2. Синонимы:
• СПИД-ассоциированные паротидные кисты (САПК):
о Избегайте синонима САПК:
- ВИЧ(+) единственное условие манифестации ДЛЭП
- Развернутая картина СПИД при ДЛЭП не обязательна
3. Определение:
• Мультифокальные смешанные кистозные и солидные интрапаротидные образования у ВИЧ-инфицированных пациентов
• Классификация:
о Кистозные поражения: ДЛЭ кисты
о Смешанные кистозные и солидные поражения: ДЛЭП
о Солидные поражения: персистирующая генерализованная лимфаденопатия околоушной железы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные кистозные и солидные образования в увеличенных околоушных железах с обеих сторон в сочетании с гиперплазией миндалин и реактивной шейной лимфадено-патией
• Локализация:
о Околоушные пространства с обеих сторон
о Редко поражаются поднижнечелюстные и подъязычные железы:
- Лимфоидная ткань имеется лишь в паренхиме околоушной железы
• Размер:
о Варьирует: обычно от нескольких миллиметров до <3,5 см
• Морфология:
о Округлые кисты с четкими границами
о Границы солидных лимфоидных скоплений могут быть нечеткими
о Часто обнаруживаются многочисленные мелкие образования, иногда единичные
(Слева) УЗИ, продольнаяпроек ция: правой околоушной железы у пациента с ДЛЭП визуализируются множественные анэхогенные и гипоэхогенные лимфоэпителиальные кисты в поверхностной доле.
(Справа) Энергетическая допплерография, аксиальная проекция: в этой же области определяется периферический кровоток в некоторых анэхогенных очагах. Видны занижнечелюстная вена и наружная сонная артерия. Картина аналогична макрокистам при синдроме Шегрена.
2. УЗИ при доброкачественном лимфоэпителиальном поражении (ДЛЭП):
• Серошкальное УЗИ:
о Сонографическая картина: простые кисты-смешанные и солидные объемные образования:
- Кистозные, смешанные, солидные очаги в околоушных железах могут возникать одновременно
о Кистозные очаги (ДЛЭ кисты):
- Хорошо отграниченные, различного размера
- Анэхогенные или гипоэхогенные
- Заднее акустическое усиление
- Сеть из тонких перегородок ± муральные узлы
- Типичные эхогенные включения (возможно, подвижные)
- Паренхима околоушной железы в виде «пчелиных сот» (многочисленные диффузные кисты)
о Смешанные поражения (ДЛЭП):
- Нечеткие границы, различные размеры
- Преимущественно гипоэхогенные; могут быть неоднородными
- Нет заднего акустического усиления
о Солидные поражения (паротидная лимфаденопатия):
- Множественные овальные/округлые интрапаротидные лимфоузлы с низкой эхогенностью
- Выраженный корковый слой, ± архитектура ворот
о Сопутствующая реактивная шейная лимфаденопатия
• Цветовая допплерография:
о Кистозные поражения: аваскулярные или с минимальным кровотоком в перегородках, интрамуральных узлах, на периферии
о Смешанные поражения: вариабельная (легкая-умеренная) васкуляризация
о Солидные поражения: кровоток в воротах интрапаротидных лимфоузлов
3. КТ при доброкачественном лимфоэпителиальном поражении (ДЛЭП):
• КТ без КУ:
о Множественные двухсторонние кистозные и солидные образования в увеличенных околоушных железах
• КТ с КУ:
о Кистозные очаги накапливаются контраст в виде тонкого «ободка», солидные контрастируются неравномерно
о Другие изменения на КТ с КУ, связанные с ВИЧ:
- Реактивная шейная лимфаденопатия
- Гипертрофия глоточных, небных, язычных миндалин
4. МРТ при доброкачественном лимфоэпителиальном поражении (ДЛЭП):
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал в кистозных образованиях
о Неоднородный сигнал различной интенсивности в солидных очагах:
- Жировая ткань околоушной железы является естественным контрастным фоном
• Т2 ВИ:
о Хорошо отграниченные гиперинтенсивные интрапаротидные очаги округлой или овоидной формы с обеих сторон
о Гиперинтенсивные увеличенные шейные лимфоузлы с обеих сторон
о Увеличение лимфатического кольца Вальдейера с сигналом высокой интенсивности
• Т1 ВИ С+:
о Кистозные очаги накапливают контраст в виде тонкого «ободка», солидные контрастируются неравномерно
о Солидные очаги могут становиться менее заметными при С+ по сравнению с Т1 ВИ без контрастного усиления (без контраста очаги лучше различимы на фоне жировой ткани)
(Слева) MPT (Т2 ВИ FS), аксиальная проекция: у этого же пациента на уровне ротоглотки визуализируются множественные кистозные очаги в увеличенных околоушных железах с обеих сторон, придающие им вид «пчелиных сот».
