а) Классификация. Птоз — врожденное или приобретенное аномально низкое положение верхнего века.
• Нейрогенный птоз вызван нарушением иннервации при параличе III пары черепных нервов и синдроме Горнера (рис. 1).
Рисунок 1. Причины птоза: (А) нейрогенный птоз (парез III пары черепных нервов); (B) миогенный; (C) апоневротический; (D) механический (нейрофиброма)
• Миогенный птоз возникает при патологии леватора верхнего века или при нарушении нейро-мышечной передачи импульса (нейромиопатический). Приобретенный миогенный птоз встречается при миастении гравис, миотонической дистрофии и прогрессирующей наружной офтальмоплегии (рис. 1).
• Механический птоз возникает за счет эффекта силы тяжести при рубцовых изменениях и новообразованиях.
б) Клиническая оценка. Как правило, врожденный и приобретенный птоз можно отличить по возрасту возникновения и длительности течения. В сомнительных случаях могут помочь старые фотографии. Также важно выявить симптомы возможных фоновых системных заболеваний, например, сопутствующая диплопия, изменение степени птоза в течение дня или при нагрузке.
1. Псевдоптоз. За птоз можно ошибочно принять следующие состояния.
• Недостаточная поддержка века глазным яблоком может наблюдаться при дефиците объема содержимого орбиты при наличии протеза, микрофтальме, субатрофии глазного яблока или энофтальме (рис. 2).
Рисунок 2. Причины псевдоптоза: (А) глазной протез слева; (B) ретракция верхнего века с другой стороны; (C) ипсилатеральная гипотропия, которая пропадает при окклюзии здорового глаза; (D) двустороннее опущение бровей
• Контралатеральная ретракция века, которую выявляют при сравнении положения верхних век, помня, что верхнее веко в норме прикрывает роговицу на 2 мм (рис. 2).
• Ипсилатеральная гипотропия является причиной псевдоптоза, поскольку верхнее веко опускается книзу вслед за глазным яблоком (рис. 2). Псевдоптоз исчезает, если пациент фиксирует взор гипотропичным глазом при закрытом здоровом.
• Птоз брови из-за избыточной кожи надбровья либо при параличе лицевого нерва, выявить который можно, подняв бровь рукой (рис. 2).
• Дерматохалязис. Избыточную кожу на верхнем веке можно ошибочно принять за птоз, либо она может вызывать механический птоз (рис. 3).
Рисунок 3. Выраженный дерматохалязис и опущение бровей
2. Измерения:
• Расстояние край века — рефлекс — расстояние между краем верхнего века и роговичным рефлексом, пациент смотрит прямо на источник света в руках врача. В норме 4-5 мм (рис. 4).
Рисунок 4. Расстояние край века — рефлекс: (А) норма; (B) незначительный птоз; (C) умеренный птоз; (D) выраженный птоз
• Высота глазной щели — расстояние между краями верхнего и нижнего века, измеренное в плоскости, проходящей через зрачок (рис. 5). Край верхнего века обычно расположен примерно на 2 мм ниже верхнего лимба, нижнее — на 1 мм выше нижнего лимба. У мужчин этот показатель меньше (7-10 мм), чем у женщин (8-12 мм).
Односторонний птоз оценивают по разнице высоты по сравнению с противоположной стороной. Выделяют следующие степени птоза: легкий (до 2 мм), умеренный (3 мм) и тяжелый (4 мм или больше).
Рисунок 5. Измерение высоты глазной щели
• Функцию леватора (экскурсию верхнего века) измеряют при взгляде пациента книзу, при этом удерживая большим пальцем бровь пациента для исключения действия лобной мышцы (рис. 6). Затем пациент смотрит максимально вверх, экскурсию века измеряют линейкой (рис. 6). Выделяют следующие степени оценки функции леватора: нормальная (15 мм и более), хорошая (12-14 мм), сниженная (5-11 мм) и плохая (4 мм и менее).
Рисунок 6. Измерение функции леватора верхнего века: (А) плотно придавите большой палец над бровью, чтобы минимизировать действие лобной мышцы, и попросите пациента посмотреть вниз; (B) затем пациент смотрит максимально наверх, при этом по линейке исследователь мерит экскурсию верхнего века
• Верхняя пальпебральная складка — вертикальное расстояние между краем века и орбито-пальпебральной бороздой при взгляде книзу. У женщин оно составляет около 10 мм, у мужчин — 8 мм. Отсутствие складки у пациента с врожденным птозом является косвенным признаком слабой функции леватора, при этом высокая складка указывает на патологию апоневроза. Кожная складка также служит местом первого разреза.
• Претарзальное расстояние — расстояние между краем века и складкой кожи при взгляде вдаль.
3. Сопутствующие симптомы:
• Ширину зрачков оценивают с целью исключить синдром Горнера и слабовыраженное вовлечение зрачка при парезе глазодвигательного нерва — последний является редким симптомом остро возникшего состояния.
