезируемая из глюкозы) также является важным компонентом некоторых гликолипидов, гликопротеинов и гликозаминогликанов. Диетические источники фруктозы — сахароза (фруктоза + глюкоза, сорбитол) и сама фруктоза, которая содержится во фруктах, овощах и меде.
Нарушения метаболизма гликогена обычно вызывают его накопление в тканях, отсюда и произошло название болезни накопления гликогена (гликогенозы или гликогеновая болезнь) (табл. 1). Нарушения процессов глюконеогенеза или гликолиза, включая метаболизм галактозы и фруктозы, не приводят к накоплению гликогена (см. табл. 1). Нарушения метаболизма пирувата на пути превращения пирувата в двуокись углерода и воду посредством митохондриального окислительного фосфорилирования чаще связаны с лактатацидозом и накоплением некоторого количества гликогена в тканях.
