3. Определения:
• Доброкачественное сосудистое новообразование из пролиферативных эндотелиальных клеток
• Не является сосудистой мальформацией
4. Сопутствующие заболевания:
• Синдром PHACES:
о Мальформации задней черепной ямки и супратенториальных отделов головного мозга (мальформация/вариантДенди-Уокера, аномалия миграции)
о Гемангиома лица и шеи
о Стеноз или окклюзия артерий, аневризма, гипоплазия, агенезия, аберрантное отхождение
о Сердечно-сосудистые аномалии (коарктация аорты, аневризма, дисплазия, аберрантная подключичная артерия ± сосудистое кольцо, дефект межжелудочковой перегородки)
о Аномалии глаза (персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело, колобома, аномалия диска зрительного нерва-«утреннее сияние», гипоплазия зрительного нерва, перипапиллярная стафилома, микрофтальмия, катаракта, склероз роговицы)
о Надпупковый шов и расщелины/дефекты грудины
о Связь с эндокринными нарушениями (гипофизарная недостаточность, эктопическая щитовидная железа) согласно последним исследованиям
• Синдром Казабаха-Меррита:
о Гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией
о Захват тромбоцитов крупными гемангиомами
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Опухоль с четкими границами, диффузной гиперваскуляриза-цией/интенсивным контрастным усилением
о Пролиферативная фаза (Пф): сосуды в опухоли и вблизи нее
о Инволютивная фаза (ИФ): уменьшение размеров, замещение жировой тканью
• Локализация:
о 60% МГ возникают в области головы и шеи:
- Любая область: околоушное пространство, глазница, полость носа, подсвязочные дыхательные пути, лицо, шея, редко полость черепа
• Размер:
о Зависит от фазы (роста или регресса): несколько сантиметров - крупное объемное образование, распространяющееся на несколько анатомических областей
• Морфология:
о В большинстве случаев - единичная опухоль в подкожных тканях
о Иногда множественная, глубокая, или распространяющаяся на несколько областей
(Слева) На фотографии ребен ка с МГ правой околоушной железы видна большая опухоль в области угла нижней челюсти с покраснением кожи над ней.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция (под углом): в этой же области в околоушной железе визуализируется гипоэхогенная солидная опухоль с однородной структурой, с четкими границами, без кальцинатов. УЗИ позволяет легко идентифицировать нарушения, предположить диагноз, оценить изменения в динамике у детей при выжидательной тактике.
2. УЗИ при младенческой гемангиоме околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Четко очерченное солидное мягкотканное образование без кальцинатов
о Однородная эхоструктура
о ПФ: низкая эхогенность по сравнению с паренхимой околоушной железы; ИФ: изо- или слегка гиперэхогенная опухоль
• Пульсовая допплерография:
о Артериальные и венозные типы волн
о Средние пиковые скорости венозного кровотока не повышены (повышаются в истинной артериовенозной мальформации)
о Индекс резистентности зависит от фазы; повышается при лечении пропранололом (0,4-0,8)
• Энергетическая допплерография:
о Выраженный потоковый сигнал во внутриопухолевых сосудах
3. КТ при младенческой гемангиоме околоушной железы:
• КТ без КУ:
о Промежуточная плотность
о Редко ремоделирование соседних костных структур; без эрозий костей
о Жировая инфильтрация (ИФ)
• КТ с КУ:
о Значительное диффузное накопление контраста
о Выраженные сосуды в опухоли и вблизи нее (ПФ)
4. МРТ при младенческой гемангиоме околоушной железы:
• Т1 ВИ:
о ПФ: изоинтенсивный сигнал относительно мышц
о ИФ: гиперинтенсивный сигнал из-за жирового перерождения
• Т2 ВИ: слегка гиперинтенсивный сигнал относительно мышц
• Т1 ВИ С+: интенсивное накопление контраста:
о Сосуды в опухоли и вблизи нее
• МРА: стеноз, окклюзия, агенезия, аневризма (синдром PHACES)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ позволяет эффективно и оптимально охарактеризовать поверхностные опухоли
о МРТ (или КТ) С+ для оценки глубоких поражений и обнаружения диффузного накопления контраста
о МРА для идентификации сопутствующих сосудистых нарушений
о Показания к визуализации:
- Оценка глубокого распространения
- Обследование перед медикаментозной терапией, операцией, лечением лазером
- Определение ответа на лечение
- Предполагаемый синдром PHACES
- Нетипичный анамнез, пожилой пациент
(Слева) Энергетическая допплерография: у этого же ребенка определяется выраженный диффузный кровоток в МГ околоушной железы. Такая выраженная васкуляризация часто пугает сопровождающих ребенка родителей.
