Патология волосковых клеток вестибулярного анализатора
Периферическими органами вестибулярного анализатора являются ампулы полукружных каналов и макулы маточки и мешочка. Полукружные каналы располагаются перпендикулярно по отношению друг к другу, а все вместе они наклонены под углом в 30° по отношению к горизонтальной плоскости. Следовательно, горизонтальный полукружный канал расположен под углом в 30° к горизонтальной плоскости, а два других канала перпендикулярно по отношению к нему.
Полукружные каналы отвечают за восприятие углового ускорения и поворотов. При вращении головы эндолимфа смещается относительно ампулы полукружного канала, в результате происходит смещение гребня ампулы, а затем уменьшение или увеличение частоты генерации нервных импульсов волосковыми клетками 1 или 2 типов. При наличии холодной или теплой воды в наружном слуховом проходе изменяется температура среднего уха. Вслед за этим происходит понижение или повышение температуры эндолимфы латерального полукружного канала, из-за чего ампула канала смещается ближе или дальше от преддверия лабиринта.
Маточка расположена в верхней части преддверия, непосредственно ниже и медиальнее горизонтального отдела лицевого нерва в месте его прохождения у овального окна. Эллиптический мешочек (маточка) расположен на плоскости х-у. Сферический мешочек находится на передней медиальной стенке преддверия, сразу кпереди и медиальнее от переднего края овального окна. Сферический мешочек расположен в плоскости y-z. Оба органа отвечают за линейное ускорение и восприятие падения.
Нейроэпителий маточки и мешочка находятся в макулах, где волосковые клетки 1 и 2 типов располагаются вокруг центральной стриолы (гребня). Частота генерации нервных импульсов этими клетками зависит от ускорения.
Все нарушения работы нейроэпителия вестибулярного аппарата можно разделить на две широкие группы: те, которые вызваны нарушением стимуляции нейроэпителия, и те, которые вызваны его деструкцией или снижением функции.
Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) вызывается патологической стимуляцией ампул полукружных каналов отолитами. Отолиты представляют собой рыхло организованную нейроэпителиальную ткань, которая состоит из белкового матрикса, окруженного молекулами карбоната кальция. При этом заболевании чаще всего поражается задний полукружный канал. Обычные движения головы вызывают у таких пациентов патологическую стимуляцию нейроэпителия заднего полукружного канала, которая далее усугубляется за счет центральных механизмов.
(а) Макулы и (б) ампулы. Ориентация волосковых клеток 1 и 2 типов,
зависимость частоты генерации нервных импульсов от их отклонения.
Для диагностики ДППГ используется маневр Дикса-Холлпайка: пациент ложится на спину таким образом, чтобы его голова свисала вниз и была повернута в сторону. В таком положении скопление отолитов в заднем полукружном канале становится максимальным, результатом чего становится появление нистагма. Если голова пациента отведена кзади, а больное ухо расположено книзу, появляется ротаторный и латеральный нистагм. Нистагм начинается спустя 1-2 секунды после принятия нужного положения тела, затем его выраженность нарастает, а потом постепенно ослабевает. В тот момент, когда пациент занимает сидячее положение, направление нистагма меняется.
Каждое последующее повторение маневра вызывает менее длинную и менее интенсивную реакцию. ДППГ является наиболее распространенной причиной головокружения у тех пациентов, которых направляют на консультацию к оториноларингологу.
Вторая группа расстройств вызвана гибелью волосковых клеток 1 и 2 типов. Ототоксические препараты, обычно назначаемые по жизненным показаниям внутривенно антибиотики, делают макулы и ампулы полукружных каналов нечувствительными. При проведении калорической пробы нистагм и другие реакции либо отсутствуют, либо резко ослаблены. Пациент не может зафиксировать взор во время движения головы (осциллопсия), из-за чего чтение или распознавание лиц во время движения становится для него невозможным.
Гибель и дисфункция волосковых клеток также может стать следствием лабиринтита (инфекция или воспаление перелимфы и/или эндолимфы). Для диагностики лабиринтита используют калорическую пробу (снижение реакции) и МРТ с гадолинием и без, где отмечается усиление сигнала от пораженного лабиринта. Ключевым признаком истинного лабиринтита является влияние воспаления на функции равновесия и слуха, когда пациент чувствует себя больным, а в пораженном ухе появляется сильный шум. В долгосрочном периоде у таких больных развивается одностороннее нарушение функции вестибулярного анализатора по периферическому типу: реакции на калорическую пробу отсутствуют полностью, а при воздействии вибрации на сосцевидной отросток больной стороны появляется выраженный горизонтальный нистагм, направленный в сторону здорового уха.
Для проверки функции маточки может использоваться тест на противовращение глаз. Врач наклоняет голову пациента к плечу и отслеживает при этом, повернутся ли глаза пациента в противоположную сторону (противовращение). Если этого не происходит, и радужка глаз смещается в одном направлении с головой пациента, можно заподозрить нарушение функции маточки.
Маневр Дикса-Холлпайка: положение левого заднего полукружного канала при наклоне головы в левую сторону.
Канал расположен таким образом, чтобы вызвать максимальное возбуждение и максимальное отклонение отокониев от ампулы.
Во время маневра Эпли канал разворачивается на 270°, чтобы отоконии сместились в сторону преддверия лабиринта.
На картинке канал изображен в сам момент вращения, чтобы отобразить перемещение отокониев в преддверие.
Очень часто тяжелая дисфункция вестибулярного аппарата развивается в результате употребления чрезмерного количества алкоголя. Выпитый алкоголь за счет диффузии проникает в эндолимфу, ее количество увеличивается, а у человека возникает субъективное ощущение движения. Далее появляется характерный нистагм. И хотя данная форма расстройства вестибулярной функции не требует оказания какой-то специфической медицинской помощи (кроме простого выжидания), именно из-за нее множество людей гибнет в дорожно-транспортных происшествиях.
Если расстройство вестибулярной функции вызвано гибелью нейроэпителиальных клеток, на ранних сроках требуется только поддерживающее лечение, на поздних — физическая реабилитация. Невозможно восстановить утерянные нейроэпителиальные клетки. Поэтому в острой фазе при разнице вестибулярной информации от каждого уха приемлемо лишь назначение вестибулолитиков и выдача больничного листа. Потом, когда на смену приступу головокружения придет общая шаткость, нужно помочь пациенту вернуть душевное равновесие и уверенность в себе путем выполнения различных упражнений.
Лечение при ДППГ, напротив, может быть направлено на самую причину заболевания, поэтому во многих случаях оно оказывается успешным. Методы лечения разнятся от небольших амбулаторных процедур до хирургической облитерации пораженного полукружного канала. Упражнения по перемещению отолитов по Эпли направлены на то, чтобы отолиты сместились в сторону преддверия лабиринта, где они перестанут вызывать какие-либо жалобы. Поведенческие упражнения ставят своей целью установить центральный контроль над пораженным полукружным каналом так, чтобы головной мозг научился не воспринимать искаженные стимулы.
При длительно существующем ДППГ лечение хирургическое: применяется либо облитерация заднего полукружного канала, либо пересечение поясного нерва через инфракохлеарный доступ.
