а) Эпикантус. Эпикантус — это вертикальные кожные складки, которые направлены от верхнего или нижнего века к медиальному углу. Они могут быть причиной псевдоэзотропии. Складки могут быть на верхнем или нижнем веке или на обоих.
Складки от нижнего века к медиальному углу (обратный эпикантус) сочетаются с синдромом блефарофимоза (рис. 1). Лечение хирургическое при помощи V-Y или Z-пластики.
Рисунок 1. Обратный эпикантус
б) Телекантус. Телекантус — редкая патология, которая может встречаться как самостоятельное состояние, в составе системных синдромов или синдроме блефарофимоза.
При телекантусе отмечается увеличенное расстояние между медиальными углами вследствие аномально длинной медиальной связки века (рис. 2). Телекантус не нужно путать с гипертелоризмом, при котором отмечается широкое расстояние между костными орбитами. Лечение заключается в укорочении и рефиксации медиальной связки века к переднему слезному гребню или проведении трансназального шва.
Рисунок 2. Телекантус
в) Синдром блефарофимоза, птоза и обратного эпикантуса. Синдром блефарофимоза, птоза и обратного эпикантуса (пальпебральный синдром) — это комплекс аномалий развития век, включающий умеренно или сильно выраженный симметричный птоз верхнего века со слабой функцией леватора, телекантус, обратный эпикантус, что приводит к формированию узких и коротких глазных щелей (рис. 1, 3).
Рисунок 3. Блефарофимоз с доминантным типом наследования. Дедушке и отцу ребенка была выполнена операция для коррекции дефекта
Часто присутствуют и другие аномалии развития лица. Чаще всего синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оба типа пальпебрального синдрома — I тип (с преждевременным истощением яичников) и II тип (без преждевременного истощения яичников) — вызваны мутацией в гене FOXL2 хромосомы 3.
Лечение хирургическое начинается с коррекции эпи- и телеантуса, после чего выполняют подвешивание верхнего века к лобной мышце. Также важно лечить амблиопию, которая развивается в 50% случаев.
г) Эпиблефарон. Эпиблефарон представляет собой дополнительную горизонтальную складку кожи вдоль переднего ребра края века, что характерно для народностей Восточной Азии. Ресницы направлены кверху, особенно в медиальной половине века (рис. 4).
Рисунок 4. (А) Эпиблефарон; (B) ресницы направлены кверху; (C) нормальное положение ресниц после того, как их поправили вручную
Не следует путать это состояние с гораздо более редким врожденным заворотом (см. ниже). В большинстве случаев у европеоидов лечения не требуется, поскольку данное состояние самостоятельно проходит с возрастом. Хирургическое лечение может потребоваться в случаях, если нет самостоятельного улучшения.
д) Врожденный заворот. Заворот верхнего века, как правило, является следствием механических нарушений при микрофтальме, который в той или иной степени вызывает заворот верхнего века. Заворот нижнего века обычно вызван аномалиями развития нижних ретракторов (рис. 5). Лечение заключается в иссечении полоски кожно-мышечного лоскута и фиксации кожи в области борозды нижнего века к тарзальной пластинке (методика Хотца).
Рисунок 5. Врожденный заворот нижнего века
е) Колобома. Врожденная колобома века — это редкая патология, при которой имеется одно- или двусторонний полнослойный или частичный дефект века. Она является следствием недоразвития века из-за нарушения миграции эктодермы века и слияния складок века или из-за механических причин, таких как амниотические тяжи.
Этому состоянию может сопутствовать колобома других структур глаза и различные аномалии. Хирургическое лечение небольших колобом заключается в прямом сопоставлении краев, а при обширных дефектах требуется применение свободных или перемещенных кожных лоскутов.
• Колобома верхнего века возникает на границе средней и внутренней трети (рис. 6). Относительно часто эта аномалия сочетается с криптофтальмом (см. ниже), аномалией лица и синдромом Гольденхара.
Рисунок 6. (А) Колобомы верхнего века; (B) колобомы нижнего века при синдроме Тричера Коллинза; (C) синдром Тричера Коллинза
• Колобома нижнего века возникает на границе средней и наружной трети века и часто сочетается с системной патологией (рис. 6).
• Синдром Тричера Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз) генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся аномалиями развития производных первой и второй жаберной дуги, чаще аномалиями нижней челюсти и уха. Колобома нижнего века является особенностью синдрома. Другие описанные глазные аномалии включают в себя монголоидный разрез глаз, катаракту, микрофтальм и атрезию слезоотводящих путей (рис. 6).
ж) Крипофтальм. Криптофтальм — это редкая врожденная аномалия, при которой веки отсутствуют, вместо них глаз покрыт кожей.
• Полный криптофтальм. Глаз при микрофтальме покрыт кожей без разделения между веками (рис. 7).
• Неполный криптофтальм характеризуется наличием рудиментарных век и микрофтальмом (рис. 7).
• Синдром Фрейзера — состояние с доминантным типом наследования, при котором часто встречается криптофтальм. Другие симптомы включают в себя синдактилию, аномалии урогенитального тракта, лица и черепа.
з) Эуриблефарон. При эуриблефароне отмечается увеличение горизонтального разреза глазной щели в сочетании с нарушением положения латерального угла и выворотом наружной половины нижнего века, что может приводить к лагофтальму и экспозиционной кератопатии (рис. 8).
Рисунок 8. Эуриблефарон
и) Микроблефарон. При микроблефароне веки имеют малый размер. Часто ассоциирован с анофтальмом (рис. 9).
Рисунок 9. Микроблефарон в сочетании с анофтальмом
к) Аблефарон. При аблефароне отсутствует передняя пластинка век (рис. 10). Лечение заключается в пересадке кожи. Синдром аблефарон-макростомия характеризуется большим рыбоподобным ртом, аномалиями уха, кожи и половых органов (рис. 10).
Рисунок 10. (А) Аблефарон; (B) после реконструкции — обращает на себя внимание рыбоподобный рот
л) Врожденный выворот верхнего века. Врожденный выворот верхнего века — редкая патология, чаще встречается у детей афро-карибского происхождения, при синдроме Дауна и врожденном ихтиозе (рис. 11). Обычно выворот двусторонний и симметричный. Он может пройти самостоятельно при консервативном лечении или потребовать хирургического лечения.
Рисунок 11. Врожденный выворот верхнего века у пациента с ихтиозом
м) Нитевидный врожденный анкилоблефарон. При нитевидном врожденном анкилоблефароне верхнее и нижнее веки соединены тонкими полипами (рис. 12). Большинство случаев являются спорадическими. Лечение заключается в пересечении ножницами, обычно без анестезии.
