3. Определение:
• Экстранодальная В-клеточная лимфома краевой зоны из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками, в паренхиме слюнных желез
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гипоэхогенная/псевдокистозная опухоль в паренхиме слюнной железы с тонкими гиперэхогенными перегородками
• Локализация:
о Околоушная железа (80%), поднижнечелюстная железа (20%); одна железа: 90%, несколько желез: 10%
• Размер:
о Варьирует: несколько мм - несколько см
• Морфология:
о Множественные узлы или единичное солидное образование неправильной формы
(Слева) MPT (Т1), аксиальная проекция: у 73-летней женщины с прогрессирующим безболезненным отеком левой околоушной железы в обоих околоушных железах визуализируются гипоинтенсивные объемные образования слегка неправильной формы- гистологически подтвержденные MALT-лимфомы. При MALT-лимфоме возможно мультицентрическое поражение.
(Справа) УЗИ левой околоушной железы: визуализируется большая гипоэхогенная MALT-лимфома с бугристыми краями. Обратите внимание на множественные перегородки в опухоли, обусловливающие картину «черепашьего панциря», и заднее акустическое усиление.
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у пожилой женщины с первичной MALT-лимфомой визуализируется узловое неоднородное образование неправильной формы с тонкими гиперэхогенными чередующимися перегородками.
(Справа) Допплерография: в этой же области определяется повышение васкуляризации в гипоэхогенных участках. Гипоэхогенные «узелки» не оказывают объемного воздействия и не смещают сосуды.
(Слева) УЗИ, продольная проекция: в правой поднижнечелюстной железе у 63-летней женщины визуализируется гипоэхогенная опухоль (первичная MALT-лимфома), деформирующая железу. Обратите внимание на челюстно-подъязычную мышцу и нижнюю челюсть.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: в правой поднижнечелюстной железе у 66-летнего мужчины визуализируется очаговое гипоэхогенное образование неправильной формы - подтвержденный хронический сиаладенит (опухоль Кюттнера). Отсутствие объемного воздействия свидетельствует именно об этом патологическом процессе, который может имитировать MALT-лимфому на изображениях.
2. УЗИ при MALT-лимфоме слюнной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Дискретное объемное образование:
- С неровными/бугристыми/нечеткими краями
- Гипоэхогенная/псевдокистозная картина; ± заднее усиление; тонкие гиперэхогенные перегородки
о Множественные гипоэхогенные узлы до 1-2 см:
- Плохо отграниченные/сливные или с четкими контурами
о Картина напоминает «черепаший панцирь» или «булыжную мостовую»
о ± кистозные пространства, кальцинаты (выявляются редко)
о ± лимфоматозные лимфоузлы в слюнных железах или рядом с ними (обнаруживаются нечасто)
• Энергетическая допплерография:
о ↑ васкуляризация в гипоэхогенных участках ± других отделах железы
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о УЗИ для первоначальной оценки и контроля биопсии
о МРТ/КТ для оценки глубокой доли околоушной железы и стадирования
1. Лимфома из лимфоидной ткани, не связанной со слизистыми оболочками:
• Паренхимальная неходжкинская лимфома (НХЛ) может относиться к вариантам, не связанным с МАП:
о Узлы/объемные образования неправильной формы, гипоэхогенные/псевдокистозные, с задним усилением, ± перегородками, ↑ васкуляризацией
2. Синдром Шегрена:
• Поражение слюнных и слезных желез
• Диффузное микронодулярное/кистозное поражение ± доминирующее образование
3. Хронический склерозирующий сиаладенит:
• Гипоэхогенные очаги/объемное образование, «цирротическая» железа, поражение поднижнечелюстной > околоушной железы, отсутствие смещения сосудов
4. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения (ВИЧ):
• Гипоэхогенное солидное/кистозное объемное образование околоушной > поднижнечелюстной железы, часто мультифокальное/двухстороннее, у пациентов с ВИЧ
• Комплексная лучевая диагностика необходима пациентам с НХЛ на фоне СПИД
5. Метастатическая интрапаротидная лимфаденопатия:
• Одно-/двухстороннее поражение лимфоузлов, инвазивные края, ± некроз, ± метастазы в других шейных лимфоузлах
• Обычно имеется известная первичная опухоль головы и шеи
6. Опухоль Уортина:
• Отграниченная гипоэхогенная солидная/частично кистозная опухоль, ± перегородки, ± ветвящиеся сосуды (как в лимфоузле)
• Большинство опухолей интра- или перипаротидные, 20% мультицентрические
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: околоушная железа у 72-летнего мужчины, поступившего с кашлем и двухсторонним безболезненным отеком слюнных желез. Подтвердилась MALT-лимфома низкой степени злокачественности с поражением обоих легких, крупных слюнных желез, костного мозга. Обратите внимание на выраженное увеличение желез, неоднородность их структуры, снижение эхогенности, нечеткие контуры, гипоэхогенные очаги и линейные перегородки.