• Усиленная иннервация леватора на стороне птоза возможна при одностороннем птозе, особенно при взгляде вверх. Сопутствующее усиление иннервации нормального леватора с противоположной стороны приводит к ретракции века, поэтому необходимо приподнять пораженное веко, при этом веко с противоположной стороны опускается. В этом случае пациент должен быть предупрежден, что хирургическая коррекция может привести к опущению века с противоположной стороны.
• Утомляемость оценивают в течение 30-60 с, пациент при этом смотрит кверху, не мигая. Прогрессивное опускание одного или обоих век или неспособность удерживать взгляд кверху позволяют заподозрить миастению. При миастеническом птозе может наблюдаться излишнее поднятие верхнего века при переводе взгляда снизу в первичное положение (симптом подергивания Когана), а также скачок при взгляде в сторону.
• Нарушение функции экстраокулярных мышц, особенно верхней прямой, необходимо выявлять у пациентов с врожденным птозом. Исправление ипсилатеральной гипотропии может уменьшить степень птоза. Необходимо исключить симптомы частичного или полного пареза глазодвигательного нерва.
• Пальпебро-мандибулярную синкинезию возможно обнаружить при жевании или отведении челюсти в сторону (см. ниже).
• Феномен Белла проверяют, удерживая пальцами открытые веки пациента, при попытке закрыть глаза наблюдают движение глазного яблока кверху или в сторону. При слабом феномене имеется риск послеоперационной экспозиционной кератопатии, особенно после больших резекций леватора или подвешивающих операций.
• Необходимо исследовать слезную пленку — недостаточный объем или нестабильность могут ухудшиться после хирургического лечения птоза и это важно выявить до операции.
в) Простой врожденный птоз:
1. Диагностика. Возможные причины простого врожденного птоза заключаются в нарушении миграции нейронов или развития мышечной ткани. Редко заболевание является наследственным.
• Симптомы:
о Одно- или двусторонний птоз различной степени (рис. 7).
о Отсутствие верхней пальпебральной складки и слабая функция леватора (рис. 7).
о При взгляде книзу пораженное веко расположено выше нормального вследствие недостаточного расслабления леватора в отличие от приобретенного птоза, когда при взгляде книзу пораженное веко расположено либо на одном уровне, либо ниже нормального века.
о После хирургической коррекции отставание века при взгляде книзу может увеличиться.
Рисунок 7. Врожденный птоз: (А) незначительный птоз справа; (B) хорошая функция леватора; (C) выраженный птоз слева, отсутствие пальпебро-орбитальной борозды; (D) слабая функция леватора; (E) выраженный двусторонний птоз; (F) слабая функция леватора
• Сочетанная патология:
о Может наблюдаться слабость верхней прямой мышцы вследствие близкого эмбрионального развития с леватором.
о При выраженном двустороннем птозе наблюдают компенсаторное поднятие подбородка.
о Сопутствующие аномалии рефракции, которые чаще, чем непосредственно птоз, являются причиной амблиопии.
2. Лечение. Лечение необходимо проводить в дошкольном возрасте, когда возможно получить точные показатели измерений, однако в тяжелых случаях для предотвращения амблиопии возможно более раннее вмешательство. В большинстве случаев необходима резекция леватора.
NB! Слабо выраженный феномен Белла может привести к экспозиционной кератопатии после хирургического лечения птоза.
г) Синдром Маркуса Гунна (пальпебро-мандибулярная синкинезия). Приблизительно в 5% случаев врожденного птоза выявляют феномен пальпебро-мандибулярной синкинезии, в подавляющем большинстве случаев односторонний. Несмотря на то, что этиология заболевания неясна, предполагается патологическая иннервация леватора верхнего века ветвью нижнечелюстного нерва (ветвь тройничного нерва).
1. Диагностика:
• Симптомы:
о Ретракция опущенного века при раздражении ипсилатеральной крыловидной мышцы при жевании, сосании, открытии рта или отведении челюсти в противоположную птозу сторону (рис. 8).
о Реже к ретракции может приводить выдвигание челюсти, улыбка, глотание и сжимание зубов.
о Этот феномен не изменяется с возрастом, но пациенты способны его скрывать.
Рисунок 8. Пальпебро-мандибулярный синдром Маркуса Гунна: (А) умеренный птоз слева; (B) ретракция века при открывании рта
2. Лечение. Оперативное лечение показано, когда пальпебро-мандибулярный феномен или птоз представляют значительную функциональную или косметическую проблему.
• В легких случаях с приемлемой функцией леватора (5 мм и больше) или небольшим синкинетическим движением верхнего века можно проводить одностороннюю резекцию леватора.
• В более тяжелых случаях — одностороннее отделение леватора для уменьшения синкинезии с ипсилатеральным подвешиванием к брови (лобной мышце) таким образом, чтобы веко поднималось только за счет действия лобной мышцы.
• Двустороннее отделение с двусторонним подвешиванием к брови для достижения симметричности.
