а) Определение:
• Поражение интрапаротидных лимфоузлов вследствие лимфоили гематогенного распространения опухоли
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Лучевая картина метастатической лимфаденопатии неспецифична
о Солитарные или множественные образования околоушной железы:
- С четкими или расплывчатыми (при экстранодальном распространении) границами, однородные или неоднородные за счет некроза
- Васкуляризация или контрастирование лимфоузлов
о Лимфаденопатия связана с первичным раком; опухоль часто находится в коже вблизи лимфоузла или в области головы и шеи, отток лимфы от которой осуществляется в данные лимфоузлы:
- В первую очередь в паротидные и перипаротидные лимфоузлы метастазирует плоскоклеточный рак кожи (ПКР), меланома наружных отделов кожи волосистой части головы, ушной раковины/наружного слухового канала (ИСК), передних отделов лица
• Локализация:
о Интра- ± перипаротидная
• Размер:
о Обычно 1-3 см
• Морфология:
о Овоидная или округлая форма
о Хорошо отграниченная или (при экстранодальном распространении) инфильтративная опухоль
(Слева) Допплерография: визуализируется метастаз рака гортани в правой околоушной железе и виде большой инфильтративной опухоли с инвазией жевательной мышцы и обрастанием наружной сонной артерии (НСА). УЗИ не позволяет оценить глубокое распространение из-за тени нижней челюсти.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция: у этого же пациента позволяет полностью оценить метастатическое поражение околоушной железы. Правая НСА окружена опухолью, но остается проходимой. ВЯВ тромбирована МРТ и КТ с КУ позволяют определить полную распространенность заболевания. МРТ лучше подходит для оценки периневрального распространения.
2. УЗИ при метастазах в лимфоузлы околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Солитарные или множественные гипоэхогенные образования (лимфоузлы) в известной анатомической области
о С четкими или нечеткими (при экстранодальном распространении) границами
о Экстранодальное распространение:
- Ищите инвазию интрапаротидного сегмента наружной сонной артерии (НСА), занижнечелюстной вены, экстрапа-ротидных мягких тканей
о Патологическая структура, ± эхогенные ворота:
- Однородная или неоднородная с кистозными участками в некротически измененных лимфоузлах
о ± метастатическая шейная лимфаденопатия
• Энергетическая допплерография: о Кровоток в лимфоузле:
- Хаотический/дезорганизованный или преимущественно периферический
3. КТ при метастазах в лимфоузлы околоушной железы:
• КТ с КУ:
о ≥1 интрапаротидное образование с четкими или инвазивными краями
о Структура лимфоузлов однородная или неоднородная за счет некроза в центре
о Возможна преаурикулярная ± шейная лимфаденопатия
4. МРТ при метастазах в лимфоузлы околоушной железы:
• Т1 ВИ:
о Образование(я) с промежуточным сигналом
• Т2 ВИ:
о Однородный или неоднородный (некроз) гиперинтенсивный сигнал
• Т1 ВИ С+:
о Равномерное или периферическое (вокруг центральной зоны некроза) контрастирование
о При экстранодальном распространении лимфоузел может выглядеть инвазивным:
- Лучший метод оценки периневральной инфильтрации лицевого нерва (ЧМН VII), обрастания НСА, инвазии экстрапаротидных мягких тканей
5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Интрапаротидная и шейная метастатическая лимфаденопатия: гиперметаболизм:
- Доброкачественные образования околоушной железы также могут характеризоваться высокой метаболической активностью
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ: позволяет оптимально охарактеризовать лимфоузлы в поверхностной доле и используется для контроля биопсии
о ПЭТ/КТ: наиболее чувствительный метод определения метастатического характера мелких лимфоузлов
о МРТ: самый чувствительный метод оценки экстранодального распространения, особенно периневральной опухоли ЧМН VII
• Выбор протокола:
о Оцените область первичной опухоли, околоушную железу, шейные лимфоузлы до уровня ключицы
• МРТ лучше всего позволяет оценить поражение глубокой доли околоушной железы:
о Поражение глубокой доли и периневральная опухоль лучше видны на МРТ
о Т1 без жироподавления и контрастного усиления лучше всего позволяет оценить края опухоли за счет естественного контраста между опухолью и жировой тканью железы
• Всем пациентам с инвазивным ПКР или меланомой кожи лица, волосистой части головы, ушной раковины выполняется ПЭТ/КТ для оценки интрапаротидных ± шейных лимфоузлов
• У пациентов с раком носоглотки (РИГ) патологически измененные ипсилатеральные интра-/перипаротидные лимфоузлы должны рассматриваться как злокачественные, пока не доказано обратное:
о Сравнивайте с лимфоузлами на противоположной стороне, т.к. метастатическая интра-/перипаротидная лимфаденопатия обычно односторонняя
(Слева) УЗИ, продольная проекция: околоушной железы визуализируется конгломерат неоднородных лимфоузлов с нечеткими границами, некоторые из них с некрозом. Обратите внимание на лучистые края - признак злокачественной опухоли.
