Метаболический ацидоз часто встречается у детей, находящихся в стационаре. Диарея является наиболее распространенной причиной данного расстройства. Для пациента с неизвестным заболеванием наличие метаболического ацидоза часто полезно с диагностической точки зрения, поскольку оно предполагает относительно узкий ДД.
У пациентов с метаболическим ацидозом концентрация бикарбоната в плазме крови низкая, хотя это не является обязательным критерием метаболического ацидоза. У ряда пациентов с низкой концентрацией бикарбоната в плазме крови метаболический ацидоз отсутствует. Исключением являются пациенты с респираторным алкалозом, у которых отмечается снижение концентрации бикарбоната в плазме крови как компенсаторная реакция со стороны почек. У пациентов с изолированным метаболическим ацидозом наблюдается прогнозируемое снижение рСО2 в крови, а именно:
рСО2 = 1,5 х [HCO3-] + 8 ± 2,
где [HCO3-] — концентрация бикарбоната.
Если ожидаемые компенсаторные изменения со стороны рСО2 отсутствуют, то имеется смешанное расстройство КЩС. Если напряжение рСО2 выше прогнозируемого, у пациента имеется сопутствующий респираторный ацидоз. При рСО2 ниже ожидаемых значений у пациента имеет место сопутствующий респираторный алкалоз или, реже, изолированный респираторный алкалоз. Поскольку ожидаемая респираторная компенсация метаболического ацидоза никогда не нормализует pH пациента, нормальный pH и низкая концентрации бикарбоната в плазме крови отмечаются только при наличии некоторой степени респираторного алкалоза.
В данной ситуации отличить изолированный хронический респираторный алкалоз от смешанного метаболического ацидоза и острого респираторного алкалоза можно только клинически. Напротив, сочетание низкого pH сыворотки крови и низкой концентрации бикарбонатов в плазме крови имеет место только при метаболическом ацидозе.
а) Этиология и патофизиология. Существует множество причин метаболического ацидоза (табл. 13), обусловленных тремя основными механизмами:
1) потеря бикарбоната из организма;
2) нарушение способности выводить кислоту почками;
3) добавление кислоты в организм (экзогенной или эндогенной).
Примечание. OMIM, номер базы данных из онлайн-каталога фенетических маркеров у человека.
Диарея — самая частая причина метаболического ацидоза у детей. Она вызывает потерю бикарбоната из организма. Количество бикарбоната, теряемого при диарее, зависит от объема стула и концентрации бикарбоната в нем, которая имеет тенденцию увеличиваться при более тяжелой диарее. Почки пытаются уравновесить потери за счет увеличения секреции кислоты, но метаболический ацидоз возникает, когда указанные компенсаторные механизмы являются недостаточными. Диарея часто вызывает гиповолемию в результате потерь Na+ и воды, потенциально усугубляя ацидоз, вызывая шок и лактат-ацидоз. Кроме того, потери К+ при диарее приводят к гипокалиемии.
Более того, гиповолемия вызывает увеличение синтеза альдостерона, что, в свою очередь, стимулирует задержку Na+ в почках с целью поддержания оптимального ОЦК, а также приводит к увеличению потерь К+ с мочой, усугубляя гипокалиемию.
Существует четыре формы ПКА: дистальный (тип I), проксимальный (тип II), комбинированный (тип III) и гиперкалиемический (тип IV). При дистальном ПКА у детей м.б. сопутствующая гипокалиемия, гиперкальциурия, нефролитиаз и нефрокальциноз. Наиболее частой жалобой является задержка физического развития на фоне хронического метаболического ацидоза. Пациенты с дистальным ПКА не могут подкислять свою мочу и, т.о., иметь pH мочи >5,5, несмотря на метаболический ацидоз.
