Орган слуха имеет ряд принципиальных отличий от вестибулярного аппарата. Система восприятия звука зависит от наличия физического контакта с окружающей средой: звуковые волны должны иметь возможность беспрепятственно достигать основного рецепторного органа, улитки. В отличие от органа равновесия, одностороннюю потерю слуха невозможно компенсировать центральными механизмами.
Звук является одним из ключевых стимулов для человеческого сознания, и уже само восприятие определенных звуков может служить источником удовольствия. Двусторонняя потеря слуха при отсутствии лечения ведет к значительным нарушениям, препятствует получению новой информации, установлению социальных контактов, личностному росту.
а) Этапы передачи звуковой волны. Теоретически, анатомическое устройство структур, отвечающих за распространение звуковой волны, не так уж и сложно. В наружном слуховом проходе должен иметься заполненный воздухом просвет, по которому звуковая волна сможет достичь барабанной перепонки. Помимо этого каждый наружный канал имеет резонансную частоту, обеспечивающую усиление звука в диапазоне частот от 3 до 4 кГц (подобно узкому бутылочному горлышку).
Слуховой проход выстлан кожей, в которой, помимо обычных придатков, также имеются серные железы. В медиальной части слуховой проход имеет костную основу, в латеральной — хрящевую. Физиологическим назначением наружного слухового прохода является направление звуковой волны к барабанной перепонке. К сожалению, многие факторы, как врожденные, так и приобретенные, могут вызвать его обструкцию.
У взрослых наиболее распространенной жалобой со стороны ушей является кондуктивная тугоухость в связи с образованием серных пробок. К другим причинам окклюзии наружного слухового прохода относится хронический дерматит кожи слухового прохода (т.е. хронический наружный отит), хроническая инфекция, травмы, остеомы, экзостозы. У детей закупорка слухового прохода чаще всего вызвана скоплением серных масс.
В большинстве случаев, очищение слухового прохода от серы и/или других отложений моментально приводит к восстановлению слуха до изначального уровня.
Аномалии наружного уха - атрезия слухового прохода и микротия
б) Врожденная атрезия слухового прохода и микротия. Врожденная микротия с атрезией слухового прохода встречается редко (приблизительно один случай на 1000 живорожденных), встречаемость зависит от расы. Обычно диагноз выставляется в первые дни жизни. Несмотря на желание родителей и направляющих врачей провести оперативное лечение как можно раньше, в первую очередь необходимо выполнить отоакустическую эмиссию на здоровом ухе.
Если получен нормальный результат, значит, вероятнее всего слух на этом ухе будет нормальный, и у ребенка сформируется полноценная речь. В тех случаях, когда выполнить отоакустическую эмиссию невозможно, либо ее результат оказывается отрицательным, для уточнения уровня слуха под общей анестезией или под седацией выполняется исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга.
При двусторонней атрезии выполнить отоакустическую эмиссию невозможно, поэтому таким детям показано исследование вызванных потенциалов по костной проводимости. Лучевые методы диагностики, такие как КТ височных костей, не добавляют абсолютно никакой диагностической информации, но при этом подвергают ребенка воздействию дозы радиации, эквивалентной 50 рентгенографическим исследованиям органов грудной клетки. Поэтому КТ следует выполнять только непосредственно перед операцией. В США Управление по контролю за продуктами и лекарствами одобрило применение детских слуховых аппаратов костной проводимости (ВАНА) у детей шести месяцев и старше. Поэтому даже в случае двусторонней атрезии слуховых проходов у врачей остается достаточно времени для проведения качественной диагностики и полноценного лечения.
Редким показанием к проведению КТ еще до оперативного лечения по поводу врожденной атрезии слухового прохода (обычно не ранее чем к концу шестого или седьмого года жизни) является подозрение на холестеатому. Иногда результаты КТ заставляют приблизить сроки выполнения операции, но обычно это не единственный решающий фактор. Обычно операцию не проводят до тех пор, пока ребенок не будет готов сотрудничать с врачом, т.к. этот факт крайне важен для ведения послеоперационного периода.
При отсутствии лечения результатом двусторонней кондуктивной тугоухости могут стать нарушения или задержка в развитии речи. Основной упор в таких случаях нужно делать на детальное аудиометрическое обследование и своевременное слухопротезирование, слуховым аппаратом воздушной (если это возможно) или костной вибротактильной проводимости, например, ВАНА. В США использование фиксаторов для протезов ВАНА разрешено у детей с пяти лет. Если ростовые показатели ребенка небольшие, можно подождать, пока кости его черепа не станут достаточно толстыми для того, чтобы в них можно было установить 3-4 мм штифт-фиксатор (обычно к 6-7 годам жизни). В отличие от взрослых, у детей установка ВАНА проходит в несколько этапов. После установки фиксатора необходим шестимесячный период для остеоинтеграции штифта. После этого на него крепится специальная опора, а мягкие ткани вокруг штифта истончаются.
