3. Определение:
• Некротический лимфаденит с преобладающей гистиоцитарной инфильтрацией
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Слегка увеличенные дискретные (не сливные) гипоэхогенные лимфоузлы 2-5 уровня овальной/эллиптической формы (с одной стороны) у молодой пациентки азиатского происхождения
• Локализация:
о Задний треугольник или внутренняя яремная цепочка:
- Преимущественно 2 и 5 уровень о С одной > обеих сторон
• Размер:
о Обычно 0,5-4 см (средний: 1,6 см)
о Меньше, чем лимфоматозные лимфоузлы
(Слева) УЗИ, аксиальная проекция: у пациента с ГНЛ визуализируются множественные солидные гипоэкогенные лимфоузлы в верхней трети шеи. Ворота в увеличенных лимфоузлах сохранены. Несмотря на множественность, лимфоузлы не спаяны друг с другом, соседние мягкие ткани без признаков отека. Обратите внимание на общую сонную артерию (ОСА) и внутреннюю яремную вену (ВЯВ).
(Справа) Энергетическая доп плерография: в этой же области определяется кровоток в воротах без признаков периферической интранодальной васкуляризации. УЗ-картина имитирует реактивную лимфаденопатию. Обратите внимание на ОСА и ВЯВ.
2. УЗИ при гистиоцитарном некротическом лимфадените (болезни Кикучи-Фуджимото):
• Серошкальное УЗИ:
о Большинство (80%) лимфоузлов овальные или эллипсовидные, меньшая часть округлые:
- Множественные дискретные, редко слившиеся в конгломерат
о Форма:
- Эллиптическая [отношение короткой и длинной оси (К:Д)<0,5] в 50-83%
- Овальная (отношение К:Д 0,5-0,7) до 44%
- Округлая форма нетипична
- Иногда обнаруживаются сливные конгломераты
о Границы:
- Расплывчатые (67%) из-за периаденита
- Эхогенный «ободок» на периферии (76%), может быть обусловлен воспалительными изменениями перинодальных тканей
о Эхогенность:
- Все лимфоузлы гипоэхогенны (100%)
- Интранодальный некроз обычно микроскопический, макроскопический некроз нетипичен и имитирует туберкулез
- Ретикулярная картина (редкая находка, может имитировать лимфому)
о Ворота:
- В большинстве случаев (67-87%) эхогенные ворота сохранены, иногда нечеткие, «махровые»
о Кальцинаты отсутствуют
• Энергетическая допплерография:
о Васкуляризация ворот (83-92%)
о Реже отсутствие кровотока (7-17%)
о Иногда смещение сосудов в воротах на фоне выраженного некроза
о Периферическая васкуляризация нетипична
• Сонографическая картина может очень близко напоминать реактивную лимфаденопатию
• В целом отличается от метастатической лимфаденопатии
3. КТ при гистиоцитарном некротическом лимфадените (болезни Кикучи-Фуджимото):
• КТ с КУ:
о Вариабельная лучевая картина в зависимости от выраженности некроза:
- Солидные лимфоузлы, равномерно накапливающие контраст
- Гиподенсный центр, периферическое контрастирование
о Перинодальные воспалительные изменения
4. МРТ при гистиоцитарном некротическом лимфадените (болезни Кикучи-Фуджимото):
• Т2 ВИ:
о Некротические участки в центре лимфоузла не накапливают контраст и не становятся гиперинтенсивными
• Т1 ВИ С+FS:
о Солидные лимфоузлы, накапливающие контраст диффузно или на периферии
5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Повышенное накопление ФДГ в увеличенных лимфоузлах
(Слева) УЗИ, продольная проекция: у пациента с ГНЛ визуализируется цепочка лимфоузлов в заднем треугольнике. Их локализация аналогична туберкулезной лимфаденоп атии. Признаки некроза, конгломерации, отека мягких тканей отсутствуют УЗ-картина напоминает реактивную лимфаденопатию. Диагноз ГНЛ устанавливается на основании клинической картины, пола и национальности пациента. Для подтверждения диагноза может потребоваться цитологическое исследование.
(Справа) Энергетическая допплерография в этой же области определяется выраженный кровоток в воротах.
1. Реактивная лимфаденопатия:
• Выглядит аналогично лимфаденопатии при НГЛ, изменения часто двухсторонние и симметричные
• НГЛ характеризуется более длительным клиническим течением
2. Туберкулез лимфоузлов:
• Ранний некроз (частая находка), смещение сосудов в воротах
• Слияние лимфоузлов и абсцесс в виде «запонки»
• ± интранодальные кальцинаты после лечения
3. Нодальная неходжкинская лимфома:
• Старшая возрастная группа, большие лимфоузлы округлой формы
• Лимфоузлы большей частью с ретикулярной/псевдосолидной эхоструктурой
• Смешанная васкуляризация: в воротах > на периферии
4. Системное метастатическое поражение лимфоузлов:
• Округлые солидные лимфоузлы без ворот, ± интранодальный некроз, ± кальцинаты
• Периферическая васкуляризация и известная первичная опухоль
5. Болезнь кошачьих царапин:
• Регионарная лимфаденопатия после оцарапливания; увеличение лимфоузлов верхней конечности > шеи у детей и подростков
(Слева) УЗИ у молодой пациентки азиатского происхождения с отеком и болезненностью лимфоузлов второго уровня визуализируется увеличенный лимфоузел. Обратите внимание на солидный характер лимфоузла, низкую эхогенность, гипертрофию коркового вещества и сохранность ворот.
