Метаболический алкалоз у детей чаще всего возникает на фоне рвоты или применения диуретиков. Концентрация бикарбоната в плазме крови повышается при метаболическом алкалозе, хотя респираторный ацидоз также приводит к ее компенсаторному увеличению. Однако при простом метаболическом алкалозе pH повышается; присутствует алкалемия. Пациенты с респираторным ацидозом являются ацидемическими. На фоне алкалоза отмечается угнетение минутной вентиляции, что обеспечивает его респираторную компенсацию. При увеличении концентрации бикарбоната на каждые 10 мЭкв/л рСО, возрастает на 7 мм рт.ст., однако pCO2, обусловленное компенсаторными механизмами, никогда не превышает 55-60 мм рт.ст. Если pCO2 ниже прогнозируемых расчетных показателей, то у пациента имеет место сопутствующий респираторный алкалоз. pCO2 выше прогнозируемых значений свидетельствует о наличии сопутствующего респираторного ацидоза.
а) Этиология и патофизиология. Почки обычно быстро реагируют на метаболический алкалоз увеличением выведения щелочи. Следовательно, метаболический алкалоз обычно обусловлен двумя причинами:
1) метаболический алкалоз, который возникает из-за дотации щелочи;
2) поддержание метаболического алкалоза на фоне нарушений способности почек выводить щелочь.
Причины метаболического алкалоза делятся на две группы в зависимости от концентрации хлоридов в моче (табл. 14). Алкалоз у пациентов с низкой концентрацией Cl- в моче поддерживается за счет гиповолемии; т.о., для коррекции алкалоза необходимо восполнение объема. В этих случаях гиповолемия обусловлена потерями Na+ и К+, но потери СЕ обычно больше, чем потери указанных катионов вместе взятых. Поскольку потери СЕ являются основной причиной гиповолемии, этим пациентам необходимы р-ры, содержащие Cl- для коррекции гиповолемии и метаболического алкалоза. Т.о., у них имеет место хлорид-чувствительный метаболический алкалоз. Если концентрация Cl- в моче на фоне метаболического алкалоза повышена и реакция на восполнение объема отсутствует, развивается хлорид-резистентный метаболический алкалоз.
Рвота или аспирация желудочного содержимого через назогастральный зонд приводит к потерям желудочного сока с высоким содержанием соляной кислоты. На фоне секреции протонов водорода слизистой оболочкой желудка в кровоток одновременно поступает бикарбонат. Обычно протоны водорода желудочного сока восстанавливаются в тонком кишечнике (нейтрализуя секретируемый бикарбонат). Т.о., чистых потерь кислоты нет. При потере желудочного сока этого не происходит, что и приводит к метаболическому алкалозу. Этот период является фазой формирования метаболического алкалоза.
Фаза поддержания метаболического алкалоза обусловлена гиповолемией на фоне потерь желудочного сока («истощение хлоридов» из-за потери соляной кислоты в желудке). Гиповолемия препятствует потере бикарбоната с мочой, нормальной реакции почек на метаболический алкалоз. Во время гиповолемии несколько механизмов предотвращают потерю бикарбоната почками. Во-первых, снижается СКФ, поэтому фильтруется меньше бикарбоната. Во-вторых, при гиповолемии ↑ реабсорбция Na+ и бикарбоната в проксимальных канальцах нефрона, что ограничивает количество бикарбоната, который может выводиться с мочой. Этот эффект опосредуется ангиотензином II и адренергической стимуляцией почек; оба этих механизма усиливаются в ответ на гиповолемию. В-третьих, повышение концентрации альдостерона вследствие гиповолемии увеличивает реабсорбцию бикарбоната и секрецию протонов водорода в собирательных трубочках.
Помимо гиповолемии, потери желудочного сока обычно сопровождаются гипокалиемией в результате потерь К+ как с желудочным соком, так и с мочой, что особенно важно. Выделение К+ с мочой обусловлено как увеличением концентрации альдостерона в ответ на гиповолемию, так и перемещением К+ внутрь кл. почек на фоне имеющегося метаболического алкалоза, что сопровождается увеличением его элиминации. Гипокалиемия способствует прогрессированию метаболического алкалоза за счет уменьшения потерь бикарбоната, увеличения элиминации протонов водорода в дистальных отделах нефрона и стимуляции продукции аммиака в проксимальных канальцах. Синтез аммиака также увеличивает выведение протонов водорода почками.
