3. Определение:
• Злокачественное новообразование из эпителия слюнных желез с ацинарной дифференцировкой опухолевых клеток
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Почти 80% АЦКР возникают в околоушной железе
о 17% в малых интраоральных слюнных железах
о Редко в других крупных слюнных железах:
- 4% в поднижнечелюстной
- <1% в подъязычной
о Опухоль может быть множественной и двухсторонней; поражение обеих слюнных желез (3%):
- АЦКР вторая наиболее распространенная множественная/двухсторонняя опухоль слюнных желез (после опухоли Уортина)
• Размер:
о Обычно 1-3 см
• Морфология:
о Преимущественно четкие границы
о Иногда нечеткие контуры, неровные края
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у пациента с АЦКР левой околоушной железы (подтвержденным путем биопсии) определяется остаточная опухоль в поверхностной доле, выглядящая как округлое гипоэхогенное образование с четкими границами. Обратите внимание на небольшие кистозные участки в опухоли и нечеткий гипоэхогенный участок в коже над ним (постоперационные изменения). Обратите внимание на нижнюю челюсть.
(Справа) Энергетическая допплерография, поперечная проекция: определяется умеренно выраженный кровоток, а опухоли.
2. УЗИ при ацинарноклеточном раке околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Границы обычно четкие
о Иногда расплывчатые
о Солидное гипоэхогенное образование неоднородной структуры:
- Может содержать кистозные или некротические компоненты
- Редко выглядит как преимущественно кистозное образование с муральным узлом
о Нередко поражение множественное и двухстороннее
о ± метастатическая шейная лимфаденопатия
• Цветовая допплерография:
о Умеренный или выраженный кровоток в образовании
3. КТ при ацинарноклеточном раке околоушной железы:
• КТ без КУ:
о Плотность слегка выше по сравнению с окружающей паренхимой околоушной железы
о Гиподенсные участки: кистозно-некротические изменения
• КТ с КУ:
о Легкое или умеренно накопление контраста опухолью
4. МРТ при ацинарноклеточном раке околоушной железы:
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивный (относительно паренхимы околоушной железы) сигнал
• Т2 ВИ:
о Возможен гипо- и гиперинтенсивный сигнал
- Кистозные и некротические компоненты: сигнал крайне высокой интенсивности
о Неоднородная интенсивность сигнала может соотноситься с кровоизлиянием и некрозом
• STIR:
о Кистозные и некротические участки выглядят более подозрительными
• Т1 ВИ С+:
о Легкое или умеренное контрастирование опухоли
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ:
- Оптимальный метод оценки очагов в поверхностной доле
- Контроль тонкоигольной аспирации или биопсии для патологического подтверждения диагноза
о МРТ:
- Необходима для полной оценки глубокой доли околоушной железы (особенно при множественных поражениях) и выявления экстрагландулярного распространения
(Слева) КТ без КУ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется резидуальная опухоль в поверхностной доле, более плотная на фоне паренхимы околоушной железы.
(Справа) КТ с КУ: у этого же пациента определяется легкое контрастное усиление опухоли. Также присутствует минимальное накопление контраста в подкожных тканях над опухолью, соотносящееся с изменениями после эксцизионной биопсии, выполненной ранее. Была осуществлена тотальная паротидэктомия с чистыми краями резекции.
в) Дифференциальная диагностика ацинарноклеточного рака околоушной железы:
1. Опухоль Уортина:
• С четкими границами, кистозными компонентами
• Часто двухсторонняя
• АЦКР с четкими контурами может быть неотличим от опухоли Уортина
2. Метастатическое поражение околоушной железы:
• Множественные интрапаротидные узлы с нечеткими границами
• Выраженная патологическая васкуляризация при цветовой допплерографии
• Первичная злокачественная опухоль обычно известна или очевидна клинически
3. Мукоэпидермоидный рак:
• Опухоль с четкими/нечеткими границами в зависимости от степени злокачественности; неоднородная (кистозный некроз/кровоизлияние)
• МЭР редко является мультицентрическим по сравнению с ацинарноклеточным раком
4. Аденокистозный рак:
• С четкими/нечеткими границами в зависимости от степени злокачественности
• Склонность к периневральному распространению
• Редко мультицентрическое поражение
(Слева) УЗИ, продольная проекция: визуализируются множественные гипоэхогенные опухоли в поверхностной доле околоушной железы.
(Справа) МРТ (Т1 ВИ С+ FS), корональная проекция: визуализируются множественные объемные образования обеих околоушных желез, слегка накапливающие контраст. Цитологическая картина в совокупности с мультифокальным характером поражения позволяет заподозрить АЦКР. Лучевые признаки АЦКР не являются специфическими, заключительный гистологический диагноз - онкоцитома.
