Перепончатый лабиринт находится внутри костной капсулы. Перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой, в которой соотношение калия к натрию выше, чем в перилимфе. Из-за этой разницы в ионном составе двух жидкостей эндолимфа имеет положительный заряд в 89 мВ относительно перилимфы. Перепончатый лабиринт соединяется с каналом улитки соединяющим протоком (ductus reuniens), а с эндолимфатическим мешком, расположенным на задней поверхности пирамиды височной кости, посредством водопровода преддверия.
Канал, соединяющий водопровод преддверия с задней черепной ямкой, открыт не всегда, хотя и имеет отверстия. Любое нарушение целостности перепончатого лабиринта приводит к развитию выраженных вестибулярных симптомов. Вероятно, оно же лежит в основе тяжелых эпизодов головокружения при болезни Меньера.
Чаще всего нарушения равновесия из-за нарушения баланса эндолимфы, вызваны не непосредственным разрывом стенок перепончатого лабиринта, а истечением или сдавлением перилимфы. Как уже говорилось выше, при дегисценциях полукружных каналов приступы головокружения возникают в момент нагнетания давления на обнаженную надкостницу. В других случаях причиной головокружения может стать истечение перилимфы.
Чаще всего перилимфа вытекает из преддверия через овальное окно, через fissula ante fenestram, или fossula post fenestram; но в некоторых случаях она может вытекать из барабанной лестницы через круглое окно, а также через ампулу заднего полукружного канала через щель Гиртля. Fissula, fossula и щель Гиртля представляют собой врожденные пространства, заполненные соединительной тканью. Они присутствуют во всех височных костях, но в норме в них нет каких-либо отверстий.
Для проведения дифференциальной диагностики между дегисценциями полукружного канала, истечением перилимфы и болезнью Меньера используются различные диагностические приемы. При создании положительного давления в пораженном ухе глаза отклоняются в сторону здорового уха, при создании отрицательного давления — в сторону больного уха (симптом Эннебера).
Если достоверно выявить симптом Эннебера не удается, можно попытаться просто визуализировать истечение перилимфы из овального или круглого окон. В редких случаях в изливающейся жидкости удается обнаружить β2-трансферрин. Диагностика дегисценций полукружных каналов уже обсуждалась ранее, в первую очередь используется определение вестибулярных миогенных вызванных потенциалов (ВМВП) и КТ височных костей в проекции по Пешлю.
Для болезни Меньера характерен строго определенный ряд симптомов: рецидивирующие эпизоды одностороннего тиннитуса, снижения слуха и заложенности уха, которые сопровождаются выраженным головокружением. Длительность приступа составляет несколько часов (не дней). При аудиометрии определяется снижение восприятия низких частот по нейросенсорному типу. Затем в течение некоторого времени слух восстанавливается, но не до прежнего уровня.
Считается, что в основе патогенеза болезни Меньера лежит повышение давления в эндолимфатических каналах, из-за чего происходит расширение их мембранозной части. Нарушения нормальной физиологии вестибулярного анализатора определяются при электрокохлеографии, когда соотношение суммационных потенциалов к потенциалам действия, возникающим в ответ на звуковое раздражение, становится слишком большим (СП\ПД >0,50). И хотя электрокохлеография является золотым стандартом диагностики болезни Меньера, регистрируемые изменения не всегда достоверны, само исследование достаточно трудоемкое и с трудом переносится пациентами.
Лечение при дегисценциях полукружных каналов или при истечении перилимфы хирургическое. При фистулах место предполагаемого истечения жидкости закрывается жиром, фасцией или соединительной тканью (доступ через полость среднего уха). Закрытие полукружного канала фасцией или надкостницей, а также его обтурация костной пастой уже были описаны ранее.
Методы лечения болезни Меньера крайне разнообразны, к ним относится как психотерапия, так и краниотомия с резекцией вестибулярного нерва. Поскольку приступы при болезни Меньера часто провоцируются стрессом, для контроля заболевания иногда достаточно просто объяснить пациенту суть заболевания. В некоторых случаях полезна консультация психотерапевта. Следующая ступень лечения подразумевает бессолевую диету и использование дневных диуретиков. У некоторых пациентов симптомы заболевания уменьшаются после шунтирования барабанной полости, у кого-то полезным бывает выполнение маневра Meniett: нагнетание давления в пораженном ухе на пять минут несколько раз в день.
Некоторые пациенты отмечают уменьшение выраженности симптомов после проведения декомпрессии эндолимфатического мешка (возможно, здесь имеет место эффект плацебо). К деструктивным вмешательствам относятся интратимпанальное введение гентамицина, саккулотомия, лабиринтэктомия, интракраниальная резекция преддверного нерва. И хотя считается, что гентамицин обладает избирательным вестибулотоксичным эффектом, иногда его применение сопровождается развитием нейросенсорной тугоухости. Пациентов следует предупреждать о подобном риске.
Места истечения перилимфы: fissula ante fenestram (щель перед овальным окном),
fossula post fenestram (ямочка за овальным окном), барабанная лестница и ниша круглого окна;
ампулярный конец заднего полукружного канала и щель Гюртля.
Электрокохлеография.
Звуковые стимулы могут предоставляться либо через наружный слуховой проход, либо транстимпанально.
Электрический ответ в первые 2 миллисекунды состоит из суммационного потенциала и потенциала действия.
СП — суммационный потенциал; ПД — потенциал действия.