У пациентов, получающих петлевые или тиазидные диуретики, может развиться метаболический алкалоз. Применение диуретиков приводит к уменьшению ОЦК, что, в свою очередь, увеличивает концентрацию ангиотензина II, альдостерона и активизирует адренергическую стимуляцию почек. Диуретики увеличивают доставку Na+ к дистальному отделу нефрона, дополнительно усиливая элиминацию кислоты. Кроме этого, они вызывают гипокалиемию, что увеличивает выведение кислот почками. Увеличение почечной экскреции кислоты приводит к метаболическому алкалозу, а уменьшение потерь бикарбоната поддерживает его. Кроме того, у пациентов, принимающих диуретики, наблюдается «выделительный алкалоз». При использовании диуретиков возникают потери жидкости, не содержащие бикарбоната; т.о., оставшийся в организме бикарбонат содержится в меньшем объеме жидкости. Концентрация бикарбоната ↑, способствуя поддержанию метаболического алкалоза.
Диуретики часто используются у пациентов с отеками, напр. с нефротическим синдромом, СН или печеночной недостаточностью. У многих из этих пациентов, несмотря на сохраняющиеся отеки на фоне приема диуретиков, развивается метаболический алкалоз. Это связано с тем, что эффективный в/сосудистый объем невелик, а именно он запускает компенсаторные механизмы, инициирующие и поддерживающие метаболический алкалоз. У многих таких пациентов эффективный в/сосудистый объем снижен еще до назначения диуретиков, что увеличивает вероятность развития индуцированного ими метаболического алкалоза.
Применение диуретиков увеличивает выведение хлоридов с мочой. Следовательно, пока пациент принимает диуретики, концентрация хлоридов в моче обычно достаточно высокая (>20 мЭкв/л). После их отмены концентрация СГ в моче становится низкой (<15 мЭкв/л) из-за соответствующей задержки хлоридов в почках в ответ на гиповолемию. Т.о., классификация диуретиков на основе концентрации хлоридов в моче зависит от времени измерения. Однако метаболический алкалоз на фоне применения диуретиков явно чувствителен к назначению хлоридов и устраняется после адекватного восполнения объема. Т.о., применение диуретиков также можно отнести к причинам хлорид-чувствительного метаболического алкалоза.
У большинства пациентов с диареей метаболический ацидоз возникает в результате потери бикарбоната с калом. При диарее с потерей хлоридов (АуР-заболевании) имеют место нарушения нормального обмена бикарбоната в кишечнике на хлорид, что приводит к чрезмерным потерям хлоридов с калом. Кроме того, потери протонов водорода и К+ со стулом вызывают метаболический алкалоз и гипокалиемию, которые усугубляются увеличением почечных потерь как протонов водорода, так и К+ на фоне гиповолемии. Лечение проводится путем энтеральной дотации калия хлорида и натрия хлорида. Применение ИПП способствует уменьшению выделения соляной кислоты в желудке, что приводит к снижению как объема диареи, так и потребности в добавках электролитов.
Смеси для вскармливания с чрезвычайно низким содержанием хлоридов приводят к дефициту Cl- и гиповолемии. Возникают вторичный метаболический алкалоз и гипокалиемия. Муковисцидоз редко, но также м.б. причиной метаболического алкалоза, гипокалиемии и гипонатриемии из-за чрезмерных потерь хлорида Na+ с потом. Гиповолемия вызывает метаболический алкалоз и гипокалиемию из-за увеличения потерь К+ с мочой, тогда как гипонатриемия встречается менее часто и является вторичной на фоне потерь Na+ в сочетании с задержкой воды почками для поддержания в/сосудистого объема (физиологическая секреция АДГ).
Постгиперкапнический метаболический алкалоз возникает после коррекции хронического респираторного ацидоза. Это обычно наблюдается у пациентов с ХНЗЛ, которые переведены на ИВЛ. При хроническом респираторном ацидозе соответствующая почечная компенсация приводит к увеличению концентрации бикарбоната в плазме крови. Поскольку после экстренной коррекции респираторного ацидоза концентрация бикарбоната остается избыточной, возникает метаболический алкалоз. Метаболический алкалоз сохраняется, поскольку у пациента с хроническим респираторным ацидозом имеет место истощение запасов хлоридов в сосудистом русле на фоне потерь, которые возникли во время изначальной метаболической компенсации первичного респираторного ацидоза. Кроме того, многие дети с хроническим респираторным ацидозом принимают диуретики, которые дополнительно уменьшают ОЦК. Метаболический алкалоз поддается коррекции путем устранения дефицита ОЦК.
