3. Определение:
• Хроническая системная аутоиммунная экзокринопатия, приводящая к деструкции ткани слюнных и слезных желез
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Двухстороннее увеличение околоушных, ± поднижнечелюстных (ПНЖ) и слезных желез, множественные микро- и макрокистозные интрапаротидные очаги и кальцинаты в железах
• Локализация:
о Слюнные и слезные железы с обеих сторон
• Размер:
о Микрокисты (<1 мм) и макрокисты (>2 см) (+ смешанные кистозно-солидные очаги)
• Лучевая картина зависит от стадии заболевания и наличия лимфоцитарных скоплений:
о Ранняя стадия: возможна картина нормы
о Промежуточная стадия: милиарная картина (множественные мелкие кисты с диффузным распределением в обеих околоушных железах)
о Поздняя стадия: большие кистозные (деструкция паренхимы) и солидные (скопления лимфоцитов) в околоушных, поднижнечелюстных, слезных железах с обеих сторон
о Фиброзные тяжи и кальцинаты при хроническом заболевании
о На любой стадии могут обнаруживаться солидные интрапаротидные объемные образования (скопления лимфоцитов), имитирующие опухоль
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: в правой ПНЖ определяется диффузное снижение эхогенности паренхимы железы с кистозными очагами.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: в левой ПНЖ у этого же пациента определяется диффузное снижение эхогенности паренхимы с наличием микрокист. Легкое снижение эхогенности паренхимы ± микрокисты могут быть первыми сонографическими признаками синдрома Шегрена (СШ). Для СШ типично множественное поражение желез.
(Слева) УЗИ, продольная проекция: у пациента с СШ визуализируются множественные макрокисты, разбросанные в паренхиме околоушной железы. Крупные кисты возникают в результате активации лимфоцитов и разрушения ими ткани слюнных желез.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: у этого же пациента с СШ визуализируются крупные макрокисты. Обратите внимание на обызвествления в структуре кист, часто наблюдающиеся при СШ и лучше различимые на КТ без КУ. Видна нижняя челюсть.
(Слева) КТ без КУ, корональная проекция: определяется диффузное увеличение обеих околоушных желез с наличием множественных микро- и макрокист, разбросанных в паренхиме. КТ без КУ также позволяет выявить кальцинаты в слюнных железах у пациента с СШ.
(Справа) MPT (Т2), корональная проекция: в этой же области визуализируются множественные гиперинтенсивные участки в обеих околоушных железах, обусловленные кистозным расширением интра-гландулярных протоков при СШ.
2. УЗИ при синдроме Шегрена:
• Серошкальное УЗИ:
о Поражение может выглядеть асимметричным
о Милиарные кисты (точечные, <1 мм) на ранней стадии могут быть пропущены; на поздних стадиях изменения легко обнаруживаются на УЗИ
о Диффузное снижение эхогенности железы может быть единственным ключевым признаком СШ на ранней стадии
о Неоднородная эхоструктура паренхимы
о Множественные дискретные гипоэхогенные очаги, разбросанные в слезных и слюнных железах:
- Солидные очаги - лимфоцитарные скопления
- Микрокисты обусловлены деструкцией ацинусов или расширением терминальных протоков из-за сдавления лимфоидными скоплениями
- Макрокисты возникают из-за деструкции ткани слюнной железы
о Гиперэхогенные фиброзные тяжи и кальцинаты при хроническом заболевании
о Балльная шкала УЗИ хорошо соотносится с результатами биопсии слюнной железы: оценивается эхогенность паренхимы, однородность, наличие гипоэхогенных участков, гиперэхогенные включения, четкость контуров слюнной железы; затем баллы суммируются
о Лимфоматозные изменения: доминирующее солидное гипоэ-хогенное образование слюнной железы с нечеткими контурами ± поражение лимфоузлов
• Цветовая допплерография:
о Повышение васкуляризации паренхимы при СШ:
- Соотносится с тяжестью заболевания
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Диагностическая эффективность УЗИ повышается в сочетании с клиническими критериями:
- Чувствительность в диагностике синдрома Шегрена составляет 69% и специфичность 92%
о УЗИ - экономически эффективный метод динамического наблюдения пациентов с СШ
- Используется для поиска лимфоматозных изменений
- И для мониторинга эффективности лечения
(Слева) УЗИ, продольная проекция: в околоушной железе визуализируются множественные крупные кисты разбросанные в паренхиме.
(Справа) В другой околоушной железе у этого же пациента визуализируются множественные кисты различного размера, разбросанные в паренхиме. Обратите внимание на включения дебриса и перегородки в некоторых из этих кист. Кисты не полностью анэхогенны. Картина позволяет предположить доброкачественные лимфоэпителиальные кисты. Обратите внимание, что эти очаги имитируют макрокисты при СШ.
(Слева) Энергетическая допплерография, поперечная проекция: слезная железа у пациента с СШ. Обратите внимание на выраженное увеличение железы, снижение ее эхогенности, диффузную неоднородность паренхимы и выраженную васкуляризацию.
(Справа) Энергетическая допплерография, поперечная проекция: аналогичная картина слюнной железы с противоположной стороны у этого же пациента. При СШ наблюдается поражение слюнных и слезных желез, которое может быть асимметричным. УЗИ позволяет с легкостью оценить слезные железы и контролировать биопсию.
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: в околоушной железе визуализируется фокальное скопление гипоэхотенных включений, разбросанных в поверхностной доле. Солидные участки представляют включения лимфоцитов, кистозные - микро/макрокисты.
(Справа) Допплерография: в этой же области определяется выраженный кровоток в пораженном участке. Кистозные участки выглядят бессосудистыми, в то время как в солидных включениях определяется кровоток. Васкуляризация соотносится с тяжестью поражения железы.
в) Дифференциальная диагностика изменений слюнных желез при синдроме Шегрена:
1. Хронический склерозирующий сиаладенит, опухоль Кюттнера:
• Гипоэхогенные неоднородные узлы без объемного воздействия в обеих поднижнечелюстных > околоушных железах, выглядящих цирротическими
3. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения (ВИЧ):
• Смешанные (кистозные и солидные) очаги, приводящие к увеличению обеих околоушных желез и этим напоминающие СШ
• Гиперплазия миндалин и шейная реактивная лимфаденопатия
4. Неходжкинская лимфома околоушных лимфоузлов:
• Двухсторонние солидные гипоэхогенные лимфоузлы с воротной > периферической васкуляризацией ± другие признаки НХЛ
5. Саркоидоз:
• Шейная и медиастинальная лимфаденопатия
• Диффузное снижение эхогенности слюнных желез, поражение поднижнечелюстной > околоушной железы
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Клинический профиль:
о Повторяющиеся эпизоды острого отека и болезненности желез
о Хроническое безболезненное увеличение железы
о Сухость глаз, рта, кожи:
- Ревматоидный артрит » системная красная волчанка > прогрессирующий системный склероз
• Лабораторная диагностика:
о (+) биопсия слюнных желез губы или аутоантитела к Шегрен-ассоциированным антигенам А и В; Rh фактор (+) у 95%, ANA (+) у 80%
2. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирующее (годами) заболевание
• Может осложняться неходжкинской лимфомой (преимущественно околоушной железы или ЖКТ)
д) Список использованной литературы:
1. Fisher BA et al: Effect of rituximabon a salivary gland ultrasound score in primary Sjogren's syndrome: results of the TRACTISS randomised double-blind multicentre substudy. Ann Rheum Dis. 77(3):412-416, 2018