(Справа) Допплерография: в этой же области определяется выраженная васкуляризация ворот, имитирующая реактивный лимфоузел. Была выполнена ГАВ, подтвердился ГНЛ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предполагается вирусная или аутоиммунная причина: избыточный Т-клеточно-опосредованный иммунный ответ на некоторые микроорганизмы или стимулы у людей с генетической предрасположенностью:
- Toxoplasma, Yersinia, ВГЧ-6, ВГЧ-8, ВЭБ, парвовирус В19; эти данные противоречивые и недостаточно достоверны
• Генетика:
о Выше частота генов HLA 2 класса, особенно аллелей DPA*01 и DPB*0202
о Крайне редко встречается у европейцев, относительно часто у азиатов
• Сопутствующие нарушения:
о Повышение частоты системной красной волчанки (СКВ)
о Связь с другими аутоиммунными заболеваниями:
- Тиреоидит Хашимото, полимиозит, смешанное заболевание соединительной ткани
- Болезнь Стилла, аутоиммунный гепатит, антифосфолипидный синдром
2. Микроскопия:
• Коагуляционный некроз коркового вещества и подлежащих тканей:
о Микроскопический, редко макроскопический некроз
• Инфильтрация клетками (гистиоцитами и иммунобластами)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Острая или подострая болезненная шейная лимфаденопатия
- 90% (поражение заднего треугольника), - 90% одностороннее
- Размер большинства лимфоузлов варьирует (0,5-4 см)
о Субфебрильная лихорадка (30-50%)
о Продром (ОРВИ)
о Лабораторные данные обычно в норме:
- Возможна лейкопения, ↑ СОЭ, ЛДГ, ACT
- Могут обнаруживаться атипичные лимфоциты в периферической крови
• Другие признаки/симптомы:
о Генерализованная лимфаденопатия (1-22%)
о Потеря веса, тошнота, рвота, ночная потливость
о Лихорадка неизвестной этиологии
о Экстранодальноепоражение(30-50%):
- Поражение кожи или костного мозга, гепатоспленомегалия, дисфункция печени
- Кожные проявления:
Чаще у мужчин
Различные кожные проявления: сыпь, пятна, папулы
Преимущественно поражается лицо и верхняя часть туловища
2. Демография:
• Возраст:
о Молодые взрослые
о Средний возраст: 25 лет
• Пол:
о Преимущественно женский (у взрослых)
- Ж:М = 2:1
о У детей М>Ж
• Эпидемиология:
о Высокая распространенность среди азиатов, преимущественно японцев
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественное, самостоятельно разрешающееся заболевание:
о Длится 1-4 месяца
о Спонтанное разрешение лимфаденопатии
• Низкий уровень рецидивов (3-4%)
• Редко осложненное течение, неблагоприятный исход:
о Чаще при экстранодальном поражении
о Кровоизлияние в легкие, сердечная недостаточность, фатальный геморрагический синдром
1. Следует учесть:
• Симптомы, лучевая и гистологическая картина могут напоминать лимфому
2. Советы по интерпретации изображений:
• Предполагайте ГНЛ у молодой женщины азиатского происхождения с болезненной односторонней шейной лимфаденопатией (среднего размера) 2-5 уровня
• Диагноз подтверждается путем цитологического исследования или биопсии
о Если лучевая картина соответствует нескольким заболеваниям
о При затянувшемся течении
ж) Список использованной литературы:
1. Kim JY et al: Ultrasonographic findings of Kikuchi cervical lymphadenopathy in children. Ultrasonography. 36(1):66—70, 2017
2. Ryoo I et al: Comparison of ultrasonographic findings of biopsy-proven tuberculous lymphadenitis and Kikuchi disease. Korean J Radiol. 16(41:767-75, 2015
3. Lee Set al: Kikuchi disease: differentiation from tuberculous lymphadenitis based on patterns of nodal necrosis on CT. AJNR Am J Neuroradiol. 33(11:135-40, 2012
4. Lo WC et al: Ultrasonographic differentiation between Kikuchi's disease and lymphoma in patients with cervical lymphadenopathy. Eur J Radiol. 81(81:1817-20,2012
5. Yoo JL et al: Gray scale and power Doppler study of biopsy-proven Kikuchi disease. J Ultrasound Med. 30(71:957-63, 201 1
6. Cunha BA et al: Fever of unknown origin (FUO) caused by Kikuchi's disease mimicking lymphoma. Heart Lung. 38(5):450-6, 2009
7. Ito Ket al: F-18 FDG PET/CT findings showing lymph node uptake in patients with Kikuchi disease. Clin Nud Med. 34(11):821 —2, 2009
8. Lee DH et al: Disseminated Kikuchi-Fujimoto disease mimicking malignant lymphoma on positron emission tomography in a child. J Pediatr Hematol Oncol. 31 (9):687-9, 2009
9. Pilichowska ME et al: Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease): lesional cells exhibit an immature dendritic cell phenotype. Am J Clin Pathol. 131 (2): 174—82, 2009
10. Chase SP et al: Cervical lymphadenopathy secondary to Kikuchi-Fujimoto disease in a child: case report. Ear Nose Throat J. 87(6):350-3, 2008
11. Kaicker Set al: PET-CT scan in a patient with Kikuchi disease. Pediatr Radiol. 38(5):596-7,2008
12. KampitakT: Fatal Kikuchi-Fujimoto disease associated with SLE and he-mophagocytic syndrome: a case report. Clin Rheumatol. 27(8): 1073-5, 2008
13. Pace-Asciak Pet al: Case series: raising awareness about Kikuchi-Fujimoto disease among otolaryngologists: is it linked to systemic lupus erythematosus? J Otolaryngol Head NeckSurg. 37(6):782-7, 2008