Взрослые пациенты с частичным стенозом наружного слухового прохода могут предъявлять жалобы на сильный зуд и выделения; часто в анамнезе у них имеется множество эпизодов снижения слуха, которые сочетались с воспалением наружного слухового прохода. При осмотре определяется воспаление кожи слухового прохода и его сужение. При наличии показаний может выполняться КТ височных костей, которая позволяет оценить протяженность сужения, анатомию среднего уха, целостность цепи слуховых косточек и слуховой капсулы, ход внутривисочной части лицевого нерва.
Консервативное и хирургическое лечение стеноза наружного слухового прохода может представлять значительные сложности, тем не менее, часто оно бывает эффективным. При воспалении и утолщении кожи наружного слухового прохода используют топические кортикостероиды, противогрибковые и антимикробные средства. В тяжелых случаях для полного выздоровления требуется хирургическое лечение: иссечение пораженной кожи, пластика канала (расширение костной части слухового прохода) с последующим укрытием дефекта свободными расщепленными кожными трансплантатами. Для приживления лоскутов следует аккуратно затампонировать и в течение шести недель педантично проводить туалет наружного слухового прохода.
Микротия, атрезия наружного слухового прохода и проводящая глухота.
Вид сбоку. Видны двусторонняя микротия и отсутстпие отверстия наружного слухового прохода.
Наружный слуховой проход отсутствует. (из В. Konigsmark et al., Arch. Otolaryngol.).
Лечение атрезии наружного слухового прохода у детей представляет собой еще более сложную проблему. Недоразвитие мягких тканей ушной раковины, близость костей свода черепа и полная атрезия затрудняют обнаружение нормального месторасположения наружного слухового прохода. Слуховые косточки часто деформированы; наковальня и молоточек сливаются друг с другом и фиксируются к барабанному кольцу; барабанная перепонка может отсутствовать. Очень часто лицевой нерв имеет атипичное расположение в барабанной полости. Из-за недостаточной высоты барабанного кольца расстояние от суставной ямки височной кости до средней черепной ямки может быть крайне ограниченным, из-за этого сформировать слуховой проход достаточной ширины часто оказывается невозможным.
Из-за такой недостаточной верхне-нижней дистанции слуховой проход часто приходится смещать назад и кверху, где его ход не всегда точно совпадает с расположением реконструированной барабанной перепонки. Для успешного проведения реконструкции наружного слухового прохода у детей требуется высококлассная хирургическая техника и тщательный послеоперационный уход. За эту операцию не должны браться неопытные хирурги и врачи, которые занимаются отохирургией время от времени. Родителей необходимо предупредить, что всегда существует вероятность повторного стеноза слухового прохода, даже если сразу после операции его ширина была достаточной.
Из-за этого часто приходится выполнять повторные операции. Рекомендуется во время хирургического вмешательства (первичного или повторного) взять слепки для индивидуальных берушей, которые пациенту следует использовать ночью для поддержания просвета наружного слухового прохода. Требуется частый и тщательный послеоперационный уход. Даже если тяжесть кондуктивной тугоухости не снизилась до уровня, необходимого для восприятия тихой речи (30 дБ), наличие широкого слухового прохода делает возможным использование слуховых аппаратов костной проводимости.
Другим вариантом реабилитации является использование слуховых аппаратов костной проводимости. У взрослых старше 18 лет и у детей после пяти лет может использоваться ВАНА с костной фиксацией; у взрослых старше 18 лет — слуховой аппарат с проведением звука через зубы (Sound Bite; Sonitus Medical, San Mateo, CA); а у детей — традиционный ВАНА, фиксирующийся к голове лентой. Каждое устройство работает за счет вибротактильной стимуляции улитки и костей черепа. Фиксатор ВАНА (штифт) устанавливается за атрезированный слуховой проход, где он подвергается остеоинтеграции. Слуховые аппараты с проводимостью по зубам передают вибрацию на моляры верхней челюсти.
Традиционные аппараты слуховой проводимости вибрируют на волосистой части головы. Вибрация через кости всего черепа передается на ипсилатеральную улитку. В большинстве случаев такие устройства позволяют значительно уменьшить степень кондуктивного снижения слуха (т.е. при обследовании важно в первую очередь оценить сохранность звуковосприятия). Поскольку ВАНА работает через кожу, для его нормальной работы кожу вокруг фиксатора нужно истончить хирургическим путем.