Проксимальный ПКА редко является изолированным заболеванием. У большинства пациентов он представляет собой элемент синдрома Фанкони, распространенной дисфункции проксимального канальца, которая характеризуется глюкозурией, аминоацидурией и чрезмерными потерями фосфатов и мочевой кислоты с мочой. Наличие низкой концентрации мочевой кислоты в плазме крови, глюкозурии и аминоацидурии информативно для диагностики. Хроническая гипофосфатемия у детей приводит к рахиту. Жалобы м.б. вызваны рахитом и/или нарушением нормального роста. При проксимальном ПКА способность подкислять мочу остается неизменной, поэтому у пациентов, не получающих лечения, pH мочи составляет <5,5. Однако назначение ЛП бикарбоната увеличивает потери бикарбонатов с мочой, при этом ее pH увеличивается.
Комбинированный ПКА (комбинированный дистальный и проксимальный) встречается у пациентов с АуР-остеопетрозом, вызванным мутациями в гене карбоангидразы II.
При гиперкалиемическом ПКА нарушается почечная экскреция кислот и К+. Он возникает при отсутствии альдостерона или в случае резистентности рецепторов почек к нему, что сопровождается гиперкалиемией.
При тяжелом дефиците альдостерона (напр., при врожденной гиперплазии надпочечников вследствие дефицита 21α-гидроксилазы) гиперкалиемия и метаболический ацидоз сопровождаются гипонатриемией и гиповолемией из-за потерь Na+ с мочой. Умеренно выраженный дефицит альдостерона вызывает менее серьезные электролитные нарушения; у детей м.б. изолированный гиперкалиемический ПКА, гиперкалиемия без ацидоза или изолированная гипонатриемия. Кроме этого, дефицит альдостерона м.б. обусловлен снижением продукции ренина почками, поскольку последний обычно стимулирует синтез альдостерона. У детей с гипоальдостеронизмом на фоне низкой концентрации ренина в плазме крови обычно имеются либо изолированная гиперкалиемия, либо гиперкалиемический ПКА.
Клинические проявления устойчивости рецепторов почек к альдостерону зависят от степени ее тяжести. При АуР-форме псевдогипоальдостеронизма I типа, которая возникает из-за отсутствия Na+-канала, обычно реагирующего на альдостерон, часто наблюдаются тяжелое солевое истощение и гипонатриемия. Напротив, резистентность к альдостерону после трансплантации почек обычно сопровождается либо изолированной гиперкалиемией, либо гиперкалиемическим ПКА; гипонатриемия при этом развивается редко. Точно так же ЛС, провоцирующие развитие гиперкалиемического ПКА, не вызывают гипонатриемии. Псевдогипоальдостеронизм II типа (АуР-заболевание), также известное как синдром Гордона, является уникальной причиной гиперкалиемического ПКА, поскольку генетический дефект вызывает увеличение ОЦК и АГ.
Детям с заболеваниями МВП, обычно вторичным по отношению к др. ВПР, может потребоваться формирование анастомоза между мочеточником и сигмовидной кишкой с целью выведения мочи через кишечник. Уретеросигмоидостомия (анастомоз между мочеточником и сигмовидной кишкой) почти всегда сопровождается метаболическим ацидозом и гипокалиемией, поэтому в настоящее время более часто используются идеальные фистулы, хотя риск метаболического ацидоза есть и в этих случаях.
Ожидаемым компенсаторным механизмом при хроническом респираторном алкалозе является уменьшение экскреции кислоты почками, что приводит к снижению концентрации бикарбоната в плазме крови и уменьшению степени выраженности алкалемии, обусловленной респираторным алкалозом. Если респираторный алкалоз регрессирует достаточно быстро, у пациента сохраняется сниженная концентрация бикарбоната в плазме крови, что приводит к ацидемии на фоне метаболического ацидоза, которая регрессирует спустя 1-2 дня за счет увеличения выведения кислоты почками.