(Справа) MPT (Т2 ВИ FS), аксиальная проекция: у этого же пациента лучше всего можно определить распространенность объемного образования. Обратите внимание, что МГ поражает жевательную мышцу. Отдельно лежащая МГ визуализируется сзади в параспинальных мышцах.
1. Врожденная гемангиома (RICH и NICH):
• Обнаруживается при рождении или пренатальном исследовании:
о Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH): инволюционирует к 8-14 месяцам
о Неинволюционирующая врожденная гемангиома (NICH)
2. Венозная мальформация околоушной железы:
• Врожденная сосудистая мальформация, образованная крупными венозными лакунами
• Флеболиты, извитые синусоидальные пространства, медленный ток
3. Артериовенозная мальформация:
• Врожденная сосудистая мальформация
• Плохо отграниченное образование паренхимы с питающими артериями с высокой скоростью тока, артериовенозными шунтами, крупными дренирующими венами
4. Рабдомиосаркома:
• Предполагайте злокачественное новообразование, если возраст пациента, картина опухоли, характер роста нетипичны для МГ:
о Рабдомиосаркома, внекостная саркома Юинга, недифференцированная саркома:
- Легкое или умеренное контрастирование ± эрозии костей
5. Неходжкинская лимфома околоушной железы:
• Редко встречается у младенцев
• Паренхимальная неходжкинская лимфома (НХЛ) околоушной железы: диффузная инфильтрация и гиперваскуляризация околоушной железы
• Неоднородная эхоструктура ± инфильтративные края
• Может обнаруживаться шейная лимфаденопатия
6. Липома (ангиолипома) околоушной железы:
• Сложно дифференцировать с жировой инволюцией гемангиомы на изображениях
(Слева) УЗИ: в поверхностной доле левой околоушной железы визуализируется МГ с четкими границами. Эхоструктура опухоли неоднородна за счет гиперэхогенных включений жира, типичных для МГ винволютивной фазе,
(Справа) МРА, аксиальная проекция: у ребенка с двухсторонними МГ лица и синдромом PHACES отсутствует левая внутренняя сонная артерия. МРА головы и шеи должна выполняться пациентам с МГ лица для исключения сопутствующих сосудистых нарушений.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предпочтительная теория: клональная экспансия ангиобластов с выраженной экспрессией базового фактора роста фибробластов и других маркеров ангиогенеза
• Генетика:
о Большинство случаев спорадические
о Редко связь с хромосомой 5q31 -q33
2. Микроскопия:
• Отчетливо различимые эндотелиальные клетки, перициты, тучные клетки с фигурами митоза, многослойная эндотелиальная базальная мембрана
• Иммуногистохимический маркер GLUT1 (+) во всех фазах (роста и регресса)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающееся мягкотканное образование у младенца, приводящее к покраснению и повышению температуры кожи над ним (в фазе пролиферации):
- Спонтанная инволюция в течение следующих нескольких лет
о Редко обнаруживаются глубокие поражения, проявляющиеся синей окраской из-за выраженных дренирующих вен
• Другие признаки/симптомы:
о Изъязвление кожи над опухолью
о Обструкция дыхательных путей
о Проптоз при поражении глазницы
о Сопутствующие нарушения при синдроме PHACES
2. Демография:
• Возраст:
о МГ обычно неочевидна при рождении; медианный возраст проявления-2 недели, большинство гемангиом проявляются к 1-3 месяцам:
- До трети МГ при рождении лишь формируются: может присутствовать бледная или эритематозная макула, телеангиэктазия, псевдоэкхимоз или красное пятно