Хлорид-резистентные причины метаболического алкалоза можно разделить в зависимости от величины АД. У пациентов с АГ отмечается либо увеличение концентрации альдостерона, либо они ведут себя так, как будто он повышен. Концентрация альдостерона повышена у детей с аденомами или гиперплазией коры надпочечников. Альдостерон вызывает задержку Na+ в почках, что приводит к АГ. Метаболический алкалоз и гипокалиемия возникают в результате опосредованной альдостероном почечной экскреции протонов водорода и К+. Концентрация хлоридов в моче соответствует нормальным значениям, поскольку у этих пациентов имеется перегрузка объемом, а не гиповолемия. Увеличение ОЦК и АГ обеспечивают нормальную экскрецию Na+ и Cl-, несмотря на присутствие альдостерона. Это явление известно как феномен ускользания минералокортикоидов.
При альдостеронизме, поддающемся терапии ГКС (АуД-заболевании), избыточная выработка альдостерона обусловлена наличием гена альдостеронсинтазы, контролируемого АКТГ. ГКС при данном заболевании эффективны, подавляют синтез АКТГ гипофизом и уменьшают продукцию избыточных количеств альдостерона. Заболевания сосудов почек и опухоли, секретирующие ренин, сопровождаются образованием чрезмерного количества ренина, что приводит к повышению уровня альдостерона, хотя гипокалиемия и метаболический алкалоз встречаются реже, чем АГ. При двух формах врожденной гиперплазии надпочечников (дефиците 11β-гидроксилазы и 17α-гидроксилазы) отмечается избыточный синтез минералокортикоида 11-дезоксикортикостерона. АГ, гипокалиемия и метаболический алкалоз наиболее часто выявляются при дефиците 17α-гидроксилазы, чем при дефиците 11β-гидроксилазы. Эти расстройства реагируют на ГКС, потому что избыточное производство 11-дезоксикортикостерона находится под контролем АКТГ.
Синдром Кушинга часто вызывает АГ. Кортизол обладает некоторой минералокортикоидной активностью, а его высокие концентрации могут вызывать гипокалиемию и метаболический алкалоз у пациентов с синдромом Кушинга.
Кортизол может связываться с рецепторами минералокортикоидов в почках и действовать как минералокортикоид. В физиологических условиях этого связывания не происходит, поскольку 11β-гидроксистероиддегидрогеназа почек трансформирует кортизол в кортизон, который не может связаться с рецептором минералокортикоидов. При дефиците 11β-гидроксистероиддегидрогеназы, также называемом явным избытком минералокортикоидов, кортизол в почках не превращается в кортизон, поэтому он связывается с рецептором минералокортикоидов и действует как минералокортикоид. Пациенты с таким дефицитом, несмотря на низкий уровень альдостерона, страдают АГ и гипокалиемией, у них развивается метаболический алкалоз. То же самое может возникать при чрезмерном употреблении натуральной солодки, компонент которой (глицирризиновая кислота) ингибирует 11β-гидроксистероиддегидрогеназу. Синдром Лиддла (АуД-заболевание) развивается при активирующей мутации Na+-канала в дистальном нефроне.
Активная регуляция этого канала является одним из основных механизмов действия альдостерона. Поскольку при синдроме Лиддла этот Na+-канал постоянно открыт, у детей наблюдаются признаки гиперальдостеронизма, включая АГ, гипокалиемию и метаболический алкалоз, но при этом концентрация альдостерона в плазме крови снижена.
Синдромы Барттера и Гительмана — АуР-заболевания, характеризующиеся увеличением концентрации хлоридов в моче, метаболическим алкалозом и гипокалиемией на фоне нормального АД. При синдроме Барттера у пациентов имеет место нарушение реабсорбции Na+ и СГ в петле Генле. Это приводит к их чрезмерным потерям с мочой, и, как и у пациентов, получающих петлевые диуретики, развиваются гиповолемия и вторичный гиперальдостеронизм, вызывая гипокалиемию и метаболический алкалоз. Синдром Гительмана обычно менее тяжелый, чем синдром Барттера. У пациентов возникают потери Na+ и Cl- с мочой, а также гиповолемия, вызванные мутациями в гене, кодирующем тиазид-чувствительный переносчик Na+-Cl- в дистальном канальце нефрона. Как и у пациентов, получающих тиазидные диуретики, у детей наблюдаются гиповолемия и вторичный гиперальдостеронизм с гипокалиемией и метаболическим алкалозом.