(Справа) МРТ(Т1 ВИ С+ FS), корональная проекция: визуализируются многочисленные неконтрастирующиеся лимфоэпителиальные кисты, отчетливо выделяющиеся на фоне паренхимы околоушной железы, накопившей контраст. Обратите внимание на двухстороннюю верхнюю шейную реактивную лимфаденопатию в сочетании с ДЛЭП.
в) Дифференциальная диагностика доброкачественного лимфоэпителиального поражения (ДЛЭП):
1. Поражение околоушной железы при синдроме Шегрена:
• Пожилая женщина с синдромом Сикка (сухость глаз, рта, кожи) и заболеванием соединительной ткани (ревматоидный артрит); антинуклеарные антитела
• Кистозные очаги могут быть идентичны ДЛЭ кистам на изображениях
• Неоднородную фоновую паренхиму околоушной железы сложно оценить из-за множественных кист
• ± вовлечение поднижнечелюстных и слезных желез
2. Киста первой жаберной щели:
• Солитарное одностороннее кистозное образование околоушной железы
• Анэхогенная структура, ± небольшие включения дебриса, тонкие стенки, псевдосолидная картина, заднее акустическое усиление
• Может пролабировать в наружный сонный канал (ИСК) в виде «клюва»
• Лимфаденопатия при воспалении
3. Опухоль Уортина:
• Объемное образование(я) околоушной железы:
о Солидного или кистозно-солидного характера с узлами в стенках
о 20% мультифокальные; никогда не бывают множественными
о Солидные/кистозные, с толстыми стенками, перегородками, включениями дебриса, ± кровоток, преимущественно воротный (в маленьких опухолях)
о Без сопутствующей гиперплазии миндалин и шейной лимфаденопатии
3. Поражение околоушных лимфоузлов при неходжкинской лимфоме:
• Двухсторонние солидные интрапаротидные образования у пациента с системной неходжкинской лимфомой (НХЛ):
о Картина может в точности напоминать персистирующую лим-фаденопатию околоушной железы
о Обычно обнаруживается также распространенная лимфаденопатия
о Солидные гипоэхогенные лимфоузлы округлой формы, без кальцинатов, с ретикулярной/псевдокистозной картиной, воротной > периферической васкуляризацией
• Первичная НХЛ околоушной железы встречается крайне редко:
о Односторонние мультифокальные солидные очаги в околоушной железе или диффузная неоднородность ее паренхимы
4. Метастатическое поражение околоушных лимфоузлов:
• Односторонние мультифокальные солидные очаги в околоушной железе, ± центральный некроз, патологическая васкуляризация
• Первичная злокачественная опухоль и другие метастазы во многих случаях отчетливо различимы
5. Поражение околоушной железы при саркоидозе:
• Вовлечение шейных и медиастинальных лимфоузлов:
о Картина может напоминать ДЛЭП
• Интрапаротидный саркоидоз наблюдается очень редко
(Слева) УЗИ, продольная проекция: визуализируется киста (ДЛЭП-ВИЧ) в левой околоушной железе в виде солитарного однокамерного образования ж с низкоуровневыми эхогенными включениями дебриса. УЗ-картина напоминает кисту первой жаберной щели (КЖЩ).