(Справа) Допплерография: у пациента с PH Г в этой же области визуализируется нечетко отграниченный конгломерат вторично измененных лимфоузлов в околоушной железе с хаотической васкуляризацией и некротическим компонентом.
в) Дифференциальная диагностика метастазов в лимфоузлы околоушной железы:
1. Неходжкинская лимфома околоушной железы:
• Поражение околоушной железы обычно наблюдается на фоне системной неходжкинской лимфомы (НХЛ)
• Множественные солидные двухсторонние гипоэхогенные лимфоузлы в околоушной железе с ретикулярной/псевдокистозной структурой и воротным > периферическим кровотоком
• Сложно отличить от метастатической лимфаденопатии в отсутствие первичной опухоли
2. Опухоль Уортина:
• Болезненная опухоль щеки у курильщика
• Мультифокальная (20%)
• Неоднородная за счет кистозных изменений, дебриса, толстых стенок
3. Рецидивирующая доброкачественная смешанная опухоль околоушной железы:
• Хирургическое лечение по поводу доброкачественной смешанной опухоли (ДСО) в анамнезе
• Мультифокальное поражение
• Картина виноградной грозди
4. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения (ВИЧ):
• ВИЧ/СПИД
• Множественные мелкие двухсторонние кистозные и солидные поражения околоушной железы
5. Поражение околоушной железы при синдроме Шегрена:
• Аутоиммунное заболевание с поражением слюнных желез
• Увеличение слюнных ± слезных желез
• Микро-/макрокистозное расширение протоков желез и лимфоидные скопления
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Лимфогенное или гематогенное метастазирование опухоли
- 75% первичных опухолей находятся в коже лица, наружного уха, волосистой части головы
- Иногда в околоушную железу метастазируют опухоли головы и шеи (например, рак носо-/ротоглотки)
- Системное метастатическое поражение лимфоузлов околоушных желез (редко)
• В отличие от околоушной железы в поднижнечелюстных и подмышечных лимфатические узлы отсутствуют
• Эмбриология:
о Околоушная железа поздно инкапсулируется, вследствие чего лимфоузлы оказываются включены в ее паренхиму
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Лимфоузлы инкапсулированы или с признаками экстракапсулярного распространения
• Метастатическое поражение при ПКР: узелок желтовато-коричневого цвета в околоушной железе
• Метастатическое поражение при меланоме: объемное образование черного, коричневого, или белого цвета, «резиновой» консистенции
3. Микроскопия:
• Наиболее типичные злокачественные опухоли кожи:
о Плоскоклеточный рак (60%)
о Меланома (15%)
• Системное метастатическое поражение околоушных желез чаще всего обусловлено раком легкого и молочной железы
• ПКР: частичное или полное замещение лимфоузла структурой с эпителиальной выстилкой ± кистозными изменениями в центре:
о Эпителиальная выстилка кистозных участков образована гиперцеллюлярными и плеоморфными клетками с отсутствием полярности и ↑ митотической активностью
• Меланома: диффузная пролиферация эпителиоидных ± веретеновидных клеток с выраженной эозинофильной цитоплазмой и выделяющимися ядрышками:
о Иммуногистохимия: белок S100 и НМВ-45 (+)
(Слева) УЗИ поверхностной доли левой околоушной железы: визуализируется плохо отграниченный интрапаротидный лимфоузел неоднородной структуры. Была выполнена тонкоигольная аспирация, подтвердился низкодифференцированный рак.