У детей с синдромом Гительмана выявляются гипокальциурия и гипомагниемия. Некоторые пациенты с АуД-гипопаратиреозом имеют гипокалиемию и метаболический алкалоз из-за нарушения реабсорбции Na+ и Cl- в петле Генле. EAST-синдром сопровождается гипокалиемией, метаболическим алкалозом и гипомагниемией.
Чрезмерное применение щелочи также может вызвать метаболический алкалоз, при этом концентрация Cl- в моче соответствует норме, если у пациента нет признаков гиповолемии. При отсутствии дефицита жидкости избыток щелочи быстро корректируется путем элиминации бикарбоната с мочой. В редких случаях чрезмерное употребление щелочи может вызвать метаболический алкалоз, при котором способность почек выводить бикарбонат угнетена. Это может возникнуть у младенцев, которым дают пищевую соду в качестве «домашнего ЛС» от колик или расстройства желудка. Каждая чайная ложка пищевой соды содержит 42 мЭкв Натрия бикарбоната. У младенцев вероятность развития метаболического алкалоза выше, чем у др. детей, из-за более низкой СКФ, что ограничивает экскрецию бикарбоната почками.
Метаболический алкалоз также может возникать у пациентов, получивших большое количество Натрия бикарбоната во время СЛР. Кроме этого, метаболический алкалоз может развиться при переливании больших объемов компонентов донорской крови, поскольку в качестве антикоагулянта они содержат цитрат, который в печени трансформируется в бикарбонат. Ятрогенный метаболический алкалоз может возникнуть в результате применения ацетата при проведении полного парентерального питания. Агрессивное применение ощелачивающей терапии у ребенка с лактат-ацидозом или ДКА может вызвать метаболический алкалоз, что особенно характерно для пациентов, у которых основная причина лактат-ацидоза успешно устранена (восстановление ОЦК у пациента с тяжелой дегидратацией). Как только причина лактат-ацидоза устранена, лактат м.б. трансформирован печенью в бикарбонат, который в сочетании с инфузией бикарбоната м.б. причиной метаболического алкалоза.
Подобное явление может возникнуть у ребенка с ДКА, поскольку на фоне назначения инсулина кетоновые кислоты метаболизируются с образованием бикарбоната. Однако это редко встречается в рутинной клинической практике из-за рационального применения ощелачивающей терапии при ДКА и из-за того, что до лечения обычно имеют место значительные потери кетоновых кислот с мочой, что предотвращает массивную регенерацию бикарбоната. Вероятнее всего, введение щелочи станет причиной развития метаболического алкалоза у пациентов с нарушенной способностью выводить бикарбонат с мочой. Это расстройство возникает у пациентов с сопутствующей гиповолемией или ХПН.
б) Клинические проявления. Симптомы метаболического алкалоза обусловлены основным заболеванием и имеющимися электролитными нарушениями. У детей с хлорид-чувствительным метаболическим алкалозом часто наблюдаются симптомы, обусловленные гиповолемией (жажда, летаргия и др.). У пациентов с хлорид-резистентным метаболическим алкалозом м.б. симптомы, обусловленные АГ.
При алкалемии К+ перемещается во в/клеточное пространство, при этом его концентрация во внеклеточном секторе снижается. Кроме этого, алкалемия приводит к увеличению потерь К+ с мочой. Значительные потери К+ присутствуют при многих состояниях, сопровождающихся метаболическим алкалозом. Именно поэтому у большинства пациентов с метаболическим алкалозом выявляется гипокалиемия, которая и является причиной появления клинической симптоматики.
Симптомы метаболического алкалоза обусловлены ассоциированной с ним алкалемией. Степень выраженности алкалемии обусловлена тяжестью метаболического алкалоза и наличием сопутствующих респираторных нарушений КЩС. При алкалемии концентрация ионизированного кальция снижается, поскольку увеличивается его связывание с альбумином. Снижение концентрации ионизированного кальция м.б. причиной появления симптомов тетании (карпопедальный спазм).
Аритмии являются потенциальным осложнением метаболического алкалоза, при этом их риск ↑ при наличии сопутствующей гипокалиемии. Алкалемия увеличивает риск передозировки дигоксина, а антиаритмические ЛП менее эффективны при наличии алкалемии. Кроме того, данное состояние может снизить сердечный выброс. Метаболический алкалоз сопровождается компенсаторным увеличением рСО2 за счет уменьшения объема минутной вентиляции. У пациентов с основным ХНЗЛ это может привести к гипоксии, однако гипоксия на фоне гиповентиляции может возникать и при интактных легких на фоне метаболического алкалоза тяжелой степени.