Лактат-ацидоз обычно развивается, когда недостаточная оксигенация тканей приводит к анаэробному метаболизму и избыточной продукции молочной кислоты. Лактат-ацидоз м.б. вторичным при шоке, тяжелой анемии или гипоксемии. Когда основная причина лактат-ацидо-за устранена, печень может трансформировать скопившийся лактат в бикарбонат, корректируя метаболический ацидоз. В физиологических условиях лактат, накопившийся в тканях, также метаболизируется в печени. У детей с тяжелой дисфункцией печени расстройства обмена лактата м.б. причиной лактат-ацидоза. В редких случаях метаболически активное ЗНО прогрессирует настолько быстрыми темпами, что его кровоснабжение становится недостаточным; это приводит к анаэробному метаболизму и лактат-ацидозу.
У пациентов с синдромом короткой кишки в результате резекции тонкой кишки может наблюдаться избыточный рост кишечных бактерий. У таких пациентов чрезмерный бактериальный метаболизм глюкозы в D-молочную кислоту также может вызывать лактат-ацидоз. Лактат-ацидоз возникает при различных врожденных нарушениях метаболизма, особенно при тех, которые влияют на окислительные процессы в митохондриях. ЛС также могут вызывать лактат-ацидоз. Нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы, которые используются для лечения ВИЧ-инфекции, подавляют репликацию митохондрий, при этом лактат-ацидоз является редким осложнением, хотя концентрация лактата в плазме крови очень часто бывает повышенной, но ацидоз при этом не развивается. Метформин, используемый при лечении СД-2, чаще всего вызывает лактат-ацидоз у пациентов с ХПН.
Высокие дозы и длительное применение пропофола также могут вызвать лактат-ацидоз. Пропиленгликоль является р-рителем в разл. пероральных и в/в-ЛП; его чрезмерное употребление вызывает лактат-ацидоз главным образом из-за накопления D-молочной кислоты. Линезолид — еще один ЛП, который может вызвать лактат-ацидоз.
При инсулинзависимом СД дефицит инсулина приводит к гипергликемии и ДКА. Увеличение концентрации ацетоуксусной и β-гидроксимасляной кислоты также приводит к метаболическому ацидозу. Введение инсулина устраняет основную проблему метаболизма и позволяет преобразовать ацетоацетат и β-гидроксибутират в бикарбонат, что помогает корригировать метаболический ацидоз. Однако у некоторых пациентов потери ацетоацетата и β-гидроксибутирата с мочой на фоне осмотического диуреза м.б. значительными, что препятствует быстрой регенерации бикарбоната. У таких пациентов для полной коррекции метаболического ацидоза требуется реабсорбция бикарбоната в почках, что является более медленным процессом.
Гипергликемия вызывает осмотический диурез, обычно приводящий к гиповолемии, наряду со значительной потерей К+, Na+ и фосфатов.
При голодном кетозе недостаток глюкозы приводит к увеличению синтеза кетонов на фоне окисления жирных кислот, которые используются как энергетические субстраты. Кетоны, в свою очередь, могут вызвать метаболический ацидоз, хотя обычно он протекает в легкой форме в результате увеличения секреции кислот почками. При алкогольном кетоацидозе, который гораздо реже встречается у детей, чем у взрослых, ацидоз обычно возникает в результате сочетания злоупотребления алкоголя со рвотой и недостаточным приемом пищи. Этот вариант ацидоза более опасен, чем ацидоз при изолированном голодании, хотя концентрация глюкозы в крови м.б. низкой, нормальной или повышенной. При гипогликемии и метаболическом ацидозе также следует заподозрить врожденное нарушение обмена в-в.
При ХПН метаболический ацидоз возникает из-за нарушений элиминации эндогенных кислот почками, образующихся при нормальном метаболизме. При легкой или умеренной ХПН оставшиеся нефроны обычно способны удалить избыток кислот, однако, когда СКФ составляет <20-30% от нормы, компенсаторных возможностей оказывается недостаточно, что приводит к метаболическому ацидозу. У некоторых детей, особенно с ХПН, вследствие повреждения канальцев ацидоз развивается при более высокой СКФ из-за сопутствующих нарушений элиминации кислот дистальными канальцами (дистальный ПКА).