г) Патология:
1. Стадирование, классификация ацинарноклеточного рака околоушной железы:
• Описаны несколько гистоморфологических вариантов: солидный, микрокистозный, фолликулярный, папиллярный:
о Чаще всего один из вариантов доминирует, тем не менее, во многих случаях наблюдается сочетание нескольких вариантов в опухоли
о Разделение на группы не позволяет достоверно предположить клинический характер
• Гистологическая градация противоречива и непоследовательна:
о Дедифференцированный АЦКР или АЦКР с включениями клеток высокой степени злокачественности: худший прогноз
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль часто имеет четкие границы, иногда расплывчатые
• Поверхность среза выглядит дольчатой, красной или цвета «загара»
• Вариабельная консистенция: кистозная, мягкая, солидная
3. Микроскопия:
• Диагноз устанавливается путем идентификации клеток с ацинарной дифференцировкой:
о Крупные полигональные ацинарные клетки со слегка базо-фильной цитоплазмой и округлыми эксцентрично расположенными ядрами
о Цитоплазматические зимогеноподобные гранулы: (+) ШИК-реакция, устойчивость к воздействию диастазы
о Иммуногистохимическая реакция неспецифична
• Ацинарные опухолевые клетки объединены в пласты, узлы, или скопления солидного характера/трубчатой формы (наиболее частый вариант)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно прогрессирующий отек лица
о Неотчетливая перемежающаяся боль у трети пациентов
о Паралич лицевого нерва у 5-10% пациентов
о Симптомы в некоторых случаях могут наблюдаться очень долго, вплоть до нескольких десятилетий
2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно 5-6 десятилетие жизни; медианный возраст установления диагноза меньше, чем при других злокачественных опухолях слюнных желез
о 4% пациентов <20 лет:
- Вторая наиболее частая злокачественная опухоль околоушной железы у детей после мукоэпидермоидного рака
• Пол:
о Слегка чаще заболевают женщины:
- Ж:М = 1,5:1
• Этническая принадлежность:
о Предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о 1% всех новообразований слюнных желез, и 10% злокачественных опухолей околоушной железы
3. Течение и прогноз:
• Большинство опухолей характеризуются индолентным течением, уровень рецидивов 30-50%
• В первую очередь АЦКР метастазирует в шейные лимфоузлы
• Отдаленное метастазирование: 7-29%:
о Преимущественно в легкие
• Прогноз относительно благоприятный по сравнению с другими злокачественными опухолями слюнных желез:
о Десятилетняя выживаемость варьирует (55-89%)
о Возможно длительное течение с большим интервалом между лечением и рецидивом
• Опухоли малых слюнных желез обычно менее агрессивны по сравнению с новообразованиями крупных слюнных желез
• Прогноз хуже при появлении клеток с высокой степенью злокачественности
4. Лечение ацинарноклеточного рака околоушной железы:
• Хирургическое(эксцизия):
о Тотальная или поверхностная паротидэктомия с диссекцией лицевого нерва
о Лицевой нерв может быть удален у пациентов с параличом лицевых мышц (признакопухолевой инфильтрации)
о Оперативное лечение достаточно для контроля заболевания при отсутствии экстракапсулярного распространения
о Край резекции имеет большое прогностическое значение
• Шейная лимфодиссекция:
о Обычно выполняется изолированно при клинически очевидной шейной лимфаденопатии
о Значение плановой лимфодиссекции, даже при клинически неочевидных лимфоузлах, оспаривается
• Лучевая терапия:
о Используется как дополнительный метод при:
- Рецидиве
- Положительном крае резекции или рассеивании опухолевых клеток
- Опухолях глубокой доли или вблизи лицевого нерва
- Больших опухолях (>4 см) сэкстрапаротидным распространением
- Метастатической лимфаденопатии
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• АЦКР: вялотекущая злокачественная опухоль с лучшим (по сравнению с другими злокачественными опухолями слюнных желез) прогнозом
• Симптомы могут присутствовать несколько лет или даже десятилетий
2. Советы по интерпретации изображений:
• Неспецифические лучевые признаки:
о Объемное образование с четкими/нечеткими контурами
о АЦКР не всегда можно отличить от доброкачественной или другой злокачественной опухоли слюнной железы при помощи методов визуализации
о Диагноз часто устанавливается после биопсии/операции
• Нередко поражение мультифокальное и двухстороннее
ж) Список использованной литературы:
1. Vander Poorten V et al: Salivary acinic cell carcinoma: reappraisal and update. Eur Arch Otorhinolaryngol. 273(11):351 1-3531, 2016
2. Jia YL et al: Synchronous bilateral multifocal acinic cell carcinoma of parotid gland: case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 70(10):e574-80, 2012
3. Gomez DR et al: Clinical and pathologic prognostic features in acinic cell carcinoma of the parotid gland. Cancer. 115(10):2128-37, 2009
4. Ellis G et al. Tumors of the Salivary Glands AFIP Atlas of Tumor Pathology: Series 4. American Registry of Pathology. 4th ed. 216-8, 2008
5. Lee YY et al: Imaging of salivary gland tumours. Eur J Radiol. 66(3):419-36, 2008
6. Yabuuchi H et al: Parotid gland tumors: can addition of diffusion-weighted MR imaging to dynamic contrast-enhanced MR imaging improve diagnostic accuracy in characterization? Radiology. 249(3):909-16, 2008
7. Thoeny HC: Imaging of salivary gland tumours. Cancer Imaging. 7:52-62, 2007
8. Suh SI et al: Acinic cell carcinoma of the head and neck: radiologic-pathologic correlation, J Comput Assist Tomogr. 29(1):121-6, 2005
9. Federspil PA et al: [Acinic cell carcinomas of the parotid gland. A retrospective analysis.] HNO. 49(101:825-30, 2001