в) Диагностика. Исследование концентрации хлоридов в моче является самым информативным тестом для ДД метаболического алкалоза. Концентрация Cl- в моче бывает очень низкой у пациентов с метаболическим алкалозом, возникающим на фоне гиповолемии, за исключением случаев нарушений реабсорбции Cl- почками. Для оценки волемического статуса у пациентов с метаболическим алкалозом концентрация Cl- в моче обладает большей диагностической ценностью по сравнению с концентрацией Na+ в моче, поскольку в норме в ответ на метаболический алкалоз почки выделяют большое количество бикарбоната. Поскольку бикарбонат заряжен отрицательно, он может выводиться только с катионом, обычно с Na+ или К+. Следовательно, у пациента с метаболическим алкалозом Na+ может выделяться с мочой, несмотря на наличие гиповолемии, что в физиологических условиях является причиной задержки Na+ в организме. Концентрация Cl- в моче обычно является хорошим индикатором волемического статуса. Исходя из этого, выделяют хлорид-резистентные и хлорид-чувствительные причины метаболического алкалоза.
Диуретики и потери желудочного сока являются наиболее частыми причинами метаболического алкалоза и обычно очевидны с учетом анамнеза и особенностей течения заболевания. Иногда метаболический алкалоз, обычно в сочетании с гипокалиемией, м.б. признаком булимии или тайного приема диуретиков. У пациентов с булимией концентрация Cl- в моче очень низка, что указывает на наличие дефицита ОЦК из-за экстраренальных потерь жидкости, при этом др. альтернативные объяснения гиповолемии у них отсутствуют. Тайное употребление диуретиков м.б. выявлено с помощью токсикологического исследования на содержание диуретиков в моче. Концентрация Cl- в моче ↑, если пациент принимает диуретики, но очень быстро становится низкой, когда их отменяют.
В редких случаях детям с синдромами Барттера или Гительмана легкой степени тяжести ошибочно устанавливается диагноз булимии или злоупотребления диуретиками, однако при этих синдромах концентрация Cl- в моче всегда повышена, а токсикологический анализ на содержание диуретиков в моче дает отрицательный результат. Метаболический алкалоз с гипокалиемией иногда является начальным проявлением муковисцидоза. ДДК выявляет увеличение концентрации хлоридов в поте.
При метаболическом алкалозе с высокой концентрацией Cl- в моче пациенты делятся на две категории в зависимости от величины АД. У детей с нормальным АД м.б. синдромы Барттера или Гительмана. Избыточное применение щелочи является еще одной потенциальной причиной, но обычно она устанавливается при сборе анамнеза. У пациентов, принимающих Натрия бикарбонат (пищевую соду), о чем родители могут не сообщать, метаболический алкалоз обычно сопровождается значительной гипернатриемией. Кроме того, если нет сопутствующей гиповолемии, метаболический алкалоз при употреблении щелочных продуктов регрессирует спонтанно после прекращения их приема.
Измерение концентраций ренина и альдостерона в плазме крови позволяет провести ДД у детей с метаболическим алкалозом, высокой концентрацией Cl- в моче и повышенным АД. Уровень как ренина, так и альдостерона повышен у детей с заболеванием сосудов почек или опухолью, секретирующей ренин. Альдостерон высокий, а ренин низкий у пациентов с аденомами или гиперплазией надпочечников, а также альдостеронизмом, излечимым ГКС. При синдроме Кушинга, Лиддла, дефиците 17α-гидроксилазы, 11β-гидроксилазы и 11β-гидроксистероиддегидрогеназы, а также при приеме в пищу солодки концентрация ренина и альдостерона в плазме крови низкая. Высокая концентрация кортизола в суточной моче является диагностическим признаком синдрома Кушинга, который м.б. заподозрен при наличии др. классических признаков этого заболевания. Повышение концентрации 11-дезоксикортикостерона наблюдается при дефиците 17α-гидроксилазы и 11β-гидроксилазы.