(Справа) МРТ (Т2 ВИ FS). Аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируются гипоинтенсивные лимфоузлы в поверхностной и глубокой доле левой околоушной железы в сочетании с поражением верхних внутренних яремных/перипаротидных лимфоузлов. Для полной оценки шейных лимфоузлов и вероятной первичной опухоли рекомендуется МРТ от основания черепа до ключиц. Обратите внимание на противоположную сторону (норма).
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Рак наружного уха, волосистой части головы, верхней трети лица в сочетании с увеличивающейся опухолью околоушной железы
о Дисфункция ЧМН VII, боль в лице
о Незаживающая язва (ПКР или меланома) кожи (в т.ч. волосистой части головы) или опухоль ушной раковины/НСК в сочетании с объемным образованием щеки
2. Демография:
• Возраст: чаще 7-е десятилетие
• Пол: М:Ж= 2:1
• Эпидемиология:
о 1-3% пациентов с ПКР головы и шеи
о Метастазы: 4% всех новообразований околоушной железы
о Интрапаротидные лимфоузлы чаще встречаются у людей, живущих в регионах с высокой солнечной активностью
3. Течение и прогноз:
• Прогноз во многом зависит от экстракапсулярного распространения (уровень местных рецидивов 8% и 79%)
• Метастатический ПКР с поражением околоушной железы и лимфоузлов шеи: агрессивная форма рака с тенденцией к инфильтрации и многочисленным рецидивам
• Некоторые первичные опухоли (например, рак НСК) характеризуются худшим прогнозом
• Меланома: неблагоприятный прогноз, низкая долговременная выживаемость
4. Лечение метастазов в лимфоузлы околоушной железы:
• Варьирует в зависимости от патологического варианта и локализации первичной опухоли
• ПКР: паротидэктомия и шейная лимфодиссекция на основании лучевых методов и клинического обследования:
о Постоперационная лучевая терапия
• Меланома: паротидэктомия и шейная лимфодиссекция на основании картирования пораженных лимфоузлов и идентификации сторожевого лимфоузла:
о Адъювантная лучевая терапия ± химиотерапия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У пациента с раком кожи исследуйте не только интрапаротидные лимфоузлы, но также и лимфоузлы шеи до уровня ключиц
• При обнаружении метастазов ПКР или меланомы в интрапаротидных лимфоузлах, ищите первичную опухоль наружного уха и волосистой части головы
• Рак кожи, метастазирующий в околоушные лимфоузлы, может скрываться выше линии роста волос
2. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевая картина солитарного метастатического поражения лимфоузла может напоминать первичную злокачественную опухоль слюнной железы
• Мультифокальное одностороннее поражение околоушной железы - наиболее подозрительный признак метастатического поражения при раке кожи вблизи железы или раке шеи (в зоне регионарного оттока лимфы)
• Двухсторонняя лимфаденопатия свидетельствует о системном заболевании с гематогенным метастазированием
3. Заключение:
• Дифференциальная диагностика:
о Мультифокальное одностороннее поражение околоушной железы и шейная лимфаденопатия: регионарные метастазы, локальная НХЛ
о Мультифокальное одностороннее поражение околоушной железы без шейной лимфаденопатии: опухоль Уортина, рецидивирующая ДСО, регионарные метастазы
о Мультифокальное двухстороннее поражение: системные метастазы, системная НХЛ, опухоль Уортина, лимфоэпителизльные заболевания (ВИЧ), болезнь Шегрена
ж) Список использованной литературы:
1. Bobin C et al: Prognostic factors for parotid metastasis of cutaneous squamous cell carcinoma of the head and neck. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 135(2):99-103, 2018
2. Xu Y et al: Prognostic effect of parotid area lymph node metastases after preliminary diagnosis of nasopharyngeal carcinoma: a propensity score matching study. Cancer Med. 6( 10):2213-2221, 2017
3. Turner SJ et al: Metastatic cutaneous squamous cell carcinoma of the external ear: a high-risk cutaneous subsite. J Laryngol Otol. 124(1):26-31, 2010
