2. Определение:
• Доброкачественная опухоль из шванновских клеток интрапаротидного сегмента лицевого нерва
3. Сопутствующие заболевания:
• Нейрофиброматоз 2 типа:
о Поражение часто двухстороннее; опухоли оболочки нерва обнаруживаются в других областях тела
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Визуализация границы между опухолью и нервом
о Расположение по ходу интрапаротидного сегмента лицевого нерва [локализация ЧМН VII оценивается по занижнечелюстной вене (ЗНВ) и наружной сонной артерии (НСА)]
о Объемное образование с четкими границами, интенсивно накапливающее контраст (КТ и МРТ)
о Отграниченные кистозные участки в структуре ± легкая/умеренная васкуляризации при допплерографии
• Локализация:
о Возникает из оболочки интрапаротидного сегмента лицевого нерва:
- Ход лицевого нерва в околоушной железе:
Сзади и снаружи от ЗНВ; выходит из канала лицевого нерва через шилососцевидное отверстие
о Только 9% шванном лицевого нерва возникают в подвисочном интрапаротидном сегменте
о Большинство опухолей оболочки нерва солитарные и спорадические
• Размер:
о Варьирует, может достигать > 5 см
• Морфология:
о Округлая или овальная форма, изредка бугристые края
о Четкие границы из-за наличия капсулы
(Слева) На фотографии - пациент с шванномой околоушной железы, поступивший с парезом лица. В большинстве случаев обнаруживается медленно увеличивающаяся опухоль щеки, часто никак себя не проявляющая > 10 лет. Паралич лица нетипичен.
(Справа) MPT (Т2 ВИ FS), корональная проекция: у этого же пациента визуализируется гиперинтенсивное образование левой околоушной железы. Заостренный край опухоли на границе с нервом направлен к шилососцевидиому отверстию.
2. УЗИ при шванноме околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Хорошо отграниченная опухоль округлой/овальной формы
о Гипоэхогенная относительно паренхимы околоушной железы
о Часто присутствуют анэхогенные кистозные компоненты
о Заднее акустическое усиление часто обнаруживается даже в преимущественно солидных опухолях
о Характерные заостренные края опухоли на границе с нервом:
- Обнаруживаются редко, т.к. лицевой нерв слишком мал, чтобы его можно было различить
- При наличии диагноз шванномы крайне вероятен
о Сопутствующая шейная лимфаденопатия отсутствует
• Цветовая допплерография:
о Легкое или умеренное повышение васкуляризации (сосуды сдавливаются при нажатии датчиком)
3. КТ при шванноме околоушной железы:
• КТ без КУ:
о Опухоль гипо- или изоденсна паренхиме околоушной железы
о Кистозные участки в опухолях большего размера (> 2 см)
• КТ с КУ:
о Солидный компонент интенсивно накапливает контраст
о Неконтрастирующиеся участки: кисты или кровоизлияния
• КТ в костном окне:
о Расширение шилососцевидного отверстия в случае больших опухолей
4. МРТ при шванноме околоушной железы:
• Т1 ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с паренхимой околоушной железы
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал относительно паренхимы околоушной железы
о Гиперинтенсивный сигнал на периферии и гипоинтенсивный в центре (симптом «мишени»):
- Обнаруживается в 15% экстракраниальных шванном
- Наружный гиперинтенсивный «ободок» представляет собой миксоидное содержимое, внутренний-компоненты с более выраженной целлюлярностью
о Кистозный компонент характеризуется гиперинтенсивным сигналом, характерным для жидкости
о Лицевой нерв расположен эксцентрически относительно опухоли; редко обнаруживается на МРТ
• Т1 ВИ С+:
о Солидные компоненты активно накапливают контраст
о Неконтрастирующиеся участки: кисты и кровоизлияния
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ не позволяет сделать окончательное заключение; диагноз можно предположить при обнаружении суживающегося перехода между опухолью (расположенной по ходу ЧМН VII) и нервом, четко очерченных кистозных участков, заднего акустического усиления
о КТ и МРТ позволяют обнаружить характерное накопление контраста, оценить локализацию и протяженность
• Выбор протокола:
о Т2 ВИ для визуализации кистозных компонентов
о Т1 ВИ С+для идентификации солидной опухоли, активно накапливающей контраст
(Слева) УЗИ, продольная проекция: визуализируется эта же шваннома в виде объемного образования с бугристыми краями, гипоэхотенного относительно паренхимы околоушной железы, с задним акустическим усилением.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: в этой же области визуализируется шваннома в области предполагаемой локализации лицевого нерва, проходящего сзади и снаружи от ЗНВ по направлению к шилососцевидному отверстию. Занижнечелюстная вена служит маркером интрапаротидного сегмента лицевого нерва. Обратите внимание на нижнюю челюсть.
