Результаты кохлеарной имплантации при дисплазии улитки
У значительной части детей с тяжелой тугоухостью или глухотой имеются мальформации улитки. Мальформации различаются от легких неполных разделений улитки, до общей полости улитки и полной аплазии улитки. Наиболее часто наблюдаемыми дефектами являются расширенный водопровод преддверия и дефекты модиолуса.
Эти дефекты не обязательно негативно влияют на исход кохлеарной имплантации и не требуют изменения хирургической техники, либо использования специальных электродных решеток. Более серьезные дефекты требуют изменения техники имплантации.
Общая полость улитки создает определенные трудности, поскольку количество и расположение остаточных элементов нейроэпителия неизвестно. Общая полость улитки часто сопровождается дефектом модиолуса, приводящим к патологическому сообщению полости улитки с внутренним слуховым проходом. Этот дефект не только делает фонтанирование ЦСЖ более вероятным, но и создает вероятность проскальзывания электродной решетки во внутренний слуховой проход.
Некоторые типы общеполостных деформаций улитки делают введение решетки через круглое окно сложным или невозможным. Если обычные точки доступа к улитке недоступны, электродная решетка может быть введена напрямую через латеральный полукружный канал в дефект общей полости улитки, как было описано McElveen et al.
Аномалии лицевого нерва чаще встречаются у детей со значительными аномалиями улитки, чем у детей без них. Аномалия лицевого нерва гораздо более вероятна, если в мальформацию вовлечена и улитка и полукружные каналы. Большая часть аномалий лицевого нерва включает смещение его кпереди. Лицевой нерв может проходить прямо над нишей овального окна (или над местом, где эта ниша должна быть). Иногда нерв проходи кпереди от ниши над промонториумом.
Хотя имеется ряд клинических наблюдений и исследований на основе опросников по результатам кохлеарных имплантаций у детей с дисплазиями улитки, о больших исследованиях пациентов с дисплазиями не сообщалось. Graham после анализа доступной информации считает, что диапазон возможных исходов не отличается у детей с дисплазиями улитки.
Тем не менее, более опытные центры имплантаций информируют родителей детей со значительными деформациями улитки, что шансы на успех меньше, и их ожидания должны соответствовать этому.
Звездочка расположена в общей полости явно диспластичной улитки.
Черная стрелка указывает на единственный рудиментарный остаток полукружного канала; единственный мешочек.