Различные токсические в-ва могут вызвать метаболический ацидоз. Интоксикация салицилатами сейчас встречается гораздо реже, т.к. ацетилсалициловую кислоту (Аспирин) больше не рекомендуется использовать для устранения лихорадки у детей. Острая интоксикация ЛП салициловой кислоты возникает лишь на фоне значительной передозировки. Возможна хроническая интоксикация салицилатами при постепенном увеличении дозы ЛП. В этой ситуации респираторный алкалоз м.б. доминирующим нарушением КЩС, особенно у взрослых. У детей более серьезным нарушением обычно является метаболический ацидоз. К др. симптомам интоксикации салицилатами относятся лихорадка, судороги, летаргия и кома. Особенно м.б. выражена гипервентиляция.
Шум в ушах, головокружение и нарушение слуха более вероятны при хронической интоксикации салицилатами.
Этиленгликоль, компонент антифриза, превращается в печени в глиоксиловую и щавелевую кислоты, вызывая тяжелый метаболический ацидоз. Чрезмерное выведение оксалата приводит к появлению кристаллов оксалата кальция в моче, а осаждение оксалата кальция в почечных канальцах может вызвать ОПН. Токсические эффекты метанола также зависят от его метаболизма в печени; муравьиная кислота является ядовитым конечным продуктом, вызывающим метаболический ацидоз и др. последствия, в т.ч. повреждение зрительного нерва и ЦНС. Симптомы могут включать тошноту, рвоту, нарушение зрения и изменение психического статуса. Вдыхание толуола и прием паральдегида также можно отнести к др. потенциальным причинам метаболического ацидоза.
Многие врожденные нарушения обмена в-в сопровождаются метаболическим ацидозом. Метаболический ацидоз м.б. результатом избыточного синтеза кетокислот, молочной кислоты и др. органических анионов. У некоторых пациентов наблюдается сопутствующая гипогликемия или гипераммониемия. У большинства пациентов ацидоз возникает эпизодически, только во время острой декомпенсации, которая м.б. спровоцирована приемом определенных диетических субстратов, стрессом при легких заболеваниях, нарушением диеты или лекарственной терапией. При некоторых врожденных нарушениях метаболизма у пациентов развивается хронический метаболический ацидоз.
б) Клинические проявления. У детей с легким или умеренным метаболическим ацидозом большинство признаков и симптомов обусловлено основным заболеванием. Клинические проявления ацидоза связаны со степенью ацидемии; у пациентов с соответствующей респираторной компенсацией и менее тяжелой ацидемией проявления менее выражены, чем у детей с сопутствующим респираторным ацидозом. При pH плазмы <7,2 могут наблюдаться нарушения ритма сердца, особенно при наличии основного кардиального заболевания или др. предрасполагающих электролитных нарушений.
При ацидемии может отмечаться снижение ответной реакции ССС на катехоламины, что потенциально усугубляет артериальную гипотензию у детей с гиповолемией или шоком. Ацидемия вызывает вазоконстрикцию сосудов легких, что особенно опасно у новорожденных с персистирующей гипертензией в ЛА.
Нормальной респираторной реакцией на метаболический ацидоз является компенсаторная гипервентиляция, которая м.б. незначительной при умеренном метаболическом ацидозе, но вызывает существенное увеличение работы дыхания и может стать причиной прогрессирования ацидемии. Острые метаболические эффекты ацидемии включают инсулинорезистентность, повышенную деградацию белка и снижение синтеза АТФ. Хронический метаболический ацидоз приводит к нарушению нормального развития детей. Ацидемия заставляет перемещаться К+ из интра- в экстрацеллюлярное пространство, тем самым увеличивая концентрацию К+ в плазме крови. Ацидемия тяжелой степени вызывает расстройства метаболизма ГМ, что в итоге приводит к летаргии и коме.