1. Доброкачественная смешанная опухоль околоушной железы:
• УЗ-картина аналогична шванноме околоушной железы (бугристые края, преимущественно солидный характер, заднее акустическое усиление, ± васкуляризация)
• Сложно дифференцировать даже при цитологическом исследовании
• Возникает не из лицевого нерва:
о Положение относительно лицевого нерва не всегда очевидно на изображениях
• Менее активно накапливает контраст на КТ и МРТ по сравнению с опухолями оболочки нерва
2. Опухоль Уортина:
• Четкие контуры, солидный и кистозный компонент ± заднее усиление
• Располагается в хвосте околоушной железы
• Минимальное накопление контраста на КТ и МРТ
3. Злокачественная опухоль околоушной железы с периневральной инвазией:
• УЗИ: нечеткие/инфильтративные контуры, солидная структура, низкая эхогенность, васкуляризация, ± лимфаденопатия
• Мягкотканная опухоль с нечеткими границами, ↑ сигналом на Т2 ВИ, накапливающая контраст, располагающаяся по ходу лицевого нерва
• Быстрый рост, паралич лица
4. Нейрофиброма:
• Неотличима от шванномы на изображениях; нейрофиброма околоушной железы встречается крайне редко
г) Патология:
1. Стадирование, классификация шванномы околоушной железы:
• Тип А: экзофитная опухоль ветви ЧМН VII; не требуется резекция ЧМН VII
• Тип В: опухоль в ветви ЧМН VII; требуется резекция ветви
• Тип С: опухоль ствола ЧМН VII; необходима резекция и реконструкция
• Тип D: обрастание основного ствола и ветвей ЧМН VII; необходима резекция и реконструкция
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инкапсулированная опухоль с четкими контурами:
о Истинная капсула, образованная эпиневрием
• Опухоль на периферии крепится к нерву, но может быть отделена от него:
о Опухоль обычно расположена эксцентрически, касаясь нерва
3. Микроскопия:
• Упорядоченный клеточный компонент (Энтони А) в сочетании с миксоидным (Энтони В):
о Энтони А: клетки оболочки нерва, близко прилежащие друг к другу на отдельных участках; часто присутствуют тельца Ве-рокаи
о Энтони В: участки вакуолярной дегенерации, перемежающиеся с редкими и неравномерно разбросанными кровеносными сосудами
(Слева) МРТ(Т1 ВИ С+ FS), аксиальная проекция: у пациента, обследуемого по поводу вагальной шванномы, в глубокой доле околоушной железы визуализируется однородная опухоль, интенсивно накапливающая контраст. Подтвердилась паротидная шваннома.
(Справа) При УЗИ датчиком частотой 5 МГц (для оценки глубокой доли/задних отделов околоушной железы) отчетливо визуализируется шваннома околоушной железы в виде солидного однородного узла низкой эхогенности. Обратите внимание на крупную вагальную шванному с кистозным компонентом.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненная опухоль лица или отек
о Дисфункция лицевого нерва (редко):
- Паралич лица обычно обусловлен растяжением нерва опухолью большого размера, а не инфильтрацией
• Другие признаки/симптомы:
о Тонкоигольная биопсия может спровоцировать нейропраксию или самостоятельно разрешающийся паралич лица
2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно 3-6 десятилетия
• Пол:
о Явная предрасположенность отсутствует
о В некоторых исследованиях сообщается о легком преобладании у женщин
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественное течение
• Статический характер или медленное прогрессирование
4. Лечение:
• Консервативное при бессимптомном течении
• Хирургическое (эксцизия) при дисфункции нерва или с косметической целью
• Удаление опухоли с реконструкцией лицевого нерва в некоторых случаях
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Шваннома околоушной железы обладает общими признаками с доброкачественной смешанной опухолью на УЗИ
• В опухоли часто обнаруживаются кистозные участки
• Суживающиеся края в области перехода опухоли в нерв выявляются редко, но являются высокоподозрительным признаком шванномы
• Если непосредственная визуализация невозможна, локализацию опухоли относительно ЧМН VII можно установить, ориентируясь на ЗНВ/НСА, расширение шилососцевидного отверстия
• Если характерные признаки на УЗИ отсутствуют, необходимо выполнить МРТ или КТ (поиск типичного интенсивного контрастирования)
ж) Список использованной литературы:
1. Lee DW et al: Diagnosis and surgical outcomes of intraparotid facial nerve schwannoma showing normal facial nerve function. Int J Oral Maxillofac Surg. 42(7):874-9, 2013
2. Gross BC et al: The intraparotid facial nerve schwannoma: a diagnostic and management conundrum. Am J Otolaryngol. 33(5):497-504, 2012
3. Ma Q et al: Diagnosis and management of intraparotid facial nerve schwannoma. J Craniomaxillofac Surg. 38(4):271-3, 2010
4. Tanna N et al: Intraparotid facial nerve schwannoma: clinician beware. Ear Nose Throat J. 88(8):E18-20, 2009
5. Salemis NS et al: Large intraparotid facial nerve schwannoma: case report and review of the literature. IntJ Oral Maxillofac Surg. 37(7):679-81,2008
6. LeeJDet al: Management of facial nerve schwannoma in patients with favorable facial function. Laryngoscope. 117(6): 1063-8, 2007
7. Wippold FJ 2nd et al: Neuropathology for the neuroradiologist: Antoni A and Antoni В tissue patterns. AJNR Am J Neuroradiol. 28(9): 1633-8, 2007
8. Shimizu Ket al: Intraparotid facial nerve schwannoma: a report of five cases and an analysis of MR imaging results, AJNR Am J Neuroradiol. 26(6): 1328-30, 2005
9. Assad L et al: Fine-needle aspiration of parotid gland schwannomas mimicking pleomorphic adenoma: a report of two cases. Diagn Cytopathol. 30(1 ):39-40, 2004
10. Beaman FD et al: Schwannoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 24(5):1477-81, 2004
11. Caughey RJ et al: Intraparotid facial nerve schwannoma: diagnosis and management. Otolaryngol Head Neck Surg. 130(5):586-92, 2004
12. Jee WH et al: Extraaxial neurofibromas versus neurilemmomas: discrimination with MRI. AJR Am J Roentgenol. 183(3):629-33, 2004
13. Gritzmann N et al: Sonography of the salivary glands. Eur Radiol. 13(5):964-75, 2003
14. Jaehne M et al: Clinical aspects and therapy of extratemporal facial neurinoma. HNO. 49(4):264-9, 2001
15. Chong KW et al: Management of intraparotid facial nerve schwannomas. Aust NZJ Surg. 70(101:732-4, 2000