д) Синдромы, связанные с патологической иннервацией III пары черепно-мозговых нервов. Синдромы, связанные с патологической иннервацией III пары черепных нервов, могут быть врожденными или чаще приобретенными вследствие пареза глазодвигательного нерва.
Патологические движения верхнего века сопровождают различные движения глазного яблока (рис. 9). В результате абберантной регенерации лицевого нерва может возникать птоз. Лечение заключается в отделении леватора и подвешивании к лобной мышце.
Рисунок 9. Аномальная иннервация III пары черепно-мозговых нервов: (А) умеренный птоз справа; (B) ретракция правого верхнего века при взгляде вправо
е) Инволюционный птоз. Инволюционный птоз является возрастным заболеванием, связанным с расслоением, отрывом или растяжением апоневроза леватора, что препятствует передаче усилия нормальной мышцы верхнему веку.
Для него может быть характерно ухудшение к концу дня из-за слабости мышцы Мюллера, в связи с этим можно перепутать инволюционный птоз с птозом, вызванным миастенией. Обычно это двусторонний птоз различной выраженности с высокой складкой верхнего века. В тяжелых случаях складка верхнего века может отсутствовать, веко над тарзальной пластинкой бывает истонченным, а верхняя пальпебральная борозда глубокой (рис. 10).
Рисунок 10. Выраженный двусторонний инволюционный птоз, отсутствие верхней пальпебральной складки и глубокие борозды
Лечение включает резекцию леватора, рефиксацию или переднее восстановление апоневроза леватора.
NB! Инволюционный птоз можно ошибочно принять за миастенический, поскольку при нем часто отмечается ухудшение к концу дня.
ж) Механический птоз. Механический птоз возникает в результате нарушения подвижности верхнего века. Возможные причины включают дерматохалязис, большие опухоли, например нейрофибромы, рубцы, выраженные отеки век и новообразования переднего отдела орбиты.
з) Хирургическое лечение:
1. Анатомия:
• Апоневроз леватора вплетается в орбитальную перегородку на расстоянии около 4 мм кверху от верхней границы хряща (рис. 11). Его задние волокна крепятся к нижней трети передней поверхности тарзальной пластинки. Латеральная и медиальная ножки леватора играют роль ограничивающих связок. Хирургический доступ к леватору осуществляется через кожу или конъюнктиву.
• Азиатские веки. Главной отличительной особенностью является отсутствие или низкое положение складки верхнего века примерно у 50% азиат, что связано с низким вплетением апоневроза леватора, близко к ресницам. Тарзо-орбитальная фасция также вплетается низко вместе с апоневрозом. Складка в области медиального кантуса может приводить к опущению ресниц (рис. 12).
Рисунок 12. Веки азиатского ребенка
• Мышца Мюллера вплетается в верхнюю часть тарзальной пластинки, хирургический доступ осуществляют через конъюнктиву.
• Апоневроз тарзальной мышцы нижнего века является капсуло-пальпебральным продолжением нижней прямой мышцы и аналогичен апоневрозу леватора.
• Нижняя тарзальная мышца аналогична мышце Мюллера.
2. Резекция мышцы Мюллера и конъюнктивы. Резецируют мышцу Мюллера и покрывающую ее конъюнктиву с последующим сопоставлением резецированных краев (рис. 13). Максимальный эффект поднятия века составляет 2-3 мм, поэтому показанием к данному методу является умеренный птоз с функцией леватора не менее 10 мм, такой как в большинстве случаев при синдроме Горнера, и умеренно выраженный врожденный птоз.
Рисунок 13. Конъюнктивальная резекция мышцы Мюллера: (А) наложение зажима на конъюнктиву и мышцу Мюллера; (В) вид после резекции и наложения шва
3. Резекция леватора. Эта операция заключается в укорочении леватора через передний чрезкожный или задний — конъюнктивальный — доступ (рис. 14). Показания включают птоз различной этиологии с функцией леватора не менее 5 мм. Объем резекции зависит от функции леватора и выраженности птоза. Предсказуемость степени коррекции при переднем и заднем доступе одинаковая. Однако преимуществом заднего доступа является предказуемость контура века.
Рисунок 14. Передняя резекция леватора: (А) разрез кожи; (B) выделение и резекция апоневроза леватора; (C) фиксация леватора к тарзальной пластинке
4. Подвешивание к брови (лобной мышце). Показанием к подвешиванию является выраженный птоз (> 4 мм) с очень низкой функцией леватора (<4 мм) различной этиологии. Обычно эта операция показана при птозе, ассоциированном с парезом III черепного нерва, синдроме блефарофимоза и при недостаточной эффективности предшествующей резекции леватора.
Тарзальная пластинка подвешивается к лобной мышце лигатурой из собственной широкой фасции бедра или нерассасывающегося синтетического материала типа пролена или силикона (рис. 15).
Рисунок 15. Подвешивание к брови: (А) разметка мест разреза; (B) продлевание нити из широкой фасции; (C) затягивание нитей