г) Лечение. Подход к лечению метаболического алкалоза зависит от его причины и степени тяжести. У детей с умеренным метаболическим алкалозом (концентрация бикарбоната в плазме крови <32 мЭкв/л) вмешательство часто не требуется, хотя это зависит от конкретных обстоятельств. У ребенка с ВПС, постоянно получающего одинаковую дозу петлевого диуретика, легкий алкалоз также не требует лечения. Напротив, вмешательство м.б. оправдано при прогрессировании метаболического алкалоза легкой степени вследствие назогастральной аспирации. Наличие сопутствующего респираторного расстройства КЩС также влияет на решение о необходимости терапии. У пациента с сопутствующим респираторным ацидозом м.б. некоторое повышение концентрации бикарбоната как компенсаторная метаболическая реакция. Т.о., степень увеличения pH более важна, чем концентрация бикарбоната сама по себе. Однако пациенты с комбинированным респираторным и метаболическим алкалозом больше подвержены риску тяжелой алкалемии. В этом случае м.б. показано лечение, даже если концентрация бикарбоната увеличена незначительно.
Детям с метаболическим алкалозом умеренной или тяжелой степени обычно необходима соответствующая терапия. Самый эффективный подход — устранить основную причину. У некоторых детей назогастральная аспирация желудочного содержимого м.б. уменьшена или прекращена. В качестве альтернативы возможно добавление ИПП, которые уменьшают продукцию желудочного сока и способствуют снижению потерь соляной кислоты. Применение диуретиков является одной из основных причин метаболического алкалоза, и если он не регрессирует, то их следует отменить или снизить дозу. Адекватная дотация К+ или добавление калийсберегающего диуретика также полезны у пациентов с метаболическим алкалозом вследствие применения диуретиков. Калийсберегающие диуретики не только уменьшают потери К+ почками, но и, блокируя действие альдостерона, уменьшают секрецию протонов водорода в дистальных отделах нефрона и увеличивают выведение бикарбоната с мочой. Многие пациенты не переносят отмены диуретической терапии, поэтому дотация К+ и применение калийсберегающих диуретиков являются основным терапевтическим подходом.
Солянокислый аргинин также может использоваться для лечения хлорид-чувствительного метаболического алкалоза, если соли Na+ или К+ не подходят. На фоне его применения концентрация К+ в плазме крови может увеличиваться. Редко, лишь в случаях метаболического алкалоза тяжелой степени, можно использовать ацетазоламид. Являясь ингибитором карбоангидразы, ацетазоламид снижает реабсорбцию бикарбоната в проксимальных канальцах нефрона, что приводит к значительным потерям бикарбоната с мочой. Пациент, принимающий этот ЛП, требует тщательного наблюдения, поскольку его применение сопровождается большими потерями К+ с мочой и увеличивает потери жидкости, что может потребовать снижения доз др. диуретиков.
Наиболее часто метаболический алкалоз у детей является хлорид-чувствительным. В этих ситуациях для коррекции метаболического алкалоза необходимо введение достаточного количества натрия хлорида и калия хлорида для коррекции дефицита ОЦК и К+. Однако это лечение может не подходить ребенку, у которого имеет место гиповолемия на фоне применения диуретиков, поскольку восполнение дефицита ОЦК м.б. противопоказано. Достаточное восполнение потерь Na+ и К+, которые имеются при аспирации желудочного содержимого с помощью назогастрального зонда, может минимизировать риск или предотвратить развитие метаболического алкалоза. При адекватном ОЦК и нормальной концентрации К+ в плазме крови почки выводят избыток бикарбоната в течение двух дней.
При хлорид-резистентном метаболическом алкалозе, который сопровождается АГ, дополнительное назначение жидкости противопоказано, поскольку оно станет причиной дальнейшего повышения АД и не устранит метаболический алкалоз. В идеале лечение должно быть направлено на устранение избыточного действия альдостерона. Могут потребоваться удаление аденомы надпочечников, исключение употребления солодки и коррекция заболевания сосудов почек. Излечимый ГКС альдостеронизм, дефицит 17α-гидроксилазы и дефицит 11β-гидроксилазы реагируют на введение ГКС. Минералокортикоидный эффект кортизола при дефиците 11β-гидроксистероиддегидрогеназы м.б. уменьшен путем назначения спиронолактона, который блокирует рецепторы минералокортикоидов. Напротив, метаболический алкалоз у детей с синдромом Лиддла не реагирует на спиронолактон; однако триамтерен или амилорид являются эффективной терапией, потому что оба агента блокируют Na+-каналы, которые постоянно активны при синдроме Лиддла.
У детей с синдромом Барттера или Гительмана терапия включает пероральные БАД К+ и Na+; в некоторых случаях м.б. эффективны калийсберегающие диуретики. Детям с синдромом Гительмана часто требуется дополнительная дотация магния, тогда как у детей с тяжелым синдромом Барттера часто эффективен индометацин.
Видео респираторный и метаболический алкалозы в анализах
