3. Определение:
• Доброкачественная пролиферация сосудов в виде конгломерата синусоидов, выстланных эндотелием, с медленным посткапиллярным кровотоком
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Неоднородное объемное образование низкой эхогенности с синусоидальными сосудистыми пространствами, движением «туда и обратно» в реальном времени, ± с эхогенными флеболитами
о Выраженный потоковый сигнал при цветовой или энергетической допплерографии
о Монофазный низкоскоростной кровоток при пульсовой допплерографии
• Локализация:
о 40% всех ВМ возникают в области головы и шеи, чаще всего в околоушной железе и жевательной мышце
о Могут возникать в любых отделах околоушной железы:
- Чаще в поверхностной доле
- Возможно тотальное поражение околоушной железы
о Редко ВМ распространяется на несколько анатомических зон, в другие пространства шеи (преимущественно жевательное)
• Размер:
о Варьирует, может достигать > 10 см
• Морфология:
о Бугристые края; «ползущий» характер
(Слева) УЗИ, продольная проекция: визуализируется ВМ в поверхностной доле околоушной железы. Обратите внимание на нечеткие контуры, сливающиеся с паренхимой слюнной железы.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: визуализируется другая ВМ в поверхностной доле око лоушной железы, сливающаяся с тканью слюнной железы. Крупные гипо- и анэхогенные участки представляют собой венозные лакуны. При УЗИ признаком медленного кровотока часто становится возвратно-поступательное движение дебриса. При допплерографии медленный кровоток может не обнаруживаться.
2. УЗИ при венозной мальформации околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Большинство (80%) ВМ выглядят неоднородными и гипоэхогенными
о Крупные анэхогенные сосудистые пространства (<50%): извитые и синусоидальные
о ВМ с мелкими сосудистыми каналами могут выглядеть эхогенными (из-за множественных границ раздела, отражающих ультразвук)
о Края не всегда можно четко различить, т.к. компоненты ВМ могут быть изоэхогенными паренхиме околоушной железы и смешиваться с ними
о УЗИ: эхогенные внутрипросветные включения, смещающиеся «туда и обратно» (медленный кровоток) в реальном времени
о Характерные эхогенные флеболиты с задней акустической тенью:
- Присутствуют только в 20% ВМ
о Иногда наблюдается тотальное вовлечение околоушной железы, имитирующее диффузное или инфильтративное ее поражение
о Возможность склеротерапии оценивается исходя из соотношения сосудистых пространств к эхогенному матриксу
• Пульсовая допплерография:
о Иногда в анэхогенных и гипоэхогенных пространствах может обнаруживаться монофазный низкоскоростной ток (проходимые кровеносные сосуды с выраженным кровотоком)
о Сигнал отсутствует при медленном кровотоке или тромбозе
• Цветовая допплерография:
о Интенсивный сигнал обнаруживается в зонах выраженного кровотока:
- Используйте фильтр низких частот и подходящую частоту повторения импульсов для повышения чувствительности допплерографии
о Сигнал отсутствует при медленном кровотоке или тромбозе
о Сигнал при допплерографии изменяется при различных действиях:
- При надавливании датчиком на поверхностную ВМ сигнал может исчезать
- Иногда сигнал усиливается при пробе Вальсальвы, при дистальной компрессии (сложно осуществить в области лица)
3. КТ при венозной мальформации околоушной железы:
• КТ с КУ:
о Гиперденсные флеболиты в ВМ
о Медленное неоднородное контрастирование, преимущественно периферическое
о Неконтрастирующиеся участки: тромбы в просвете сосуда
о Вблизи ВМ могут обнаруживаться вены неправильной формы
о Редко выявляется расширенная дренирующая вена
4. МРТ при венозной мальформации околоушной железы:
• Т1 ВИ:
о Промежуточный сигнал
о Гиперинтенсивный сигнал при остром тромбозе
• Т2 ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал:
- Венозные лакуны выглядят как крупные кистовидные участки с однородным гиперинтенсивным (Т2) сигналом ± уровнями «кровь-жидкость»
- Сосудистые каналы меньшего размера выглядят более солидными и характеризуются сигналом промежуточной интенсивности
• Т2 ВИ FS:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал
о Лучшая последовательность для поиска ВМ, оценки распространенности и отношения к соседним структурам
• T2*GRE:
о Флеболиты и кровоизлияния выглядят как участки выпадения сигнала с блюминг-артефактами
• Т1 ВИ С+FS:
о Неоднородное контрастирование
о Неконтрастирующиеся участки: тромбы в просвете сосуда
о Поблизости могут обнаруживаться деформированные вены
о Редко выявляется расширенная дренирующая вена
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ: характерная картина при серошкальном исследовании, допплерографии; флеболиты
о УЗИ позволяет оценить возможность применения склеротерапии
о МРТ: лучший метод оценки множественности поражения, распространенности, топографической анатомии
• Выбор протокола:
о УЗИ:
- Серошкальное УЗИ и цветовая допплерография
о МРТ:
- Т1, Т2 FS, T1 C+ FS
(Слева) MPT (Т2), аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется большая ВМ левой околоушной железы с множественными венозными лакунами с медленным кровотоком и уровнями «кровь-жидкость».
(Справа) MPT(Т1), аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется ВМ околоушной железы с преобладающим сигналом промежуточной и высокой интенсивности. Обратите внимание на гиперинтенсивный (Т1) участок (недавно тромбированный сосуд) в ВМ.