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция на уровне средней трети ротоглотки: в правой околоушной железе визуализируется изолированная киста (ДЛЭП-ВИЧ). Солитарную кисту (ДЛЭП-ВИЧ) можно спутать с кистой первой жаберной щели.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первая гипотеза: радикулярная обструкция протоков, обусловленная перидуктальными лимфоидными скоплениями; перидуктальная атрофия и формирование дистальной кисты
о Вторая гипотеза: цистификация; формирование кисты в железистом эпителии, включенном в интрапаротидные лимфоузлы
о Кисты не возникают в интрапаротидных лимфоузлах непосредственно
• Сопутствующие изменения:
о Шейная лимфаденопатия и гиперплазия лимфоидной ткани носоглотки
• Кистозные пространства, выстланные плоским эпителием, в сочетании с большим количеством лимфоидной стромы
• Редко сообщается о трансформации в В-клеточную лимфому
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Диффузное увеличение околоушных желез с множественными светло-коричневыми «мясистыми» узелками с четкими границами и консистенцией резины
3. Микроскопия:
• Кисты с тонкими и ровными стенками от нескольких мм до 3-4 см
• Аспирированная из кисты жидкость содержит пенистые макрофаги, лимфоидные и эпителиальные клетки, многоядерные гигантские клетки:
о Интенсивная иммуноэкспрессия белков S100 и р24 (ВИЧ-1) в гигантских многоядерных клетках
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухстороннее безболезненное увеличение околоушных желез
• Другие признаки/симптомы:
о Шейная лимфаденопатия
о Отек миндалин
• Клинический профиль:
о Двухсторонние объемные образования околоушных желез у ВИЧ(+) пациента:
- Первоначально обнаруживаются у ВИЧ(+) пациентов до возникновения СПИД:
ДЛЭП могут предшествовать сероконверсии ВИЧ
ДЛЭП не считаются предшественниками СПИД
2. Демография:
• Возраст:
о Любой, ВИЧ(+)
• Эпидемиология:
о У 5% ВИЧ(+) пациентов возникают ДЛЭП
о Частота ДЛЭП снижается в связи с внедрением высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ)
3. Течение и прогноз:
• В отсутствие лечения наблюдается выраженное двухстороннее увеличение околоушных желез (хроническое состояние, напоминающее паротит)
• Радиотерапия: постепенный регресс со временем
• ДЛЭ кисты: введение доксициклина в кисту или склерозирование этанолом при наличии болевой симптоматики или невозможности антивирусной терапии
• Хирургическое лечение (эксцизия) не рекомендуется для пациентов со СПИД
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Двухсторонние кистозные или солидные объемные образования в увеличенных околоушных железах у ВИЧ(+) пациента должны рассматриваться как ДЛЭП, пока не доказано обратное
• ДЛЭ могут быть первым признаком ВИЧ-инфекции; в типичных случаях рекомендуется тестирование на ВИЧ
2. Советы по интерпретации изображений:
• В околоушных железах могут одновременно возникать кистозные, солидные, и смешанные очаги
• Ненекротическая шейная лимфаденопатия и гипертрофия миндалин могут быть ключевыми признаками ДЛЭП на КТ и МРТ
• Одностороннюю солитарную ДЛЭ кисту околоушной железы можно спутать с кистой первой жаберной щели
• Одностороннее солидное паротидное объемное образование (ДЛЭП) можно спутать с опухолью околоушной железы
е) Список использованной литературы:
1. Arutyunyan S et al: Benign lymphoepithelial lesion of the parotid gland in the setting of HAART. J Int Assoc Provid AIDS Care. 16(2):120-24, 2017
2. Kabenge C et al: Diagnostic ultrasound patterns of parotid glands in human immunodeficiency virus-positive patients in Mulago, Uganda. Dentomaxillofac Radiol. 39(7):389-99, 2010
3. Berg EE et al: Office-based sclerotherapy for benign parotid lymphoepithelial cysts in the HIV-positive patient. Laryngoscope. 119(5):868-70, 2009
4. Wu Letal: Lymphoepithelial cyst of the parotid gland: its possible histopathogenesis based on clinicopathologic analysis of 64 cases. Hum Pathol. 40(5):683-92, 2009
5. Dave SP et al: The benign lymphoepithelial cyst and a classification system for lymphocytic parotid gland enlargement in the pediatric HIV population. Laryngoscope. 117(1)406-13, 2007
6. Marsot-Dupuch К et al: Head and neck lesions in the immunocompromised host. Eur Radiol. 14 Suppl 3:E155-67, 2004
