а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Лимфатическая мальформация (ЛМ)

2. Синонимы:
• Сосудистая мальформация лимфатического типа
о Варианты:
- Венолимфатическая мальформация (ВЛМ): элементы венозной мальформации (ВМ) и ЛМ в одном образовании
• Лимфангиома и кистозная гигрома (устаревшие термины)

3. Определение:
• Патологическое скопление расширенных лимфатических каналов, выстланных эндотелиальными клетками:
о Практически все ЛМ врожденные и возникают вследствие нарушения развития лимфатической системы
о Крайне редко обусловлены травмой или операцией

4. Сопутствующие нарушения:
• Чаще всего ЛМ сочетается с синдромом Тернера
• Реже наблюдается при синдроме Дауна и фетальном алкогольном синдроме

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о 75% ЛМ возникают в области головы и шеи:
- Подподъязычная область шеи: преимущественно задний треугольник; надподъязычная область шеи: жевательное и поднижнечелюстное пространство
- Часто обнаруживаются в околоушной железе
- Может распространяться на несколько анатомических областей
о Поражение подмышечной области (20%)
о Реже поражается средостение, паховая область, забрюшинное пространство
• Размер:
о Варьирует; ЛМ может достигать больших размеров
• Морфология:
о Одно- или (чаще) многокамерное образование
о Может содержать кисты округлой или неправильной формы
о Тенденция к пролабированию между нормальными структурами без объемного воздействия

2. УЗИ при лимфатической мальформации околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Большая ЛМ околоушной железы может выявляться при пренатальном УЗИ
о Чаще многокамерная, чем однокамерная:
- Кисты могут иметь округлую или неправильную форму
о Поверхностные опухоли можно сдавить УЗ-датчиком
о Картина зависит от наличия кровоизлияний/инфекции
о Негеморрагическая/неинфицированная ЛМ:
- Одно-/многокамерные (чаще) анэхогенные кисты стойкими стенками и перегородками, подверженные сдавлению
- Несмотря на большой размер, существенное объемное воздействие отсутствует
- Тонкие, почти неразличимые стенки; заднее акустическое усиление
- Цветовая допплерография: отсутствие кровотока
о Геморрагическая/инфицированная ЛМ:
- Одно-/многокамерные неоднородные кисты с неровными стенками, дебрисом
- Гипоэхогенное образование с толстыми стенками и перегородками, не сдавливающееся УЗ-датчиком
- Уровни «жидкость-жидкость», обусловленные седиментацией и разделением содержимого, позволяют предположить кровоизлияние
- Цветовая допплерография: может обнаруживаться кровоток в стенках, перегородках инфицированной ЛМ, соседних мягких тканях

3. КТ при лимфатической мальформации околоушной железы:
• КТ без КУ:
о Четкие контуры, перегородки
о Равномерная низкая плотность (приблизительно соответствует воде):
- Иногда обнаруживается материал более высокой плотности (белковое содержимое или кровь)
о Не является методом выбора из-за ионизирующего излучения

4. МРТ при лимфатической мальформации околоушной железы:
• Т1 ВИ:
о Сигнал низкой интенсивности относительно паренхимы околоушной железы
• Т2 ВИ:
о Сигнал высокой интенсивности (практически соответствующий воде) по сравнению с паренхимой околоушной железы:
- Высокое содержание белка или крови приводит к снижению интенсивности сигнала
- Уровни «жидкость-жидкость», обусловленные седиментацией и разделением различных жидкостных сред, позволяют предположить предшествующее кровоизлияние
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал обычно не подавляется, т.к. содержимое кист является белковым
• Т1 ВИ С+:
о Отсутствие контрастирования центральной части и несущественное контрастное усиление стенок и перегородок неосложненной ЛМ околоушной железы
о Более выраженное контрастирование стенок и перегородок в случае присоединения инфекции

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ позволяет определить кистозный характер образования и во многих случаях установить диагноз
о МРТ (КТ) рекомендуется для полной оценки распространенности объемного образования и его отношения к окружающим структурам/сосудам:
- Т2 ВИ лучше всего подходит для идентификации ЛМ
о Перед скперотерапией выполняется базисное исследование (УЗИ и МРТ)
о УЗИ позволяет безопасно контролировать введение склерозирующего агента и используется для оценки эффективности лечения

в) Дифференциальная диагностика лимфатической мальформации околоушной железы:

1. Венозная мальформация околоушной железы:
• ВМ и ВЛМ (оба варианта содержат венозный компонент)
• Контрастирующиеся мягкотканные компоненты, перемежающиеся с кистами
• Могут обнаруживаться флеболиты