в) Диагностика. Этиология метаболического ацидоза часто устанавливается на основании данных анамнеза и физикального обследования. При острой форме диарея и шок являются наиболее частыми причинами метаболического ацидоза. Шок, вызывающий лактат-ацидоз, обычно выявляется при физикальном обследовании и м.б. вторичным на фоне дегидратации, острой кровопотери, сепсиса или заболеваний сердца. Расстройства развития позволяют заподозрить хронический метаболический ацидоз, напр. при ХПН или ПКА. Полиурия нередко является первым симптомом у детей с невыявленным СД и ДКА. Метаболический ацидоз с судорогами и/или расстройствами концентрации внимания, особенно у младенцев, требует исключения врожденных нарушений обмена в-в. Менингит и сепсис, сопровождающиеся лактат-ацидозом, являются более частыми объяснениями метаболического ацидоза с неврологическими расстройствами.
Диагностика отравления (напр., этиленгликолем, метанолом) особенно важна из-за потенциально превосходной реакции на специфическую терапию. Различные ЛП могут вызывать метаболический ацидоз, независимо от того, были ли они назначены ребенку или случайно приняты. Гепатомегалия и метаболический ацидоз могут возникать у детей с сепсисом, ВПС или приобретенными пороками сердца, печеночной недостаточностью или врожденными нарушениями обмена в-в.
Основные лабораторные анализы у ребенка с метаболическим ацидозом должны включать исследование концентрации АМК, креатинина, глюкозы и электролитов в плазме крови, ОАМ. Метаболический ацидоз, гипергликемия, глюкозурия и кетонурия подтверждают диагноз ДКА. Голодание вызывает кетоз, но метаболический ацидоз, если он присутствует, обычно умеренный (концентрация бикарбоната >18 мЭкв/л). У большинства детей с кетозом на фоне плохого питания и метаболического ацидоза развивается сопутствующее заболевание, такое как гастроэнтерит с диареей, что объясняет метаболический ацидоз. Наоборот, метаболический ацидоз с кетозом (или без него) возникает при врожденных нарушениях обмена в-в; пациенты с этими расстройствами могут иметь гипергликемию, нормогликемию или гипогликемию.
При надпочечниковой недостаточности может возникать метаболический ацидоз в сочетании с гипогликемией. Метаболический ацидоз с гипогликемией также возникает при печеночной недостаточности. Метаболический ацидоз, нормогликемия и глюкозурия отмечаются у детей, когда ПКА II типа является частью синдрома Фанкони, при котором возникают нарушения реабсорбции глюкозы проксимальным канальцем нефрона, что приводит к глюкозурии.
У детей с метаболическим ацидозом очень часто отмечаются патологические изменения концентрации К+ в плазме крови. Несмотря на то, что метаболический ацидоз вызывает перемещение К+ из интра- в экстрацеллюлярное пространство, у многих пациентов с метаболическим ацидозом отмечается гипокалиемия на фоне чрезмерных потерь К+ организмом. При диарее происходят значительные потери К+ со стулом и часто вторичные потери с мочой, тогда как при ПКА I или II типов имеют место большие потери К+ с мочой. При ДКА потери К+ с мочой достаточно высоки, но особенно серьезным является перемещение К+ из кл. вследствие дефицита инсулина и метаболического ацидоза.