1. Гемангиома:
• Возникает в младенчестве и раннем детском возрасте
• Равномерно гипоэхогенна
• Выраженная диффузная гиперваскуляризация при цветовой допплерографии и контрастное усиление при КТ/МРТ
• Отсутствие флеболитов
2. Артериовенозная мальформация:
• Скопление сосудов с высокой скоростью тока:
о Выраженный сигнал при цветовой и энергетической допплерографии
о Пульсовая допплерография: волны артериального типа
• Отсутствие флеболитов
3. Сиалолитиаз:
• Флеболиты можно спутать с конкрементами
• ± расширение протоков слюнных желез ± паротит
• Отсутствие выраженного контрастирования на КТ и МРТ
4. Неходжкинская лимфома:
• Паренхимальная: дольчатая, гипоэхогенная, гиперваскулярная, с неоднородной структурой, ± тотальное поражение железы
• Нодальная: дискретная, гипоэхогенная, солидная, однородная, ± лимфоузлы с патологической васкуляризацией
• Анэхогенные пространства нетипичны, т.к. лимфомы редко подвергаются некрозу
(Слева) MPT(Т1 С+ FS), корональная проекция: визуализируется большая ВМ ва правой околоушной железы. Обратите внимание на преимущественно периферическое усиление после введения контраста на основе гадолиния.
(Справа) MPT (Т1 С+ FS), аксиальная проекция: у пациента с большой ВМ В левой околоушной железы определяется интенсивное контрастирование с наличием очагов, не накапливающих контраст (тромбированные сосуды). Также обратите внимание на края ВМ, сливающиеся с паренхимой слюнной железы.
г) Патология:
1. Стадирование, классификация венозной мальформации околоушной железы:
• Классификация аномалий сосудов по Mulliken и Glowacki (1982), основанная на характеристиках эндотелия:
о Гемангиома: быстрый рост в младенчестве, затем медленный регресс:
- Гиперплазия эндотелия гемангиомы в фазе пролиферации и накопление жировой ткани в фазе инволюции
о Сосудистая мальформация; увеличивается пропорционально росту ребенка и не подвергается инволюции:
- Сосудистые мальформации образованы нетипичными сочетаниями сосудистых элементов; низкая скорость тока характерна для венозной, капиллярной, лимфатической мальформации, высокая-для артериальной и артериовенозной
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плохо отграниченное скопление посткапиллярных сосудов
• Размер и толщина стенки сосудов различаются
• Сосудистые стенки образованы эндотелием без митотической активности и небольшим количеством гладких мышц
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущие, мягкие, подвижные образования
о Обычно симптомы отсутствуют; но возможен безболезненный отек
о Кожа над патологическим очагом редко имеет синеватый оттенок из-за его глубокой локализации
о Боль и некроз кожи обнаруживаются редко и обусловлены микротромбозом и сбросом крови через шунты (соответственно)
о После травмы и кровоизлияния патологический очаг может внезапно увеличиваться и становиться твердым
• Другие признаки/симптомы:
о Симптом «бородки индюка» описан у 10% пациентов:
- Увеличение патологического очага в размерах при маневре Вальсальвы или при наклоне головы кпереди
2. Демография:
• Возраст:
о Возникает у новорожденных, редко проявляется в детстве, растет пропорционально с пациентом
о В жизни обычно проявляется поздно (в 4-ом десятилетии)
• Пол:
о Преобладает у женщин
3. Течение и прогноз:
• Постепенный медленный рост
• Скорость роста может увеличиваться вследствие травмы, инфекции, гормональных нарушений
4. Лечение:
• Консервативное:
о Только в случае маленьких бессимптомных поражений
• Скперотерапия-метод первой линии:
о Может выполняться под контролем УЗИ или рентгеноскопии
о Используются различные склерозирующие агенты, чаще всего этанол
• Хирургическое (резекция):
о Результаты широко варьируют в зависимости от размера и распространенности; диффузную ВМ часто невозможно полностью удалить
• Лазеротерапия (развивающийся метод) может применяться при небольших ВМ
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Признаки ВМ: неоднородное объемное образование, распространяющееся на несколько анатомических зон, ± флеболиты, ± медленный ток
2. Советы по интерпретации изображений:
• Объемное образование смешанной эхогенности с множественными кистозными сосудистыми пространствами и дебрисом, смещающимся вперед-назад
• Т.к. компоненты ВМ могут быть изоэхогенны паренхиме околоушной железы и сливаться с ней, края образования сложно обнаружить на УЗИ
• Наличие флеболитов является диагностическим признаком, т.к. они формируются только в очагах с низкой скоростью тока
• Монофазный сигнал, низкая скорость тока при допплерографии - характерные признаки, отсутствующие в тромбированных сосудах
3. Заключение:
• Для полной оценки распространенности и отношения к соседним анатомическим структурам рекомендуется МРТ
ж) Список использованной литературы:
1. Fowell С et al: Venous malformations of the head and neck: current concepts in management. Br J Oral Maxillofac Surg. 55(1 ):3-9, 2017
2. HoCet al: Vascular malformation with phleboliths involving the parotid gland: a case report with a review of the literature. Ear Nose Throat J. 94(10-11):E1-5, 2015
3. Lee BB: Venous malformation and haemangioma: differential diagnosis, diagnosis, natural history and consequences. Phlebology. 28 Suppl 1:176-87, 2013
