Улитка, схематично изображенная на рисунке ниже, имеет длину в 35 мм у большинства людей и делает два с половиной завитка. В средней лестнице (лестнице улитки) расположен кортиев орган, основной орган звуковосприятия, который отвечает за трансформацию колебаний перилимфы в нервный сигнал. Кортиев орган представляет собой сложную структуру, в состав которой входят наружные и внутренние волосковые клетки, а также поддерживающие клетки.
Внутренние волосковые клетки образуют синапсы с афферентными волокнами слухового нерва, а наружные волосковые клетки — с эфферентными. Кортиев орган имеет удлиненную форму и проходит вдоль всего канала улитки. За счет особенностей ионного состава эндолимфа по отношению к перилимфе заряжена положительно. Поскольку в пространстве между внутренними и внешними волосковыми клетками (кортиев туннель) электролитный состав также отличается, в нем создается еще одно функциональное пространство.
На верхушках внутренних и наружных волосковых клеток располагаются стереоцилии, которые возвышаются над покровной мембраной. Колебания основной мембраны вызывают смещение стереоцилий сначала в одну сторону, а затем в другую, в результате чего изменяется частота генерации импульсов волосковыми клетками.
Чувствительная информация от волосковых клеток далее следует в медиальном направлении, вдоль костной спиральной пластинки к нервному центру улитки, стержню улитки среднего уха. Первичные чувствительные афферентные нейроны слухового нерва представлены клетками спирального ганглия 1 и 2 типов.
Функция кортиевого органа может нарушаться под действием множества патологических процессов. Существует целый ряд врожденных мальформаций и дисфункций органа Корти. На рисунке ниже показаны варианты врожденных деформаций ушной капсулы, которые сочетаются с дизгенезией перепончатого лабиринта и нарушением функции кортиевого органа. Большинство из этих мальформаций можно визуализировать на компьютерной томографии тонкими срезами.
Тем не менее, в большинстве случаев врожденных нарушений слуха томография височных костей не выявляет каких-либо нарушений, поэтому в последние годы основной упор в диагностике делается на генетические тесты. Основной классификацией врожденной глухоты на сегодняшний день является система dfna/dfnb/dfnx и mito.
Улитка в виде развернутой трубки.
Колебания овального окна заставляют колебаться перилимфу лестницы преддверия,
за счет чего звуковая волна передается на геликотрему и круглое окно.
Нейроэпителий канала улитки лабиринта внутреннего уха имеет тонотопическую организацию,
благодаря которой высокие частоты лучше воспринимаются у овального окна,
а нижние частоты — в области геликотремы.
Смещение базальной мембраны улиткового протока за счет колебаний перилимфы барабанной лестницы имеет тонотопический характер.
В результате колебаний базальной мембраны изменяется частота передачи нервных импульсов волосковыми клетками кортиевого органа.
Афферентные сигналы передаются по нервным волокнам клеток спирального ганглия.
В этой системе dfn обозначает несиндромальную наследственную глухоту; А — с аутосомно-доминантным типом наследования, В — с аутосомно-рецессивным типом наследования, Х-Х-сцепленный тип наследования, mito — митохондриальный тип наследования. Наиболее распространенной формой несиндромальной нейросенсорной тугоухости является нарушение строения генов-коннексинов, которые кодируют синтез белков, участвующих в формировании щелевых межклеточных контактов. Было показано, что их наличие необходимо для поддержания натрий-калиевого баланса и нормального функционирования нейроэпителиальных клеток.
Помимо этого существует ряд форм нейросенсорной тугоухости, связанных с другими врожденными синдромами и заболеваниями. Например, расширенный водопровод преддверия и увеличенный эндолимфатический мешок могут сочетаться с синдромом Пендреда (узловой зоб, гипотиреоз, двусторонняя врожденная нейросенсорная тугоухость). Многие врожденные краниофациальные синдромы легко диагностировать сразу после рождения ребенка: синдром Апера (акроцефалосиндактилия), Крузона (краниосиностоз, низко посаженные уши, гипоплазия нижней челюсти, часто сочетающиеся с коарктацией аорты и открытым боталловым протоком), Варденбурга (аномальная пигментация радужки, белые волосы на голове или по всему телу, гипертелоризм).
У всех детей с врожденной нейросенсорной тугоухостью необходимо исследовать функцию щитовидной железы и почек, а также исключить синдром Ушера (пигментная дегенерация сетчатки), для чего больного следует показать офтальмологу для осмотра сетчатки и, возможно, выполнения электроретинограммы. Для исключения кардиоаудиторного синдрома, при котором мутация генов, отвечающих за синтез натриевых каналов, становится причиной нейросенсорной тугоухости и удлинения интервала QT, выполняется электрокардиограмма. До сих пор неясно, каким конкретно образом подобные врожденные мальформации и дефекты генов нарушают функцию волосковых клеток на клеточном уровне. На текущий момент восстановление на клеточном уровне невозможно.
Чаще всего диагноз новорожденным ставится после того, как они не прошли первичный скрининг слуха. У старших детей можно выжидать до 12 месяцев. Если к этому времени ребенок не говорит «мама» или «папа», отсутствие диагноза и прогноза начинают сильно тяготить родителей. В качестве скрининга функции слуха может использоваться отоакустическая эмиссия, оценивающая функцию улитки, или слуховые вызванные потенциалы со ствола мозга, которые позволяют оценить и периферическую, и центральную систему восприятия слуха.