Следовательно, исходная концентрация К+ в сыворотке крови м.б. низкой, нормальной или высокой, даже если содержание общего К+ в организме почти всегда снижено. Концентрация К+ в плазме крови обычно всегда повышена у пациентов с ацидозом при ХПН, поскольку нарушается его элиминация с мочой. Сочетание метаболического ацидоза, гиперкалиемии и гипонатриемии наблюдается у пациентов с тяжелой недостаточностью альдостерона (адреногенитальный синдром) или резистентностью к альдостерону. У пациентов с менее тяжелой формой ПКА IV типа часто наблюдаются только гиперкалиемия и метаболический ацидоз. У тяжелобольных детей с метаболическим ацидозом гиперкалиемия может возникать на фоне ХПН, разрушения тканей и перемещения К+ из интра- в экстрацеллюлярное пространство, вторичное по отношению к метаболическому ацидозу.
Расчет анионного градиента используется для верификации причин метаболического ацидоза, что позволяет разделить пациентов на две диагностические группы: с нормальным анионным градиентом и с увеличенной анионной разницей. Анионный градиент рассчитывается по формуле:
В норме анионный градиент равен 4-11, хотя в различных лабораториях имеются свои референсные значения. Примерно 11 мЭкв анионной разницы в норме обусловлены наличием альбумина. Снижение концентрации альбумина на 10 г/л уменьшает анионную разницу на 2,5 мЭкв/л. Т.о., если концентрация альбумина не составляет 40 г/л, скорректированный анионный градиент следует рассчитывать с учетом концентрации альбумина:
Анионный градиент (с учетом концентрации альбумина) = [Na+] - ([Cl-] + [HCO3-]) + 2,5 х (4 - концентрация альбумина у пациента),
Для поддержания электронейтральности количество анионов в плазме крови должно быть равно количеству катионов (рис. ниже). Анионный градиент является разницей между измеренными катионом (Na+) и анионами (Cl- и бикарбонатом). Анионный градиент также отражает разницу между неизмеренными катионами (К+, магний, кальций) и анионами (альбумин, фосфат, урат, сульфат). Увеличение анионного градиента отмечается при увеличении неизмеряемых анионов. Напр., при лактат-ацидозе ↑ эндогенная продукция молочной кислоты, которая состоит из протонов водорода и анионов лактата. Ионы водорода в значительной степени буферизуются бикарбонатом плазмы крови, что приводит к снижению их концентрации. Ионы водорода, которые не буферизуются бикарбонатом, вызывают снижение pH плазмы крови. Оставшиеся анионы лактата приводят к увеличению анионного интервала.
Анионный градиент является разницей между концентрацией Na+ и суммарной концентраций Cl- и HCO3- (вертикальные полосы). При метаболическом ацидозе как с увеличенным, так и со сниженным анионным интервалом отмечается уменьшение концентрации HCO3-. У пациентов с метаболическим ацидозом и увеличенным анионным интервалом имеет место повышение концентрации неизмеренных анионов. При метаболическом ацидозе с нормальным анионным интервалом наблюдается увеличение концентрации хлоридов в плазме крови.
Увеличение концентрации неизмеряемых анионов наряду с образованием протонов водорода отмечается во всех случаях метаболического ацидоза с увеличенным анионным интервалом (см. табл. 13). В случае ДКА неизмеряемыми анионами являются кетокислоты: β-гидроксибутират и ацетоацетат. При ХПН имеет место задержка неизмеряемых анионов, включая фосфаты, ураты и сульфаты. Увеличение концентрации неизмеряемых анионов при ХПН обычно меньше, чем уменьшение концентрации бикарбоната. Т.о., ХПН представляет собой комбинацию метаболического ацидоза с нормальным и увеличенным анионным интервалом.
Метаболический ацидоз с нормальным анионным градиентом особенно часто встречается у детей с ХПН из-за повреждения канальцев, как это происходит при дисплазии почек или обструктивной уропатии, поскольку у этих пациентов имеется сопутствующий ПКА. Неизмеренные анионы отличаются при приеме токсинов: формиат — при интоксикации метанолом, гликолят — при интоксикации этиленгликолем, а также лактат и кетокислоты при интоксикации салицилатами. При врожденных нарушениях обмена в-в неизмеряемые анионы зависят от конкретной причины и могут включать кетокислоты, лактат и др. органические анионы. При некоторых врожденных нарушениях метаболизма возникает ацидоз без образования неизмеренных анионов; т.о., анионный градиент остается в пределах нормальных значений.