• Пол:
о Ж:М = 2,5:1
• Эпидемиология:
о Наиболее типичная опухоль головы и шеи у младенцев
о Обнаруживается 1-2% новорожденных, у 12% к первому году жизни
о ↑ у недоношенных и новорожденных с недостаточным весом:
- Вес до 30% младенцев с МГ <1 кг
• Этническая принадлежность:
о Заболевают преимущественно европейцы
3. Течение и прогноз:
• ПФ начинается через несколько недель после рождения и длится 1-2 года
• ИФ: постепенный регресс в следующие несколько лет
• ИФ обычно завершается в позднем детском возрасте; в 90% случаев к девяти годам
• Крупные гемангиомы лица чаще дают осложнения и требуют лечения
4. Лечение младенческой гемангиомы околоушной железы:
• В большинстве случаев не требуется; выжидательная тактика
• Показания клечению:
о Воздействие на важные структуры, например, зрительный нерв; сдавление дыхательных путей
о Выраженное изъязвление кожи
• Медикаментозная терапия:
о Пропранолол (часто используется как препарат первой линии), стероиды (системные или внутриопухолевые), интерферон
• Аппаратное лечение:
о Лазеротерапия, реже хирургическое лечение (эксцизия) и иммобилизация
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• МГ обнаруживается практически сразу после рождения
• Рентгеновская картина изменяется со временем
• Диффузная васкуляризация однородной опухоли-характерный признак
• Крупные сосуды/сосудистые пространства позволяют предположить артериовенозную или венозную мальформацию
• Если возраст, картина, характер роста, лучевые признаки нетипичны для МГ, предполагайте злокачественную опухоль (рабдомиосаркому, НХЛ)
ж) Список использованной литературы:
1. Kim КН et al: Comparison of efficacy and safety between propranolol and steroid for infantile hemangioma: a randomized clinical trial. JAMA Dermatol. 153(6):529-36, 2017
2. Rotter A et al: Ultrasonography as an objective tool for assessment of infantile hemangioma treatment with propranolol. IntJ Dermatol. 56(2): 190-4, 2017
3. Weber FC et al: Role of imaging in the diagnosis of parotid infantile hemangiomas. IntJ PediatrOtorhinolaryngol. 102:61-6, 2017
4. Bauman NM et al: Propranolol vs prednisolone for symptomatic proliferating infantile hemangiomas: a randomized clinical trial. JAMA Otolaryngol Head NeckSurg. 140(4):323-30, 2014
5. Shi H et al: Ultrasound in assessing the efficacy of propranolol therapy for infantile hemangiomas. Ultrasound Med Biol. 40(11):2622-9, 2014
6. Dubois J et al: Vascular anomalies: what a radiologist needs to know. Pediatr Radiol. 40(6):895-905, 2010
7. Holmes WJ et al: Propranolol as first-line treatment for infantile hemangiomas. Plast Reconstr Surg. 125(1):420-1, 2010
8. Maturo S et al: Initial experience using propranolol as the sole treatment for infantile airway hemangiomas. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 74(3):323-5, 2010
9. Mistry N et al: Use of propranolol to treat multicentric airway haemangioma. J Laryngol Otol. 124( 12): 1329-32, 2010
10. Sinno H et al: Management of infantile parotid gland hemangiomas: a 40-year experience. Plast Reconstr Surg. 125(1):265-73, 2010
11. Storch CH et al: Propranolol for infantile haemangiomas: insights into the molecular mechanisms of action. BrJ Dermatol. 163(2):269-74, 2010
12. Metry D et al: Consensus statement on diagnostic criteria for PHACE syndrome. Pediatrics. 124(5):1447-56, 2009