(Справа) Энергетическая допплерография: в этой же области определяется t кровоток с диффузным распределением в железе. Обратите внимание на занижнечелюстную вену.
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: в поднижнечелюстной железе у этого же пациента определяется неоднородность структуры железы за счет множественных мелких гипоэхотенных инфильтратов.
(Справа) Энергетическая допплерография: в этой же области определяется t кровоток в железе. Этот признаки рассматривается как проявление вторичной MALT-лимфомы слюнных желез, т.к. на момент установления диагноза другие области за пределами слюнных желез уже были поражены. Трансформация MALT-лимфомы в В-клеючную лимфому высокой степени злокачественности через три года быстро привела к гибели пациента.
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: в поднижнечелюстной железе у 61-летней женщины с безболезненным отеком визуализируются мультифокальные гипоэхотенные инфильтраты с нечеткими границами, напоминающие MALT-лимфому. Гистологически подтвердился хронический сиаладенит.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция поднижнечелюстной железы у 79-летнего мужчины с безболезненным отеком и подтвержденной мантийноклеточной НХЛ: визуализируется гипоэхогенная неоднородная опухоль неправильной формы с едва заметными перегородками. Опухоль напоминает MALT-лимфому. Паренхима глубоких отделов железы не изменена.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о MALT в норме отсутствует в СЖ, может возникать при иммунной стимуляции при аутоиммунных заболеваниях, таких как синдром Шегрена (СШ), и хроническом сиаладените
о Риск MALT -лимфомы ↑ при СШ (в 9-44 раза) и хроническом сиаладените
о У 5-33% пациентов с MALT-лимфомой СЖ наблюдается СШ
о MALT-лимфома поражает желудок (2/3), легкие, щитовидную железу, глазницы, молочную железы, слюнные железы
2. Стадирование, классификация:
• Опухоль низкой степени злокачественности/на ранней стадии
2. Демография:
• Возраст: преимущественно 6-7 десятилетие
• Пол: мужской > женский (1,7-3:1)
3. Течение и прогноз:
• Опухоль преимущественно индолентная, может оставаться нераспространенной в течение многих лет
• При распространении наблюдается тенденция к поражения других областей, содержащих MALT
• Степень конверсии в НХЛ высокой степени злокачественности <10%, риск ниже у молодых
• Прогноз: пятилетняя выживаемость 80-95%
4. Диагноз:
• Устанавливается после толстоигольной/эксцизионной биопсии, т.к. результаты тонкоигольной аспирации часто не убедительны
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Гипоэхогенные/псевдокистозные объемные образования с перегородками, картина «черепашьего панциря» или «булыжной мостовой»
• Увеличивающееся объемное образование у пациента с СШ или хроническим сиаладенитом
ж) Список использованной литературы:
1. Jackson АЕ et al: Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue of the salivary glands: a multicenter, international experience of 248 patients (IELSG41). Oncologist. 20(10):1149-53, 2015