Метаболический ацидоз с нормальным анионным интервалом развивается в случаях, когда имеет место уменьшение концентрации бикарбоната без увеличения уровня неизмеряемых анионов. Для диареи характерна потеря бикарбоната со стулом, что приводит к уменьшению его концентрации и снижению pH плазмы крови; концентрация Cl- в плазме крови при этом увеличивается, чтобы поддерживать электронейтральность (см. рис. выше). Гиперхлоремический метаболический ацидоз является альтернативным термином для метаболического ацидоза с нормальной анионной разницей. Расчет анионной разницы более точен, чем использование концентрации Cl- для ДД метаболического ацидоза с нормальным и увеличенным анионным интервалом, поскольку анионный градиент напрямую отражает присутствие неизмеренных анионов.
Для поддержания электронейтральности концентрация Cl- увеличивается или уменьшается в соответствии с концентрацией Na+ в плазме крови, что делает концентрацию Cl- менее надежным показателем неизмеряемых анионов, чем более прямая мера — расчет анионной разницы.
Увеличение концентрации неизмеряемых катионов, таких как кальций, К+ и магний, уменьшает анионную разницу. И наоборот, уменьшение неизмеренного количества катионов является очень необычной причиной увеличения анионной разницы. Именно поэтому, а также из-за широкого диапазона нормального анионного градиента и др. переменных наличие нормальной или увеличенной анионной разницы не всегда является надежным критерием для определения истинной причины метаболического ацидоза, особенно когда он умеренный. У некоторых пациентов м.б. несколько причин метаболического ацидоза, напр., у ребенка с диареей и лактат-ацидозом в результате неудовлетворительной перфузии. Анионный градиент не следует интерпретировать изолированно; одновременная оценка др. лабораторных патологических изменений и особенностей течения заболевания повышает его диагностическую ценность.
в) Лечение. Наиболее эффективным методом лечения метаболического ацидоза является по возможности устранение основного заболевания. Введение инсулина при ДКА и восстановление адекватной перфузии путем в/в-введения жидкостей при лактат-ацидозе на фоне гиповолемии или шока в итоге приводят к нормализации КЩС. При др. заболеваниях показано применение натрия гидрокарбоната, поскольку основное заболевание необратимо. Детям с метаболическим ацидозом, вызванным ПКА или ХПН, требуется продолжительная ощелачивающая терапия. Пациенты с ОПН и метаболическим ацидозом нуждаются в ней до тех пор, пока не произойдет восстановление функции экскреции водорода почками. При др. заболеваниях причина метаболического ацидоза в итоге устраняется, но при остром заболевании необходима ощелачивающая терапия.
При отравлении салицилатами введение щелочи увеличивает почечный клиренс салицилатов и снижает их количество в клеиках головного мозга (кл. ГМ). Кратковременное назначение Натрия бикарбоната часто необходимо и при др. отравлениях (этиленгликолем, метанолом) и врожденных нарушениях обмена в-в (недостаточности пируваткарбоксилазы, пропионовой ацидемии). Некоторые врожденные нарушения обмена в-в требуют длительной ощелачивающей терапии.
Внимание! Использование щелочной терапии при ДКА и лактат-ацидозе является спорным; мало доказательств того, что она улучшает исходы лечения пациентов при наличии множества потенциальных побочных эффектов.