2. Абсцесс околоушной железы:
• Может проявляться аналогично; маленькие ЛМ часто сочетаются с абсцессом
• Гиперваскулярные стенки толще, чем у ЛМ
• Выраженный кровоток на периферии

3. Киста первой жаберной щели:
• Встречается редко, проявляется обычно позже
• Однокамерная
• Глубокая часть может вклиниваться в виде «клюва» по направлению к области соединения костной и хрящевой части наружного слухового канала

4. Кистозный лимфоузел околоушной железы:
• Более округлая форма, известная интра-/перипаротидная локализация
• Толстые стенки ± васкуляризация

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Различные гипотезы механизма лимфангиогенеза:
- Нарушение сообщения или разделения лимфатической и венозной систем
- Аномальная закладка лимфатической системы
- Доброкачественный неопластический процесс, спровоцированный лимфангиогенными факторами роста

2. Стадирование, классификация лимфатической мальформации околоушной железы:
• Классификация по размеру кист (микро-, макрокистозная, или смешанная ЯМ):
о Прогностическое значение: для лечения пациентов с макро-кистозными ЯМ успешно применяется склерозирование:
- Микрокистозная ЯМ: образована кистами < 2 см³
- Макрокистозная ЯМ: кисты > 2 см³
- Смешанная ЯМ: содержит микро- и макрокистозный компонент
• Реже ЯМ околоушной железы классифицируются по локализации (стадии):
о Стадия I: односторонняя подподъязычная
о Стадия II: односторонняя надподъязычная
о Стадия III: двухсторонняя над- и подподъязычная
о Стадия IV: двухсторонняя надподъязычная
о Стадия V: двухсторонняя над- и подподъязычная

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистовидные пространства (± сообщающиеся друг с другом)
• Содержат лимфу, богатую белком

4. Микроскопия:
• Кистовидные пространства, выстланные однослойным эндотелием, с соединительнотканной стромой
• В содержимом кисты часто обнаруживаются разбросанные лимфоциты

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отек околоушной области/лица:
- Отек возникает внезапно после травмы или ОРВИ
о Функциональные нарушения (диспноэ, дисфагия) встречаются нечасто, за исключением случаев, когда ЯМ спускается в передний треугольник шеи

2. Демография:
• Возраст:
о Проявляется при рождении или во внутриутробном периоде (50-65%)
о Ко второму году жизни (80-90%)
о У взрослых возникает крайне редко, обычно после травмы или операции

3. Течение и прогноз:
• Описана спонтанная ремиссия у младенцев, возникающая относительно редко

4. Лечение лимфатической мальформации околоушной железы:
• Оперативное:
о Риск повреждения лицевого нерва
о Уровень рецидивов варьирует (10-38%)
• Склерозирование:
о Аспирация содержимого кисты с инъекцией склерозирующего вещества
о Чаще всего применяются ОК-432 и блеомицин
о Склерозированию подвергаются обычно только макрокистозные ЛМ
• Аспирация:
о Не рекомендуется
о Дает лишь временный эффект и может привести к инфицированию

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ЛМ околоушной железы: наиболее вероятный диагноз у новорожденного с отеком лица или шеи и кистозным образованием
• Предполагайте ЛМ околоушной железы у младенцев с подозрением на абсцесс околоушной области; небольшие ЛМ часто сочетаются с абсцессом

2. Советы по интерпретации изображений:
• Неосложненные ЛМ: анэхогенные, дольчатые, с задним усилением
• В ЛМ, осложненной инфекцией или кровоизлиянием, часто обнаруживаются низкоуровневые эхогенные включения

3. Рекомендации по отчетности:
• Для оценки распространенности больших ЛМ используется МРТ

ж) Список использованной литературы:
1. Kim DW: ОК-432 sclerotherapy of lymphatic malformation in the head and neck: factors related to outcome. Pediatr Radiol. 44(7):857-62, 2014
2. Leung M et al: Management of the low-flow head and neck vascular malformations in children: the sclerotherapy protocol. Eur J Pediatr Surg. 24(1):97-101, 2014
3. Adams MT et al: Head and neck lymphatic malformation treatment: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg. 147(4):627-39, 2012
4. Ibrahim M et al: Congenital cystic lesions of the head and neck. Neuroimaging Clin N Am. 21 (3):621 -39, viii, 2011
5. Wiegand Set al: Lymphatic malformations involving the parotid gland. Eur J Pediatr Surg. 21 (4):242-5, 2011
6. Zhou Q et al: Treatment guidelines of lymphatic malformations of the head and neck. Oral Oncol. 47(12):1 105-9,2011
7. Wiegand S et al: Pathogenesis of lymphangiomas. Virchows Arch. 453(1): 1-8, 2008

- Вернуться в оглавление раздела "Отоларингология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 10.3.2022