Патология жидкостных пространств улитки внутреннего уха
За счет действия основания стремени движения цепи слуховых косточек трансформируются в колебания перилимфы лестницы преддверия. Нейроэпителий улитки находится в эндолимфе средней лестницы (лестницы улитки), которая окружена перилимфой. При стабильной температуре жидкость не сжимается и не растягивается.
От медиальной поверхности основания стремени звуковое давление распространяется через все перилимфатическое пространство через отверстие улитки. Вибрация стремени у лестницы преддверия передается на вершину улитки, геликотрему, затем она спускается вниз по барабанной лестнице и «гасится» на уровне вторичной барабанной перепонки.
Нейроэпителий основания улитки (расположенный вблизи овального окна) воспринимает в первую очередь звук высокой частоты, в то время как нейроэпителий, расположенный вокруг геликотремы, реагирует на звуки низкой частоты.
Интенсивность нейроэпителиального афферентного сигнала зависит от двух основных факторов: эндолимфатического потенциала и колебательного смещения базальной мембраны лестницы улитки за счет давления перилимфы. Разница концентрации ионов в перилимфе (мало К+, много Na+) и в эндолимфе (много К+, мало Na+) поддерживается за счет действия натрий-калиевых насосов сосудистой полоски.
В результате этого в эндолимфатическом пространстве поддерживается уровень заряда в +80 мВ, который необходим для нормальной работы нейроэпителия. Существует два физиологических механизма, которые делают колебания перилимфы более направленными, для того, чтобы стимуляция нейроэпителия была более избирательной.
Схема структур среднего и внутреннего уха во фронтальной проекции,
на которой обозначены причины кондуктивной тугоухости, хорошо видимые на КТ:
дегисценция верхнего полукружного канала, фиксация молоточка, расширение водопровода улитки.
Водопровод улитки проходит в другой плоскости, поэтому он наложен на изображение.
Форма лестницы преддверия и динамика движений перилимфы в ней обусловливают тот факт, что определенные участки базальной мембраны улиткового протока воспринимают звуки определенной частоты. И как будет показано далее, на афферентную чувствительность также влияют наружные волосковые клетки и эфферентные нервные волокна.
Большинство заболеваний, которые приводят к изменению состава эндолимфы и/или нарушению колебаний перилимфы, являются приобретенными. Кохлеарный отосклероз приводит к атрофии сосудистой полоски, нарушает уровень эндолимфатического потенциала и приводит к развитию нейросенсорной тугоухости. Помешать нормальному распространению перилимфы может целый ряд различных заболеваний.
При лабиринтите или менингите перилимфатические пространства заполняются костной тканью (оссификация лабиринта). Образование «третьего окна», еще одного отверстия в улитке, помимо круглого и овального, может сопровождаться развитием кондуктивной тугоухости (как при дегисценциях верхнего или заднего полукружного канала).
Болезнь Меньера, или эндолимфатическая водянка, в своем классическом проявлении характеризуется внезапным появлением заложенности и сдавления в ухе, тиннитусом и потерей слуха, за которыми следует приступ головокружения от нескольких минут до часов. По мере повторения приступов начинает прогрессировать снижение слуха, которое, вероятно, связано с расширением лестницы улитки.
Основной жалобой при этих состояниях является снижение слуха. При отоскопии обычно определяется нормальная барабанная перепонка. При камертональном исследовании тест Ринне чаще всего положительный, но возможны отклонения при тесте Вебера.
Улитка в виде развернутой трубки.
Колебания овального окна заставляют колебаться перилимфу лестницы преддверия,
за счет чего звуковая волна передается на геликотрему и круглое окно.
Нейроэпителий канала улитки лабиринта внутреннего уха имеет тонотопическую организацию,
благодаря которой высокие частоты лучше воспринимаются у овального окна,
а нижние частоты — в области геликотремы.
Для определения типа тугоухости и уточнения степени поражения выполняется аудиография. Асимметричное снижение слуха по нейросенсорному типу всегда должно насторожить врача. Вне зависимости от предполагаемого диагноза, таким пациентам требуется исследование ретрокохлеарного отдела слухового анализатора, МРТ или КТ с контрастом.
Помочь в диагностике дигесценции верхнего полукружного канала может исследование вестибулярных миогенных вызванных потенциалов (ВМВП), которые подробно описываются в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта). КТ полезна при диагностике фенестрального и/или кохлеарного отосклероза, оссификации лестниц внутреннего уха, дегисценций полукружных каналов. При подозрении на дегисценцию верхнего полукружного канала КТ нужно выполнять в проекции, перпендикулярной к самому каналу.
Лечение при описанных выше состояниях заключается в применении слуховых аппаратов. Важно отметить, что из-за узости динамического диапазона у пациентов с болезнью Меньера ношение слуховых аппаратов может сопровождаться гиперакузией и/или рекруитментом, из-за чего усиленный звуковой сигнал будет искажаться и/или вызывать болезненные ощущения. Для того, чтобы избежать этого, необходимо использование слуховых аппаратов с функцией ограничения усиления звука.
Аналогичным образом, у пациентов с дегисценцией верхнего полукружного канала слишком громкий звук аппарата может вызвать приступ головокружения (феномен Туллио). Опытный сурдолог должен знать о возможности появления подобных проблем.
При нейросенсорной тугоухости, вызванной оссификацией барабанной лестницы или тяжелым отосклерозом, может быть эффективной кохлеарная имплантация. Развитие кондуктивной тугоухости, вызванной дегисценцией верхнего полукружного канала, можно замедлить или даже обратить вспять, выполнив окклюзию канала через среднюю черепную ямку. К сожалению, эта операция является очень сложной в техническом плане.
Снижение слуха при болезни Меньера можно замедлить или даже прекратить, выполнив шунтирование и/или декомпрессию эндолимфатического мешка. Эффективность этих операций остается сомнительной, потому что улучшение слуха может быть связано с непредсказуемым курсом течения самой болезни и/или с эффектом плацебо.
Смещение базальной мембраны улиткового протока за счет колебаний перилимфы барабанной лестницы имеет тонотопический характер.
В результате колебаний базальной мембраны изменяется частота передачи нервных импульсов волосковыми клетками кортиевого органа.
Афферентные сигналы передаются по нервным волокнам клеток спирального ганглия.