Риски введения Натрия бикарбоната включают высокую вероятность развития гипернатриемии или перегрузки объемом. Кроме того, у пациента может иметь место избыточная коррекция метаболического ацидоза после устранения основного заболевания, поскольку из лактата или кетокислот в процессе метаболизма образуется бикарбонат. Быстрый переход от ацидемии к алкалемии может вызвать множество проблем, включая гипокалиемию и гипофосфатемию. При использовании Натрия бикарбоната Т образование углекислого газа, который может накапливаться у пациентов с ДН. Поскольку углекислый газ легко диффундирует в кл., введение Натрия бикарбоната может снизить в/клеточный pH, потенциально ухудшая функцию кл. Щелочная терапия обычно назначается детям только с тяжелым острым лактат-ацидозом и тяжелым ДКА.
Внимание! РФ. В/в-введение натрия гидрокарбоната в настоящее время не рекомендуется. Натрия гидрокарбонат используется только в случае тяжелого ацидоза, который сопровождается высоким риском угнетения дыхания (при pH<6,8).
Детям с хроническим метаболическим ацидозом назначают пероральную щелочную терапию. Таблетки Натрия бикарбоната доступны для детей старшего возраста. Дети младшего возраста обычно принимают р-ры цитрата, который в печени трансформируется в бикарбонат. Р-ры цитрата доступны в виде натрия цитрата, калия цитрата и смеси натрия цитрата и калия цитрата в соотношении 1:1, при этом потребность пациента в К+ определяет выбор р-ра. У детей с ПКА I или II типа м.б. гипокалиемия, поэтому дополнительная дотация К+ м.б. оправдана, но большинство детей с ХПН не переносят дополнительного назначения препаратов К+.
При остром метаболическом ацидозе ощелачивающие ЛП могут назначаться как энтерально, так и в/в; при необходимости экстренной коррекции метаболического ацидоза обычно используется в/в-введение. В экстренных случаях Натрия бикарбонат можно вводить в/в болюсно, обычно в дозе 1 мЭкв/кг. Другой подход заключается в добавлении бикарбоната или натрия ацетата к р-рам для инфузии, однако при этом из них следует удалять такое же количество натрия хлорида, чтобы избежать чрезмерной нагрузки Na+. Обязателен тщательный мониторинг, чтобы можно было правильно титровать дозу натрия гидрокарбоната. Трис(гидроксиметил)аминометан (трометамин, ТГАМ) является вариантом лечения пациентов с одновременным метаболическим и респираторным ацидозом, поскольку он нейтрализует кислоты без выделения углекислого газа. Трометамин также диффундирует в кл. и, следовательно, обеспечивает в/клеточную буферизацию.
Гемодиализ является еще одним вариантом коррекции метаболического ацидоза, подходящим для пациентов с ХПН, особенно если также присутствует значительная уремия или гиперкалиемия. Гемодиализ полезен для коррекции метаболического ацидоза, обусловленного интоксикацией метанолом или этиленгликолем, поскольку он также эффективно удаляет вредоносный токсин. Кроме того, у этих пациентов часто бывает тяжелый метаболический ацидоз, который плохо поддается лечению в/в-введением Натрия бикарбоната. Перитонеальный диализ является еще одним вариантом коррекции метаболического ацидоза, обусловленного ХПН.
Многие причины метаболического ацидоза требуют специфической терапии. Пациентам с надпочечниковой недостаточностью необходимо назначение ГКС и минералокортикоидов. Детям с ДКА требуется инсулинотерапия, тогда как пациенты с лактат-ацидозом реагируют на терапию, устраняющую тканевую гипоксию. Наряду с коррекцией ацидоза пациенты с отравлениями метанолом или этиленгликолем должны получать ЛС, предотвращающие распад токсического в-ва до его токсичных метаболитов. Фомепизол вытеснил этанол как ЛП выбора. Эти в-ва действуют путем ингибирования алкогольдегидрогеназы — первого фермента, участвующего в метаболизме этиленгликоля или метанола. При метаболическом ацидозе, обусловленном врожденными нарушениями обмена в-в, существует множество методов лечения конкретных заболеваний, которые его провоцируют.
Видео респираторный и метаболический ацидозы в анализах