Поскольку эти потенциалы являются ранними, возникать они должны в течение нескольких миллисекунд после представления стимула. В большинстве случаев ребенка затем отправляют на обследование к сурдологу, которое должно включать сбор гестационного и семейного анамнеза, осмотр, подходящие по возрасту аудиометрические исследования, генетические, лучевые и лабораторные методы исследования. Важно не принимать каких-либо решений о диагнозе или лечении сразу на первом приеме. Даже при подозрении на тяжелые формы нарушения слуха родителям бывает очень сложно принять тот факт, что такое могло случиться с их ребенком.
Для того, чтобы родители могли осознать имеющуюся проблему, можно попытаться на короткий срок назначить ношение слухового аппарата, а затем повторить аудиометрические исследования. Врач должен проявить эмпатию и при рекомендации серьезного вмешательства (например, кохлеарной имплантации) убедиться, что все исследования выполнены безупречно.
У взрослых приобретенная тугоухость встречается достаточно часто. Наиболее распространенной формой тугоухости является пресбиакузис, для которого характерно постепенное снижение восприятия высоких частот по мере старения организма (спускающаяся кривая на аудиограмме). Механизм развития и методы предотвращения данного состояния неизвестны. Уже достаточно давно известен тот факт, что причиной снижения слуха по нейросенсорному типу может стать воздействие громких звуков или прием ототоксических препаратов.
Улитка совершает 2,5 последовательных оборота, каждый последующий меньше предыдущего.
На рисунке изображены улитковый проток (канал улитки лабиринта внутреннего уха) с кортиевым органом, лестница преддверия,
барабанная лестница, костная спиральная пластинка, сосудистая полоска, модиолюс с клетками спирального ганглия, слуховой нерв.
Устройство кортиевого органа.
Изображены наружные и внутренние волосковые клетки, туннель Корти, поддерживающие клетки.
Колебания стереоцилий волосковых клеток определяют скорость генерации нервных импульсов.
При отосклерозе тугоухость носит кондуктивный или смешанный характер. При аутоиммунной тугоухости, или аутоиммунной болезни внутреннего уха, происходит необратимое снижение слуха, причем не постепенно, а последовательными «скачками». Чаще всего заболевание носит двусторонний характер, но в некоторых случаях слух может сначала снизиться на одном ухе, а затем, обычно через 6-12 месяцев, на другом. Временные характеристики снижения слуха крайне важны для постановки диагноза. Как и при любом ревматологическом заболевании, пациенту показано выполнение целого ряда лабораторных исследований, которые позволяют подтвердить или опровергнуть диагноз аутоиммунной болезни внутреннего уха.
Выяснить истинную причину снижения слуха у взрослых часто невозможно. Аудиограмма показывает лишь характер тугоухости, но не ее причину. Отоакустическая эмиссия, которая служит отражением функции наружных волосковых клеток, как правило, отсутствует. На КТ височных костей чаще всего не обнаруживают каких-либо изменений. На МРТ головного мозга с контрастированием в первую очередь нужно уделять внимание состоянию внутреннего слухового прохода. Но и данный метод исследовании часто не обнаруживает каких-либо изменений. Чаще всего пациент остается с диагнозом «нейросенсорная тугоухость», причина которой так и не выяснена. Обычно пациенты испытывают облегчение, если детальное обследование позволяет исключить ретрокохлеарное новообразование в качестве причины тугоухости.
Одной из наиболее тяжелых для пациента форм тугоухости является «внезапная глухота» или острая идиопатическая нейросенсорная тугоухость, при которой в течение нескольких часов или минут происходит резкое снижение слуха на одно ухо (снижение слуха на 30 дБ и больше по сравнению со здоровым ухом; на трех и более смежных частотах на срок не более трех дней). Истинная этиология неизвестна. Считается, что патологический процесс локализуется в улитке. Поскольку от данного состояния не умирают, провести гистопатологическое исследование невозможно.
Основным методом лечения является назначение пероральных кортикостероидов (также кортикостероиды могут вводиться в барабанную полость). Если терапию назначить в ранние сроки и в достаточно больших дозировках, есть вероятность восстановления слуха. Назначение противовирусных препаратов бессмысленно.
Лечение нейросенсорной тугоухости как у детей, так и взрослых, сводится к слухопротезированию. Даже у детей с выраженной нейросенсорной тугоухостью в первую очередь нужно попробовать использовать слуховой аппарат. Родителям объясняют, на какие признаки нужно обращать внимание, чтобы понять, эффективен ли слуховой аппарат (ребенок замирает при громких звуках, распознает и подражает звукам окружающей среды, начинает сам произносить звуки). Взрослые, которые начали использовать слуховой аппарат, могут сами рассказать о том, насколько он эффективен (также возможно проведение различных поведенческих тестов). Если эффективность слухового аппарата остается невысокой, можно начинать обследование перед проведением кохлеарной имплантации.
(а) Врожденные мальформации ушной капсулы.
(б) Соответствующие результаты КТ. КТ — компьютерная томография.
