а) Этиология и патогенез. При герпетиформном дерматите Дюринга (Duhring's dermatitis) АТл IgA связываются с эпидермальной трансглутаминазой (трансглутаминазой 3). Глютенчувствительная энтеропатия (глютеновая болезнь) обнаруживается у всех пациентов с герпетиформным дерматитом, хотя большинство из них не имеют никаких симптомов или имеют минимальные желудочно-кишечные проявления.
Тяжесть кожного заболевания и реакция на ограничение глютена не коррелируют с тяжестью воспаления кишечника. АТл к эндомизию гладких мышц обнаруживают у 70-90% пациентов с герпетиформным дерматитом. У 90% пациентов с этим заболеванием наблюдается экспрессия HLA-DQ2, а у HLA-DQ2-«-» пациентов с герпетиформным дерматитом — экспрессия HLA-DQ8.
б) Клинические проявления. Герпетиформный дерматит характеризуется симметричными, сгруппированными, маленькими, напряженными, эритематозными папулами и пузырьками, вызывающими жжение и сильный зуд. Высыпания плеоморфные и включают эритематозные, уртикарные, папулезные, везикулярные и буллезные элементы.
Самая частая локализация — колени, локти, плечи, ягодицы, лоб и кожа волосистой части головы; слизистые оболочки обычно не поражаются. На ладонях и подошвах м.б. геморрагические высыпания. Когда зуд сильный, единственным видимым симптомом нередко оказываются экскориации (следы расчесов, рис. ниже).
Множественные экскориации вокруг локтей при герпетиформном дерматите
в) Патогистология. В сосочках дермы обнаруживаются субэпидермальные пузыри, состоящие преимущественно из нейтрофилов. Наличие гранул IgA при прямой РИФ в верхушках сосочков дермы считается диагностическим признаком.
г) Дифференциальный диагноз. Герпетиформный дерматит м.б. похож на др. хронические заболевания с образованием пузырей, а также на чесотку, папулезную крапивницу, укусы насекомых, контактный дерматит и папулезную экзему.
В РФ для диагностики герпетиформного дерматита назначают*:
{5С} исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
{5С} определение содержания АТл к тканевой транс-глютаминазе в крови;
{5С} определение содержания АТл к эндомизию в крови;
{5С} ОАК для контроля безопасности проведения системной терапии;
{5С} анализ крови биохимический общетерапевтический;
{5С} ОАМ.
В случае наличия у пациента жалоб, указывающих на ассоциированную с герпетиформным дерматитом патологию кишечника, определение маркеров мальабсорбции:
{5С} исследование уровня железа сыворотки крови;
{5С} определение уровня витамина В12 в крови;
{5С} исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови.
P.S. * КР РФ «Герпетиформный дерматит», 2020 г.
д) Лечение. При герпетиформном дерматите эффект от безглютеновой диеты отмечается в течение нескольких недель или месяцев.
Дапсон внутрь (по 0,5-2,0 мг/кг в сутки, в 1-2 приема, максНД для взрослых 50 мг/сут с повышенными дозами для достижения контроля до 300 мг, в РФ с 18 лет) обеспечивает немедленное облегчение интенсивного зуда, но его необходимо использовать с осторожностью из-за возможных серьезных побочных эффектов (метгемоглобинемия, гемолиз и синдром гиперчувствительности — сульфоновый синдром).
Сам по себе дапсон может не влиять на воспаление кишечника при целиакии. Также полезны местные противозудные средства. Для диагностики глютенчувствительной энтеропатии показана биопсия тощей кишки, поскольку кожные проявления могут предшествовать развитию мальабсорбции.
Заболевание имеет хронический характер, и для предотвращения рецидива необходимо либо соблюдать безглютеновую диету, либо продолжать прием дапсона в течение неопределенно длительного времени.
В РФ для лечения герпетиформного дерматита назначают*:
{2В} сульфасалазин (с 5 лет) внутрь по 1-2 г/сут;
{5С} клемастин (с 6 лет) внутрь по 1 мг 2 р/сут 7-10 дней, или
{5C} хлоропирамин внутрь по 25 мг 1-2 р/сут 7-10 дней, или
{5С} лоратадин внутрь по 10 мг 1 р/сут 7-10 дней;
{5С} мебгидролин внутрь по 50-200 мг 1-2 р/сут 7-10 дней;
{5С} клобетазол крем 0,05%, мазь 0,05% (с 1 года) наносится тонким слоем на пораженные участки кожи 1-2 р/сут 3-4 нед, или
{5С} триамцинолон крем 0,1%, мазь 0,1% (с 2 лет) наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 2-3 р/сут 2-4 нед, или
{5С} бетаметазон мазь 0,05% (с 1 года) на очаги поражения 2 р/сут;
{5С} фукорцин р-р для наружного применения 2-3 р/сут 5-14 дней;
{5С} бриллиантовый зеленый р-р для наружного применения спиртовой 1%, 2% наносят непосредственно на поврежденную поверхность, захватывая окружающие здоровые ткани 2-3 р/сут 5-14 дней.
